протеїн c

Протеїн C - синтезується в печінці вітамін-К-залежний білок, який зв'язується з тромбомодуліном (білком на ендотеліальних клітинах) і перетворюється тромбіном в активну протеазу (рис. 60.5). Взаємодіючи з протеїном S. активований протеїн С руйнує фактор Va і фактор VIIIa. припиняючи утворення фібрину. Активоване протеїн С може також стимулювати фибринолиз.

Рівень протеїну С не настільки жорстко пов'язаний з схильністю до тромбозів, як рівень антитромбіну III.

Рідкий стан крові підтримується завдяки її руху (снижающему концентрацію реагентів), адсорбції факторів згортання ендотелієм і, нарешті, завдяки природним антикоагулянтів. Найважливіші з них - це антитромбін III. протеїн С, протеїн S і інгібітор зовнішнього механізму згортання. Точки прикладання цих антикоагулянтів різні.

Протеїн С перетворюється в активну протеазу тромбіном після зв'язування обох молекул з тромбомодуліном.

Крім того, протеїн С стимулює виділення тканинного активатора плазміногену ендотеліальними клітинами.

Кофактором протеїну С служить протеїн S.

Зниження рівня антитромбіну III, протеїну С і протеїну S або їх структурні аномалії ведуть до підвищення згортання крові. Підвищене згортання крові характерна також для часто зустрічається аномалії фактора V (лейденська мутація), при якій цей фактор стає стійким до дії протеїну С. Цей дефект є у 20-50% хворих з рецидивуючими венозними тромбозами і рецидивуючими венозними емболії.

Ризик варфарінового некрозу шкіри не залежить від характеру основного захворювання і дози непрямого коагулянту. Це ускладнення частіше за все обумовлено дефіцитом протеїну С - вітамін-К-залежного протизсідного білка. Оскільки Т1 / 2 протеїну С значно коротше в порівнянні з Т1 / 2 факторів згортання, а варфарин пригнічує синтез усіх вітамін-К-залежних факторів, то у осіб з спадковим дефіцитом протеїну С варфарин викликає перш за все різке зниження концентрації протеїну С. Це призводить до тимчасового підвищення згортання крові і тромбозу судин шкіри з наступним інфарктом шкіри.