Прогерія - це
Прогерія IПрогерія (грец. Progērōs передчасно постарілий)
патологічний стан, що характеризується комплексом змін шкіри, внутрішніх органів, обумовлених передчасним старінням організму. Основними формами є дитяча прогерія (синдром Гетчінсона - Гілфорда) і прогерія дорослих (синдром Вернера).
Дитяча прогерія спостерігається дуже рідко. Етіологія і патогенез не відомі. У більшості випадків зустрічається спорадично, в декількох сім'ях зареєстрована у сибсов, в т.ч. від кровноспоріднених шлюбів, що свідчить про можливість аутосомно-рецесивного типу успадкування. У клітинах шкіри хворих виявлені порушення репарації ДНК і клонування фібробластів, а також атрофічні зміни епідермісу і дерми, зникнення підшкірної клітковини. Хоча дитяча П. може бути вродженою, у більшості хворих клінічними ознаки проявляються зазвичай на 2-3-му році життя. Різко умедляется зростання дитини, відзначаються атрофічні зміни дерми, підшкірної клітковини, особливо на обличчі, кінцівках. Шкіра стоншується, стає сухою, зморшкуватою, на тулуб можуть бути склеродермоподобная вогнища, ділянки гіперпігментації. Крізь стоншену шкіру просвічують вени. Зовнішній вигляд хворого: велика голова. лобові горби виступають над маленьким загостреним ( «пташиним») особою з дзьобовидним носом, нижня щелепа недорозвинена. Спостерігаються також атрофія м'язів, дистрофічні процеси в зубах, волоссі і нігтях; відзначаються зміни кістково-суглобового апарату, міокарда, гіпоплазія статевих органів, порушення жирового обміну, помутніння кришталика, атеросклероз.
Прогерія дорослих зустрічається рідко; має аутосомно-рецесивний тип спадкування. Передбачається зв'язок процесу з порушенням репарації ДНК, обміну сполучної тканини. Гістологічна картина: сплощення епідермісу, гомогенізація і склероз сполучної тканини, атрофія підшкірної клітковини з заміщенням її сполучнотканинними волокнами. Клінічно захворювання проявляється в період статевого дозрівання. Відзначаються сповільнене зростання, симптоми Гипогонадизм а. Зазвичай на третьому десятилітті життя у хворого сивіє і випадає волосся. розвивається катаракта. поступово стоншується шкіра і атрофується підшкірна клітковина на обличчі і кінцівках, внаслідок чого руки і особливо ноги стають тонкими. З'являються вогнища склеродермоподобная ущільнення, дисхромії, найбільш виражені в дистальних відділах кінцівок і на обличчі, що поряд з тонким дзьобовидним носом, звуженим ротовим отвором надає йому маскоподібність (див. Склеродермия). На місцях, що піддаються тиску, розвиваються гіперкератоз. хронічні погано загоюються трофічні виразки. Виявляються остеопороз. метастатична кальцифікація м'яких тканин, рідше остеомієліт. Часто спостерігається цукровий діабет. ознаки якого, як і симптоми раннього генералізованого атеросклерозу, зазвичай виявляються у хворих у віці 30-40 років; можливі злоякісні новоутворення (наприклад, рак шкіри, саркома, аденокарцинома).
Діагноз встановлюють на підставі клінічної картини. Диференціальний діагноз проводять з вродженою пойкілодермія (пойкілодермія), склеродермією. Лікування симптоматичне, в основному направлено на профілактику атеросклеротичних ускладнень, усунення цукрового діабету, трофічних виразок. Воно проводиться терапевтом, ендокринологом або іншим фахівцем у залежності від переважаючих клінічних симптомів. Прогноз для одужання несприятливий; більшість хворих гине від атеросклеротичних ускладнень і злоякісних новоутворень. Профілактика не розроблена.
Бібліогр. Федорова Е.В. і ін. Про вродженої прогерії. Педіатрія. № 4, с. 66, 1980.
IIПрогерія (progeria; грец. Progeros преждеіременно постарілий, від Про- + geras старечий вік)
патологічний стан, що характеризується передчасним старінням організму.
Дивитися що таке "Прогерія" в інших словниках:
прогерія - старіння Словник українських синонімів. прогерія ім. кол під синонімів: 1 • старіння (15) Словник синонімів ASIS. В.Н. Тришин ... Словник синонімів
Прогерія - прогерія, nanisme senile, пресенільнаяінволюція, сенілізм. Рідкісне захворювання, описане вперше Гилфордом (Gilford), полягає в передчасному постаріння організму, пов'язаному з його недорозвиненням. Основні ознаки різке відставання в рості з ... Велика медична енциклопедія
Прогерія - мед. Прогерія патологічний стан, що характеризується передчасним старінням організму (поява в'ялої шкіри, алопецйя, пташиного особи і т.д.). • Прогерія дорослих (Вернерасіндром) (* 277700, 8р12, дефект гена WRN, р) проявляється ... ... Довідник з хвороб
прогерія - (progeria; грец. progeros передчасно постарілий, від про + geras старечий вік) патологічний стан, що характеризується передчасним старінням організму ... Великий медичний словник
Прогерія - (грец. Progeros - передчасно постарілий). Див. Вернера синдром, Гетчінсона-Гільфорда синдром ... Тлумачний словник психіатричних термінів
Прогерія - (грец. Progeros - передчасне старіння) - див. Вернера синдром, Гетчінсона Гільфорда синдром. * * * Передчасне старіння, обумовлене дисфункцією гіпоталамо гіпофізарної системи ... Енциклопедичний словник по психології та педагогіці
Прогерія - Серйозне розлад, що характеризується низьким ростом; (Зокрема, на карликовість) і раннім порушенням розумових здібностей, яке подібно до того, що відбувається в старості ... Тлумачний словник по психології
Прогерія - (progeria) дуже рідкісний стан, при якому у маленької дитини з'являються і починають прогресувати всі ознаки швидкого старіння, так що старість досягається ще до початку у нього статевого дозрівання ... Тлумачний словник з медицини
- Прогерія. Джессі Рассел. Ця книга буде виготовлена в відповідності з Вашим замовленням за технологією Print-on-Demand. High Quality Content by WIKIPEDIA articles! Прогерія? Я (грец. - - понад. - старий) - ... Детальніше Купити за тисячі сто двадцять п'ять руб