Поразка серця при анеміях

Анемії (недокрів'я) - стан, що характеризується зменшенням кількості Hb в одиниці об'єму крові, часто при одночасному зменшенні кількості еритроцитів. Це найпоширеніший гематологічний синдром. За даними ВООЗ, в усьому світі близько 2 млрд людей страждають на анемію, і приблизно в 50% випадків вона пов'язана з дефіцитом заліза.

Анемія - самостійне захворювання системи крові, проте вона може бути симптомом лейкозу, тромбоцитопенії, геморагічних станів і т.д. Крім того, анемія може виникати або посилюватися при мієлосупресивної хіміотерапії або радіаційне опромінення.

При анемії в основі патології серцево-судинної системи лежать глибокі біологічні зміни в міокарді, обумовлені тканинної і гемической гіпоксією. Гіпоксія розвивається в результаті зниження кисневої ємності крові, а також при порушенні регуляції NO-залежного розширення судин внаслідок патології перенесення еритроцитами оксиду азоту. У патогенезі залізодефіцитної анемії має значення порушення обміну заліза - одного з основних мікроелементів, необхідних для нормальної життєдіяльності людського організму. Залізо входить до складу Нb, міоглобіну, цитохромів, каталази, пероксидази та інших ферментів, бере участь у тканинному диханні, обмінних процесах, синтезі гормонів і т.д.

При гострої анемії внаслідок швидкого зниження Нb і циркулюючих еритроцитів (різка і рясна крововтрата, гострий гемоліз) зменшується доставка кисню до тканин. Найбільша відносна здатність перенесення кисню збережена при гематокрит 30-33%. У міру зменшення концентрації Нb і вмісту кисню, забезпечення загальної доставки кисню відбувається за рахунок збільшення серцевого викиду. Компенсаторно виникає тахікардія, коротшає діастола, зменшується системний судинний опір, знижується артеріальний тиск. У нормі при здоровому серці і великому резерві миокардиального кровотоку перераховані реакції компенсують гостру анемію без розвитку ішемії міокарда. Цьому сприяє виникає у відповідь на гостру гіпоксію збільшення рівня еритропоетину, який надає кардиопротективное дію. У той же час при ураженні коронарних артерій стійкість міокарда до низького рівня Нb значно знижена. Це призводить до ішемії, а ішемізованих або гіпертрофований міокард більш чутливий, ніж незмінений, навіть до незначного зниження рівня Нb, в результаті порушення функцій серця може мати серйозні наслідки.

При хронічній анемії виявляють і інші компенсаторні реакції: збільшення серцевого викиду і переднавантаження, зменшення післянавантаження, збільшення хронотропного і інотропних ефектів. Однак при тривалому існуванні навіть помірної анемії існуюча при цьому гіпоксія призводить до більш глибоких змін, що виявляється в порушенні структури і функції біологічних мембран, в тому числі мембран кардіоміоцитів. У міокарді відбувається дифузія-дистрофічні і структурні зміни (жирова дегенерація), з'являються субеідокардіальние зони ішемії, аж до дрібновогнищевих некрозів, розширюються порожнини, що в кінцевому підсумку призводить до порушення діастолічної та систолічної функцій серця.

Діастолічна дисфункція ЛШ і ПШ характерна для всіх видів анемії (особливо для гемолітичної і серпоподібноклітинної). Причиною серповидноклітинної анемії вважають оклюзію судин серпоподібними еритроцитами, що приводить до ішемії міокарда, при рецидивуючих гемолітичних кризах розвивається при цьому фіброз міокарда. При деяких гемолітичних анеміях можливі мікротромбози коронарних артерій з розвитком ІМ.

Визначено, що тривале збільшення серцевого викиду при хронічній анемії може привести до ремоделированию центральних артерій еластичного типу (аорта і сонні артерії), збільшення маси міокарда ЛШ.

Незважаючи на різноманітну етіологію (постгеморрагічекіе, гемолітичні, а пластичні, залізодефіцитні, В12-дефіцитні і ін.), Анемії мають загальні симптоми: слабкість, підвищену стомлюваність, блідість шкірних покривів і слизових, болі в області серця, серцебиття, задишку і т.д . Тривалий перебіг анемії призводить до розвитку так званого «анемічного серця», яке проявляється зазначеними вище скаргами, розширенням меж відносної серцевої тупості вліво, зниженням амплітуди зубців ЕКГ, низької толерантності до фізичного навантаження і депресією сегмента ST під час проведення стрес-тестів.

У дослідженнях останніх років виявлено значення анемії як незалежного фактора ризику розвитку ССЗ. У роботах ARIC було показано, що зниження Нb на 1 г / дл пов'язано зі збільшенням ризику смерті на 14% і збільшенням порушень функцій серця на 28%. Анемію і високий рівень гематокриту розглядають як незалежний предиктор гострого коронарного синдрому та ІМ і прогностично несприятлива ознака щодо «пізньої» госпітальної смерті і фатального кардіогенного шоку. Зниження Нb корелює з виразністю клінічних проявів ІХС, порушеннями ритму. При гострому ІМ низький рівень Нb може бути екстракардіальних фактором, що підсилює ішемію і провокуючим систолическую дисфункцію серця.

Анемія будь-якої етіології пов'язана з виникненням і розвитком застійної серцевої недостатності. У ряді великих багатоцентрових досліджень статистично доведена висока частота виявлення анемії у хворих з ХСН, причому наявність анемії пов'язано з гіршою клінічним статусом, важчій систолічної та діастолічної дисфункцією, високим рівнем натрійуретичного пептиду, швидким погіршенням функції нирок, низькою якістю життя і підвищеними медичними витратами. Фремінгемского дослідження показало, що анемія - незалежний фактор ризику смерті хворих із застійною серцевою недостатністю. При зниженні гематокриту на кожен 1% ризик смерті хворих із серцевою недостатністю збільшується на 6%.

Своєчасне лікування за стандартними схемами, відповідним опредёленному типу анемії (наприклад, препарати заліза призначають при залізодефіцитної анемії), може призвести до зменшення та усунення описаних змін, в тому числі ішемії, гіпертрофії, дилатації і діастолічної дисфункції ЛШ, збільшення фракції викиду, ударного обсягу, серцевого викиду і ін.

Особливе місце серед анемій займає талассемия - успадковується за рецесивним типом гемолітична анемія, що характеризується порушенням синтезу глобіну (білка, що входить до складу Нb). Для неї характерна наявність мішеневідних еритроцитів, гіпохромна анемія при підвищеному вмісті заліза в органах, в тому числі в серці, з розвитком гемосидерозу. При накопиченні заліза в серці можуть виникати порушення ритму, кардіомегалія, серцева недостатність. Описані випадки ексудативного перикардиту при даній патології.

Поразка серця при тромбоцитопеніях і порушеннях згортання крові.

Тромбоцитопенічна пурпура - група захворювань, для яких характерна наявність геморагічного синдрому, що розвивається в результаті зниження числа тромбоцитів в периферичної крові нижче рівня 155x10х9 г / л (тромбоцитопенії).

Ідіоматична тромбоцитопенічна пурпура (хвороба Верльгофа) протікає в гострій або хронічній формі, проявляючись крововиливами в шкіру, слизові оболонки, а також різними кровотечами (в тому числі в міокард, серозні оболонки, сітківку і інші відділи очі). Для хвороби Мошковича характерне поєднання тромбоцитопенії з геморагічним синдромом і гемолітична анемія. Розвиток симптоматичних тромбоцитопеній відзначають при інших захворюваннях (злоякісні новоутворення, променева хвороба, гепатит, інфекційні хвороби), а також при використанні ряду ліків. У хворих ССЗ існує ризик тромбоцитопенії, спричиненої прийомом клопідогрелю, особливо при використанні його у високих дозах (одноразова доза 600 мг), хінідину, НПЗЗ і ряду інших засобів.

Поразка серця (мікросудинні тромби і інтраміокардіальние крововиливи) при тромбоцитопенічна пурпура часто виявляють при морфологічному дослідженні міокарда. Гістологічне дослідження дозволяє виявити фокальний міокардит, асоційований з тромбоцитарними мікротромбами, зони некрозу, порушення в провідній системі області синоатриального і атріовентрикулярного вузла, ніжок пучка Гіса.

Частими клінічними проявами зазначених порушень вважають порушення ритму, різні за характером і тяжкості. У ряді випадків вони мають транзиторний характер. Близько 3-8% хворих з тромбоцитопенічна пурпура скаржаться на болі в області серця по типу стенокардії. Рідко виникає застійна серцева недостатність.

Небезпечними для життя вважають крововиливу в серце, головний мозок. Існують повідомлення про раптову смерть хворих з тромбоцитопенічна пурпура, викликаної вогнищевими крововиливами в міокард (в тому числі в зонах провідної системи серця), що приводять до фатальних порушень ритму.

Описано можливості успішної корекції і відновлення функції серця при лікуванні тромбоцитопенічна пурпура, зокрема після застосування плазмаферезу.

У деяких хворих, які отримували НФГ, розвивається гепарин-індукована тромбоцитопенія. Ризик її виникнення становить 1-3%. Стан зазвичай розвивається у хворих, які перенесли операцію в умовах штучного кровообігу. Виділяють два типи гепариніндукованої тромбоцитопенії. Тромбоцитопенія I типу - результат прямої активації гепарином тромбоцитів і їх підвищена аглютинація - доброякісна, без ризику тромбозів, існує протягом перших 5-10 днів після операції і схильна до саморазрешенію без лікувальних заходів. Тромбоцитопенія II типу - імунна, внаслідок утворення антитіл до гепарину, характеризується важким, іноді швидкопрогресуючим плином. При несвоєчасній діагностиці може виникнути кровотеча, артеріальні і венозні тромбози, тромбоемболічні ускладнення. Стан вимагає лабораторного контролю (визначають кількість тромбоцитів, ступінь їх агрегації). При несвоєчасно встановленого діагнозу часто виникає необхідність інтенсивної терапії. Прогноз може бути несприятливим, особливо у продовжують одержувати гепарин після операції, в тому числі після кардіохірургічного втручання (наприклад, протезування клапанів серця).

Діагноз гепариніндукованої тромбоцитопенії слід розглядати у всіх хворих з тромбоцитопенією, які отримували гепарин протягом останніх 14 днів, особливо при наявності ознак тромбозу. Лікування проводять прямими інгібіторами тромбіну з подальшим переходом на пероральний прийом варфарину, вивчають можливості застосування фондапаринуксу - непрямого інгібітору фактора Ха.

Гемофілія - ​​хвороба системи гемостазу, спадщини сцепленно з підлогою, характеризується недостатністю VIII або IX факторів згортання крові. Хвороба Віллебранда подібна до класичної гемофілію (атромбоцітопеніческая пурпура) - спадкова хвороба системи гемостазу, яка характеризується кількісними або якісними порушеннями синтезу фактора Віллебранда (фактор VIII циркулює разом з фактором Віллебранда, який його стабілізує).

Для даних захворювань характерний клінічно виражений геморагічний синдром і пов'язана з ним анемія, що виявляється відповідними змінами серцевої діяльності. У деяких пацієнтів хвороба Віллебранда поєднується з ознаками мезенхимальной дисплазії, що виражається в числі іншого пролабированием стулок клапанів серця, артеріовенозними шунтами.

Припускають, що існує зв'язок між фактором Віллебранда і розвитком атеросклерозу, проте дана теорія не отримала абсолютної підтвердження.

Необхідно відзначити, що для хворих на гемофілію стан серцевої діяльності - важливий фактор, що визначає режими терапії, зокрема обсяги переливається плазми. Так, при необхідності переливання свіжозамороженої плазми в ситуації нормальної функції серця швидкість трансфузии може бути близько 18 мл / кг протягом години, в той час як при серцевій недостатності обсяги переливання повинні бути скоректовані в меншу сторону.

Полицитемия справжня (еритремія, хвороба Вакеза) - хвороба, зумовлена ​​гіперплазією кісткового мозку (переважно еритроцитарного паростка), характерний еритроцитоз, лейкоцитоз, тромбоцитоз, збільшення маси циркулюючої крові і кількості Нb. Хвороба проявляється різким почервонінням шкірних покривів, шкірним свербінням, схильністю до тромбозів, спленомегалією.

У зв'язку зі збільшенням маси еритроцитів в кров'яному руслі для полицитемии характерно підвищення згортання крові, плеторіческій синдром, що обумовлює особливості клінічних проявів ускладнення захворювання. Для більшості хворих характерна АГ. Порушення мікроциркуляції в міокарді викликає болі в області серця. У разі тромбозу розвивається гострий коронарний синдром, ІМ.

Лікування хворих з полицитемией при рівні тромбоцитів, що перевищує норму, передбачає призначення антиагрегантів: ацетилсаліцилова кислота, тиклопідин, клопідогрель в загальнотерапевтичних дозах.

Крім істинної поліцитемії, еритроцитоз може розвинутися як компенсаторна реакція (так званий вторинний еритроцитоз) у випадках зниження насичення крові киснем. Це характерно для жителів високогір'я (наприклад, живуть в районах Тянь-Шаню, Гімалаїв, Анд і ін.), Хворих з хронічними неспецифічними захворюваннями легенів, легеневих серцем. Клінічні прояви подібні з істинною полицитемией. Відзначають найгірший прогноз при ІМ на тлі еритроцитозу в разі легеневої гіпертензії в зв'язку розвитком більш важких гемодинамічних ускладнень. Еритроцитоз підвищує ризик повторного тромбоутворення в постінфарктному періоді, призводить до прогресування серцевої недостатності.

Горохова С.Г. Атаманова М.А.