Подовження інтервалу qt
Професор О.Д. Остроумова
МДМСУ імені Н.А. Семашко
В останні роки в клінічній кардіології проблема подовження інтервалу QT привертає до себе пильну увагу вітчизняних і зарубіжних дослідників як чинник, що призводить до раптової смерті. Встановлено, що як вроджені, так і набуті форми подовження інтервалу QT є предикторами фатальних порушень ритму. які, в свою чергу, призводять до раптової смерті хворих.
Синдром подовження QT інтервалу являє собою поєднання подовженого інтервалу QT стандартної ЕКГ і загрожують життю поліморфних шлуночкових тахікардій (torsade de pointes # 65387; пірует # 65403;). Пароксизми шлуночкових тахікардій типу # 65387; пірует # 65403; клінічно проявляються епізодами втрати свідомості і нерідко закінчуються фібриляцією шлуночків, що є безпосередньою причиною раптової смерті.
Тривалість інтервалу QT залежить від частоти серцевих скорочень і статі пацієнта. Тому використовують не абсолютну, а коригувати величину інтервалу QT (QTc), яку розраховують за формулою Базетта
де: RR відстань між сусідніми зубцями R на ЕКГ в сек .;
К = 0,37 для чоловіків і К = 0,40 для жінок.
Подовження інтервалу QT діагностують у тому випадку, якщо тривалість QTc перевищує 0,44 с.
В останні роки велика увага приділяється вивченню варіабельності (дисперсії) величини QT інтервалу маркера негомогенности процесів реполяризації, оскільки збільшена дисперсія інтервалу QT також є предиктором розвитку ряду серйозних порушень ритму, включаючи раптову смерть. Дисперсія QT інтервалу це різниця між максимальними та мінімальними значеннями QT інтервалу, виміряного в 12 стандартних відведеннях ЕКГ: Д QT = QTmax QTmin.
Існують два найбільш вивчених патогенетичних механізму аритмій при синдромі подовженого QT інтервалу. перший механізм # 65387; внутрішньосерцевих порушень # 65403; реполяризації міокарда. а саме, підвищена чутливість міокарда до аритмогенного ефекту катехоламінів. Другий патофізіологічний механізм дисбаланс симпатичної іннервації (зниження правобічної симпатичної іннервації внаслідок слабкості або недорозвинення правого зірчастого ганглія). Ця концепція підтверджується на моделях з тваринами (подовження QT інтервалу після правобічної стеллектоміі) і результатами лівосторонньої стеллектоміі в лікуванні резистентних форм подовження QT інтервалу.
Етіологія синдрому подовження інтервалу QT
У здорових людей в спокої є лише незначна варіабельність процесів реполяризації, тому дисперсія інтервалу QT мінімальна. Причини подовження інтеврала QT умовно ділять на 2 групи вроджені та набуті [1].
Вроджені форми синдрому подовження QT інтервалу стає однією з причин смерті дітей. Смертність при нелікованих вроджених формах даного синдрому досягає 75%, при цьому 20% дітей помирають протягом року після першої втрати свідомості і близько 50% в перше десятиліття життя. До вроджених форм синдрому удлінененія інтервалу QT відносять синдром Gervell і LangeNielsen і синдром RomanoWard. Синдром Gervell і LangeNielsen рідкісне захворювання, має аутосомнорецессівний тип спадкування і являє собою поєднання вродженої глухонімота з подовженням інтервалу QT на ЕКГ, епізодами втрати свідомості і нерідко закінчується раптовою смертю дітей в перше десятиліття життя. Синдром RomanoWard має аутосомнодомінантному тип спадкування з популяційної частотою 1:10 0001: 15 000 і пенетрантностью гена 0,9. Він має подібну клінічну картину: порушення ритму серця, в ряді випадків з втратою свідомості на тлі подовженого інтервалу QT у дітей без порушення слуху та мовлення.
Частота виявлення подовженого інтервалу QT у дітей шкільного віку з вродженою глухонімота на стандартній ЕКГ досягає 44%, при цьому майже у половини з них (близько 43%) відзначалися епізоди втрати свідомості і пароксизми тахікардії. При добовому моніторуванні ЕКГ майже у 30% з них зареєстровані пароксизми надшлуночкової тахікардії, приблизно у кожного п'ятого # 65387; пробіжки # 65403; шлуночкової тахікардії типу # 65387; пірует # 65403; [1].
Для діагностики вроджених форм синдрому подовження QT інтервалу у разі прикордонного подовження і / або відсутності симптомів запропонований набір діагностичних критеріїв. # 65387; Великі # 65403; критерії це подовження QT інтервалу більш 0,44 мс, наявність в анамнезі епізодів втрати свідомості і наявність синдрому подовження QT інтервалу у членів сім'ї. # 65387; Малі # 65403; критерії це вроджена нейросенсорна туговухість, епізоди альтернаціі Тволн, повільний серцевий ритм (у дітей) і патологічна шлуночкова реполяризації. Найбільше діагностичне значення мають достовірне подовження QT-інтервалу, пароксизми тахікардії torsade de pointes і епізоди синкопе.
Природжений синдром подовження інтервалу QT генетично гетерогенне захворювання, в яке залучено більше 5 різних локусів хромосом. Встановлено, як мінімум, 4 гена, що визначають розвиток вродженого подовження інтервалу QT.
Найбільш поширеною формою синдрому подовження інтервалу QT у молодих осіб є поєднання даного синдрому з пролапсом мітрального клапана. Частота виявлення подовження інтервалу QT у осіб з пролапсом мітрального і / або трикуспідального клапанів досягає 33% [2]. На думку більшості дослідників, пролапс мітрального клапана є одним із проявів вродженої дисплазії сполучної тканини. Серед інших проявів # 65387; слабкості сполучної тканини підвищена розтяжність шкіри, астенічний тип статури, воронкообразная деформація грудної клітки, сколіоз, плоскостопість, синдром гіпермобільності суглобів, міопія, варикозне розширення вен, грижі. Поруч дослідників виявлено взаємозв'язок збільшеною варібельності QT інтервалу і глибини пролабування і / або наявності структурних змін (міксоматозна дегенерація) стулок мітрального клапана. Однією з головних причин формування подовження інтервалу QT у осіб з пролапсом мітрального клапана є генетично зумовлений або набутий дефіцит магнію [1, 2].
Придбане подовження QT інтервалу може виникнути при атеросклеротичному або постінфарктний кардіосклероз, при кардіоміопатії, на фоні і після перенесеного міо або перикардиту. Збільшення дисперсії інтервалу QT (більше 47 мс) може також бути предиктором розвитку аритмогенного синкопальні станів у хворих з аортальним вадами серця.
Подовження інтервалу QT може спостерігатися і при синусової брадикардії, атріовентрикулярній блокаді, хронічної цереброваскулярної недостатності і пухлини головного мозку. Гострі випадки подовження інтервалу QT можуть також виникати при травмах (грудної клітки, черепно-мозкових).
Автономна нейропатія також збільшує величину інтервалу QT і його дисперсію, тому дані синдроми мають місце у хворих на цукровий діабет I і II типів.
Подовження інтервалу QT може мати місце при порушеннях електролітного балансу з гіпокаліємією, гипокальциемией, гіпомагнезіємії. Подібні стани виникають під впливом багатьох причин, наприклад, при тривалому прийомі діуретиків, особливо петльових (фуросемід). Описано розвиток шлуночкової тахікардії типу # 65387; пірует # 65403; на тлі подовження інтервалу QT cо смертельним результатом у жінок, які перебували на малобелковой дієті з метою зниження маси тіла.
QT інтервал може подовжуватися при застосуванні терапевтичних доз ряду лікарських засобів, зокрема, хінідину, новокаїнаміду, похідних фенотіазину. Подовження електричної систоли шлуночків може спостерігатися при отруєнні ліками і речовинами, що виявляють кардіотоксичність і уповільнюють процеси реполяризації. Наприклад пахикарпин в токсичних дозах, ряд алкалоїдів, які блокують активний транспорт іонів в клітину міокарда, а також надають ганглиоблокирующее дію. Відомі також випадки подовження інтервалу QT при отруєннях барбітуратами, фосфороорганічні інсектицидами, ртуттю.
Цікаві дані про добові ритми дисперсії QT, отриманих при холтерівське моніторування ЕКГ. Виявлено достовірне збільшення дисперсії інтервалу QT в нічні та ранні ранкові години, що, можливо, і підвищує ризик раптової смерті в цей час у хворих з різними серцево-судинними захворюваннями (ішемія та інфаркт міокарда, серцева недостатність та ін.). Вважають, що збільшення дисперсії інтервалу QT в нічні та ранкові години пов'язане з підвищеною симпатичної активністю в даний час доби.
Загальновідомо подовження QT при гострій ішемії міокарда та інфаркті міокарда. Стійке (більше 5 днів) збільшення інтервалу QT, особливо при поєднанні з ранніми шлуночкова екстрасистолія, прогностично несприятливо. У цих пацієнтів виявлено значне (в 56 разів) підвищення ризику раптової смерті.
Перш за все слід усунути етіологічні фактори, які призвели до подовження інтервалу QT в тих випадках, де це можливо. Наприклад, слід скасувати або зменшити дозу медикаментів (діуретики, барбітурати та ін.), Які можуть збільшувати тривалість або дисперсію інтервалу QT. Адекватне лікування серцевої недостатності, згідно з міжнародними рекомендаціями, і успішне хірургічне лікування вад серця також призведе до нормалізації величини інтервалу QT. Відомо, що у хворих з гострим інфарктом міокарда фібринолітична терапія зменшує величину і дисперсію інтервалу QT (хоча і не до нормальних величин). Серед груп препаратів, які здатні впливати не патогенез даного синдрому, особливо слід відзначити дві групи блокатори і препарати магнію.
Клініко-етіологічна класифікація подовження інтервалу QT ЕКГ По клінічних проявах:
1. З нападами втрати свідомості (запаморочення і т.п.)
За походженням:
I. Вроджені:
Природжений синдром подовження інтервалу QT
Пацієнтам з синдромами RomanoWard і Gervell і LangeNielsen необхідний постійний прийом b-блокаторів у поєднанні з пероральними препаратами магнію (Магнію оротат по 2 табл. 3 рази на день). Лівобічна стеллектоміі і видалення 4 і 5 грудних гангліїв може бути рекомендовано пацієнтам, у яких фармакологічна терапія не дала позитивного результату. Є повідомлення про успішне поєднанні лікування bблокатора з імплантацією штучного водія ритму серця [1].
У пацієнтів з ідіопатичним пролапсом мітрального клапана лікування слід починати з застосування пероральних препаратів магнію (Магнерот по 2 табл. 3 рази на день протягом не менше 6 місяців), оскільки тканинної дефіцит магнію вважають одним з основних патофізіологічних механізмів формування як синдрому подовження QT інтервалу, так і # 65387; слабкості # 65403; сполучної тканини. У цих осіб після лікування препаратами магнію не тільки нормалізується величина інтервалу QT, а й зменшуються глибина пролабування стулок мітрального клапана, частота шлуночкових екстрасистол, вираженість клінічних проявів (синдрому вегетативної дистонії, геморагічних симптомів та ін.). Якщо лікування пероральними препаратами магнію через 6 місяців не надало повного ефекту показано додавання bблокаторов.
Набутий синдром подовження інтервалу QT
Повинні бути скасовані всі препарати, здатні подовжити QT інтервал. Необхідна корекція електролітів сироватки крові, особливо калію, кальцію, магнію. У ряді випадків цього буває достатньо для нормалізації величини і дисперсії інтервалу QT і профілактики шлуночкових порушень ритму.
При гострому інфаркті міокарда фібринолітична терапія і блокатори зменшують величину дисперсії інтервалу QT [3]. Ці призначення, згідно з міжнародними рекомендаціями, є обов'язковими у всіх хворих на гострий інфаркт міокарда з урахуванням стандартних показань і протипоказань.
Однак навіть при адекватному веденні пацієнтів з гострим інфарктом міокарда у чималої частини з них величина і дисперсія QT інтервалу не досягають нормальних величин, отже, зберігається ризик раптової смерті. Тому активно вивчається питання про ефективність застосування препаратів магнію в гострій стадії інфаркту міокарда. Тривалість, дозування і способи введення препаратів магнію у цих хворих остаточно не встановлені. Є такі схеми: внутрішньовенне введення Кормагнезіна400 з розрахунку 0,50,6 г магнію в 1 годину протягом перших 13х діб з подальшим переходом на пероральний прийом Магнерота (2 табл. 3 рази протягом не менше 412 тижнів). Є дані, що у хворих на гострий інфаркт міокарда, які отримували подібну терапію, відзначені нормалізація величини і дисперсії інтервалу QT і частоти шлуночкових порушень ритму [1].
Слід уникати препаратів шлуночкових тахіаритмій у пацієнтів з набутими формами подовження інтервалу QT в схему лікування рекомендується також додавання внутрішньовенне крапельне введення Кормагнезіна з розрахунку 24 г сульфату магнію (400800 мг магнію) в 100 мл 5% розчину глюкози протягом 30 хвилин. У разі необхідності можливе його повторне введення [1].
Таким чином, подовження інтервалу QT є предиктором фатальних порушень ритму і раптової кардіогенний смерті як у хворих з серцево-судинними захворюваннями (в тому числі з гострим інфарктом міокарда), так і в осіб з идиопатическими шлуночковими тахіаритміями. Своєчасна діагностика подовження QT і його дисперсії, в тому числі при холтерівське моніторування ЕКГ і при проведенні навантажувальних проб, дозволять виділити групу хворих з підвищеним ризиком розвитку шлуночкових аритмій, синкопальних станів і раптової смерті. Ефективними засобами профілактики і лікування шлуночкових порушень ритму серця у хворих з вродженими і набутими формами синдрому подовження інтервалу QT є блокатори в поєднанні з препаратами магнію.