Особливості пухлин у дітей
Пухлини у дітей відрізняються вираженими особливостями походження, клінічного прояву і патоморфологічної структури.
У дітей, як і у дорослих, пухлини діляться на доброякісні та злоякісні. Пухлини відрізняються рядом властивостей в залежності від індивідуальних особливостей дитини, чинників, що викликали її та визначили її розвиток.
Доброякісні пухлини найчастіше мають капсулу, після радикального видалення не дають метастазів і рецидивів. У клінічному прояві вони можуть рости агресивно і швидко. Цей клінічний ознака може бути помилково оцінений як злоякісний ріст. Швидкість зростання пухлин у дітей може призводити до значного поширення, в тому числі і на життєво важливі області, що загрожує життю хворого.
Злоякісні пухлини характеризуються вираженим автономним зростанням, втратою здатності до формування морфологічно зрілих тканинних структур, інфільтративним ростом і метастазуванням по кровоносній і лімфатичній системах. При злоякісних пухлинах спостерігаються імунологічні, гормональні та інші порушення, що загрожують життю дитини.
У групі хворих з новоутвореннями ЧЛО діти складають 25,5%. У 95% з них виявляються доброякісні пухлини і у 5% - злоякісні. Пухлини у дітей здебільшого є дизонтогенетического, тобто виникають в результаті порушень ембріогенезу, внутрішньоклітинного розподілу або процесу розвитку і диференціації зародкового сегмента. Це підтверджується спостереженнями, що вказують, що більшість пухлин клінічно проявляється в ранньому віці - від народження до 5 років. Нерідко пухлини поєднуються з вадами розвитку інших органів. У дітей переважають мезенхімальні новоутворення і майже не зустрічаються епітеліальні. Найчастіше спостерігаються сполучнотканинні доброякісні пухлини м'яких тканин обличчя (судинні освіти), друге місце по частоті виявлення займають новоутворення кісток обличчя. Серед новоутворень тканин і органів рота спостерігається зворотна картина: переважають новоутворення епітеліальні (з покривного і зубообразовательного епітелію і епітелію слинних залоз), рідше - сполучнотканинні (з кровоносних судин), вкрай рідкісні нейрогенні пухлини.
Пухлини і пухлиноподібні утворення щелепних кісток частіше виявляються у дітей 7-12 і 12-16 років і дуже рідко до 1 року.
Найвища частота новоутворень в порожнині рота спостерігається у дітей до 1 року і в 12-16 років. Новоутворення дизонтогенетична природи виявляються при народженні дитини або в перші 5 років життя і рідко пізніше. Це залежить від локалізації новоутворення: чим глибше воно розташовується і чим складніше анатомо-топографічне будова області розташування новоутворення дизонтогенетична природи, тим пізніше за часом воно проявляється і візуалізується клінічно.
В 7-12-річному віці почастішання новоутворень пояснюється періодом найбільш активного росту кісток обличчя, а в 12-16 років - підвищеної ендокринної діяльністю (інтенсивний ріст організму, статеве дозрівання). Частота виявлення окремих видів пухлин також залежить від віку дитини. Так, гемангіома, лімфангіома, дермоід, міобластома, меланоті-чна нейроектодермальна пухлина немовляти частіше виявляються в перші 5 років життя, ретикулярні саркоми - у віці від 2 до 5 років. У дітей старшого віку частіше бувають доброякісні пухлини щелепних кісток. Простежується зв'язок біологічної акселерації з почастішанням розвитку деяких видів пухлин.
Є гормональна залежність деяких видів пухлин і диспластичних процесів. У хлопчиків частіше зустрічаються шитіклеточние пухлини, лімфангіоми, ангіофіброми, злоякісні пухлини лімфатичного апарату, у дівчаток - гемангіоми, тератоми, папіломи слизової оболонки рота, синдром Олбрайта.
Одна з особливостей пухлин дитячого віку - сімейне нахил до деяких з них: фіброматоз ясен, нейрофіброматоз, херувізму, гемангіом-ме. Встановлення у батьків такого типу спадковості полегшує своєчасне розпізнавання цих пухлин у дитини і допомагає намітити шляхи їх раннього лікування.
Діагностика доброякісних і злоякісних пухлин у дітей проводиться з великим запізненням, бо час від початку захворювання і час його прояву не збігаються. Виявлення пухлини може статися через тижні, місяці, іноді роки від істинного початку захворювання.
Особливості діагностики доброякісних і особливо злоякісних пухлин:
- відносна рідкість багатьох видів новоутворень ЩЛД у дітей;
- відсутність патогномонічних (обов'язкових) ознак пухлини і наявність інших патологічних генетичних процесів, що імітують пухлини. На ранніх етапах розвитку пухлини можливі постановка неонкологічної діагнозу і відповідно призначення неадекватного лікування;
- несвоєчасне і неадекватне лікування, яке нерідко проводять дітям у неспеціалізованих відділеннях.
Початкові етапи розвитку пухлин в більшості випадків клінічно не проявляються, тому ранню діагностику новоутворень м'яких тканин обличчя і щелепних кісток у дітей потрібно проводити з онкологічною настороженістю!
Основні положення, які повинні бути враховані:
- увагу до нетипових і незбагненним ознаками течії будь-якого захворювання;
- знання ранніх симптомів прояву пухлин;
- пам'ятати, що в різних вікових групах можуть бути відмінності в прояві пухлини;
- є переважання тієї чи іншої нозологічної форми у дітей в різних вікових групах;
якнайшвидше напрямок дитини в спеціалізоване
- установа і відмова від періоду "спостереження";
- незалежно від того, до якого фахівця звернувся дитина (терапевт-стоматолог, ортодонт), його обстеження повинно бути ретельно з метою пошуку можливого прояву ознак новоутворення;
- окремі патологічні процеси не верифікуються в перші роки життя (нейрофіброматоз при наявності початкових клінічних симптомів захворювання не виявляється патоморфологом, що призводить до помилкових діагностики та лікування);
- раціональне використання періодів диспансеризації організованого і неорганізованого дитячого населення (дитячий сад, школа, інтернат), виявлення новоутворень при проведенні санації порожнини рота;
- виявлення новоутворення вимагає його негайної верифікації та лікування в спеціалізованому дитячому щелепно-лицевому стаціонарі, а при підозрі на злоякісне новоутворення - в спеціалізованому онкологічному дитячому відділенні.
Найбільш часто в дитячому віці зустрічаються ураження губ, язика, твердого та м'якого піднебіння, альвеолярного відростка, щелепних кісток, під'язикової області, слинних залоз. При диспансерному спостереженні стоматолог і дільничний педіатр можуть виявити вроджені кісти і нориці шиї, дермоіди, міобластоми мови, лімфангіоми і гемангіоми особи, нейрофіброматоз та ін. Спільне обстеження дитини до 1 року слід проводити щомісяця, потім 3-4 рази в рік до 5-річного віку, а в подальшому щорічно. При підозрі на пухлину слід направити дитини в спеціалізоване дитяче стоматологічне установа.
Діагноз пухлини у дітей чітко може бути поставлений на підставі клініко-рентгенологічної картини і морфологічного дослідження біоптату. У більшості випадків такий підхід повинен бути обов'язковим.
Заходи профілактики пухлин у дітей: 1) виявлення сімейної схильності до деяких форм пухлин; 2) антенатальная охорона плода.
Діагностика пухлин у дітей тісно пов'язана з питаннями деонтології: з одного боку, батьки повинні бути інформовані про стан дитини і небезпеки зволікання з лікуванням, з іншого - вони не повинні втрачати надії на надання реальної допомоги дитині. При спілкуванні з дітьми необхідно враховувати, що діти спостережливі, починають швидко розбиратися в термінології і можуть реально оцінювати загрозу своєму здоров'ю і навіть життю. Це вимагає дбайливого, тактичного, уважного ставлення до хворої дитини і використання інформаційного та інтерпретаційного способів спілкування лікаря і батьків.
Погані результати залежать від неправильної і пізньої діагностики, що пояснюється слабкою онкологічною настороженістю дитячих стоматологів і педіатрів, недостатньою вивченістю більшості новоутворень ЩЛД у дітей і труднощами діагностики.
Пухлини в залежності від походження (тканина, орган) поділяються на такі групи, в яких враховуються відомі гістологічні види новоутворень:
I. Епітеліальні пухлини II. Пухлини м'яких тканин
III. Пухлини кісток і хрящових тканин
IV. Пухлини лімфоїдної та кровотворної тканин
V. Пухлини змішаного
генезу VI. Вторинні пухлини VII. неклассіфіціруемие
пухлини VIII. Пухлиноподібні стану Б. Злоякісні
У періоди вікової перебудови тканин при морфологічному дослідженні важко вирішити питання, чи належать ці клітини до незрілої, недиференційованої тканини або це клітини злоякісної пухлини (розібратися можна тільки з урахуванням віддалених результатів лікування). Тому в дитячому та підлітковому віці встановити чіткі межі між доброякісними і злоякісними пухлинами не завжди можливо. А.І. ПАЧЕС (1983) вводить поняття про новоутвореннях проміжної групи. Очевидно, такі новоутворення у дітей і підлітків, як десмопластіческой фіброма, проліферуюча форма фіброзної дисплазії, литическая форма остеокластоми і ін. Раціональніше включати в проміжні - між доброякісними і злоякісними пухлинами, що полегшить розпізнавання і вибір тактики лікування цих новоутворень. Багато видів утворень в МГКО розділені на пухлини і пухлиноподібні (подібні з пухлинами) поразки. Для деяких нозологічних форм чіткого розмежування немає.
Далеко не всі види патологічних процесів, представлених в МГКО, зустрічаються в повсякденній практиці дитячої стоматології. Багато з них можуть бути не діагностовані при клінічному обстеженні вдається виявити лише при ретельному морфологічному дослідженні. Однак виділення різновидів цих процесів на основі гістологічної типізації можна ігнорувати. В даному підручнику описані ті форми пухлин, які часто виявляють в органах і тканинах порожнини рота, обличчя і щелепних костях в дитячому та підлітковому віці.
Всі новоутворення ЧЛО діляться на три основні групи: 1) пухлини і пухлиноподібні ураження м'яких тканин порожнини рота, обличчя та шиї (55%); 2) пухлини слинних залоз (5%); 3) пухлини і дисплазії щелепних кісток (40%).
Стоматологія