Морганьи (-стюарта - Мореля) синдром, Сумискій неврологічний портал
Giovanni Battista Morgagni (1682-1771)
Roy Mackenzie Stewart (1889-1964)
Ferdinand Morel (1888-1957)
Folke Henschen (1881-1977)
Sherwood Moore (1880-1963)
Сін. внутрішній лобовий гиперостоз (hyperostosis frontalis interna) з ожирінням; обмінна краніопатія; нейроендокринна краніопатія; синдром Морганьї - Хеншо; синдром Мореля (-Мура).
Спадкове поєднання аномалій черепа з ендокринними порушеннями. Тип успадкування - домінантний, імовірно, аутосомний або X-зчеплений.
Класична тріада Морганьи включає:
гиперостоз внутрішньої пластинки лобової кістки;
До інших можливих симптомів відносяться гіперостози тім'яних і потиличних кісток черепа, порушення менструального циклу (у чоловіків - імпотенція), артеріальна гіпертензія, різноманітні розлади зору, запаморочення, шум у вухах, сонливість, поліфагія, полідипсія, поліурія, аносмия, зниження толерантності до глюкози, синдром внутрішньочерепної гіпертензії, різні нервові і психічні розлади, судомні напади (первинно-генералізовані і парціальні), залучення черепних нервів (II, V і VII пар), парези кінцівок, недорозвинення вушних раковин, густі брови, перерастяжімость суглобів, трофічні виразки гомілок. Найчастіше (90%) спостерігається у жінок, зазвичай у віці 45 років і старше.
Зовнішній вигляд хворої з синдромом Морганьї - Стюарта - Мореля (джерело: Roger AA The internal frontal hyperostosis syndrome (with report of two cases) // The Canadian Medical Association Journal, 1938. - Vol.38. - N.2. - P. 129-132)
Рентгенологічно визначаються кісткові розростання на поверхні внутрішньої пластинки лобової кістки; вони можуть бути досить обмеженими або займати великі ділянки. Іноді вони дифузно поширюються на склепіння черепа, рідше - на його підставу.
Етіологія і патогенез остаточно не встановлені. Передбачається, що в основі вищеописаних порушень лежить патологія гіпоталамо-гіпофізарної області. Диференціальний діагноз слід проводити з пухлиною головного мозку, пухлиною наднирника, хворобою Педжета, цукровим діабетом, синдромом ашара - Тьєра.
