Локалізовані м’язова атрофія

Локалізовані м'язова атрофія. Трофічні порушення шкіри.

Локалізовані м'язова атрофія.
• Бувають вродженими і позначаються в цих випадках як дисплазії. Особливо часто вражаються грудні м'язи і м'язи височини великого пальця.
• Придбані локальні м'язові атрофії завжди є наслідком нервово-м'язового захворювання. Вони супроводжуються - в залежності від етіології - парезами, втратою рефлексів, фасцикуляциями і / або порушеннями чутливості.

- Якщо атрофії розподілені симетрично, це завжди викликає підозру на міопатію (або спинальну аміотрофією). Наприклад, при прогресуючої м'язової дистрофії спостерігається відносно ізольована атрофія чотириголового м'яза стегна або двоголового м'яза плеча. Якщо атрофії локалізуються в дистальних відділах кінцівок, швидше за все, мова йде про миотонической дистрофії Штейнерта або поліневропатії (з порушенням чутливості і втратою рефлексів в дистальних відділах кінцівок).

- Односторонні придбані ізольовані атрофії м'язів завжди є наслідком ураження або корінця, або сплетення, або периферичного нерва (вирішальним для топічного діагнозу служить характерне розподіл процесу атрофії і порушень чутливості) або ж тривалої бездіяльності м'язи (наприклад, атрофія чотириголового м'яза при артрозі колінного суглоба, а також при саркомі стегна). Фокальні атрофії окремих м'язів або груп м'язів, ізольовані, а іноді і симетричні можуть повільно прогресувати протягом багатьох років. Це ознака осередкового ураження гангліонарних клітин передніх рогів або внаслідок ішемії в зоні кровопостачання сулькокоміссуральной артерії, або без видимої причини. Нерідко уражаються литкові м'язи.

При прогресуючої м'язової дистрофії іноді в значно атрофованих м'язах визначаються ділянки з зберіганню м'язовими волокнами, які виглядають як вузлики. Їх слід відрізняти від м'язового валика, що утворюється при розриві короткої головки двоголового м'яза плеча і помітного на згинальних поверхнях плеча.

Контрактури окремих м'язів внаслідок сполучнотканинного переродження тканини призводять до їх вкорочення. Вони розвиваються, наприклад, при міопатії, особливо при м'язово-дистрофічних процесах, після ішемії м'язи (контрактура згиначів передпліччя Фолькмана; ретракция м'язів большеберцового ложа - розгиначів стопи і пальців - при синдромі передній великогомілкової артерії) і після частих інфекційних захворювань (контрактура чотириголового м'яза стегна у маленьких дітей, особливо після глибоких ін'єкцій антибіотиків).

Кальцифікати в м'язах утворюються в рамках універсального кальцинозу, дифузно - при трихіноз, поширені кальцифікати виявляються при «невротичний» міозиті і при механічних впливах, наприклад, в відвідних м'язах стегна при так званих «ногах кавалериста».

Трофічні порушення шкіри

Генералізовані зміни шкіри практично завжди служать ознакою дерматологічного захворювання:
• Для невролога має клінічне значення лише «передчасне старіння» шкіри при прогерії (хвороба Вернера), яка часто супроводжується низьким ростом, ранньою сивиною, іноді атрофією м'язів, передчасною кальцификацией артерій і іншими характерними для похилого віку змінами органів,
• а також ряд нейрокожних захворювань, наприклад іхтіоз при синдромі Шегрена-Ларссона.

Локалізовані зміни шкіри мають велике значення в практиці невролога:
• З одного боку, вони можуть бути ознакою захворювання периферичної нервової системи:
- при ураженнях периферичних нервів шкіра стає сухою, гладкою, папілярний малюнок посилений, іноді спостерігається гіперкератоз;
- при оперізуючий лишай (герпес) після зникнення бульбашок нерідко спостерігається сегментарна атрофія шкіри, ливедо або білі плями в зоні висипань;
- при витівці виявляються білі плями на шкірі, в їх зоні порушена больова чутливість;
- при сирингомиелии. поліневропатіях, а також при діабеті та склеродермії утворюються виразки. При виявленні трофічної виразки необхідна диференціальна діагностика з рідко зустрічається сенсорної корешковой невропатией або судинними порушеннями. Розташування та супутні симптоми є вирішальними для постановки діагнозу.

• З іншого боку, зміни шкіри супроводжують ряд факоматозов, будучи для деяких з них діагностично важливими, патогномонічними ознаками:
- плями кольору "кави з молоком», якщо їх більше п'яти, свідчать про нейрофіброматозі Реклингхаузена;
- білі ділянки депігментації служать у дітей ранньою ознакою туберозного склерозу мозку, для якого характерна також
- аденома сальних залоз (невус Прінгл), що розташовується по середній лінії обличчя - особливо на лобі, спинці носа або щоках, яка може значно виступати над шкірою у вигляді пухлини і бути покрита вуграми; - іноді на обличчі локалізується невус в зоні іннервації однієї або декількох гілок трійчастого нерва, характерний для третього факоматозах - енцефалофаціального ангіоматозу Стерджа- Вебера. Крім того, зміни шкіри спостерігаються при цілому ряді нейрокожних синдромів, перерахування яких виходить за рамки цієї книги.