Ліподистрофія - лікування, причини, прояви липодистрофии
Ліподистрофія може мати як обмежене, так і дифузне поширення, і в залежності від етіопатогенетичних механізмів розвитку виділяють наступні форми даного захворювання: гіпермускулярная, вроджена дифузна липодистрофия, сегментарна прогресуюча, Постін'єкційних і хворобливий липоматоз.
Тривалий перебіг липодистрофии стає причиною розвитку виражених метаболічних порушень у вигляді розвитку інсулінорезистентності цукрового діабету. гипертриглицеридемии і стеатозу печінки.
причини липодистрофии
Незважаючи на бурхливий розвиток технологій діагностичної галузі медицини, в більшості випадків не вдається встановити етіопатогенетичний фактор розвитку ліподистрофії. Як провокуючих чинників ризику виникнення тієї чи іншої форми дистрофії слід розглядати генерализованное інфекційне зараження організму, застосування оперативних посібників, а також важку черепно-мозкову травму.
Вроджені та набуті типи липодистрофии зустрічаються рівноцінно, переважно у жінок, і дебют захворювання припадає, як правило, на вік 40 років.
В ході проведення численних рандомізованих досліджень було сформовано кілька етіопатогенетичних теорій виникнення ліподистрофії, кожна з яких має право на існування.
Відповідно до першої теорії в організмі кожного пацієнта є аномальне білкова речовина, що має гипофизарную природу виникнення і володіє вираженими жіромобілізірующімі властивостями. Достовірно не можна встановити чітку залежність між кількістю цього аномального пептиду і розвитком липодистрофии, так як не існує лабораторних методів його кількісного визначення. Однак посилення ліполітичних властивостей плазми хворого, який страждає ліподистрофією генералізованої форми, свідчить на користь наявності в організмі пацієнта речовини з вираженим жаромобілізірующім дією.
Проведені дослідження в галузі ендокринології внесли свою лепту в теорію розвитку ліподистрофії, в основу якої покладена чітка залежність виникнення порушень розвитку підшкірної жирової клітковини з підвищеною секрецією соматотропного гормону. Відповідно до цієї теорії, в структурі соматотропного гормону у пацієнтів з ліподистрофією присутній фрагмент молекули, який характеризується підвищенням жаромобілізірующей активності.
Розвиток ознак липодистрофии у пацієнтів з ВІЛ-інфекцією з наростаючими явищами гіперінсулінізма обумовлено тривалим прийомом лікарських засобів групи інгібіторів протеаз.
Найбільшого поширення набула теорія виникнення ліподистрофії, обумовлена наявністю ферментативного дефекту, а саме вроджена відсутність трігліцерідной рецепторів на поверхні адипоцитів.
Основні патогенетичні механізми розвитку ліподистрофії засновані на втрати здатності організму до накопичення нейтральних жирів в фізіологічних жирових депо з подальшим розвитком генералізованої липоатрофии і вираженої гіперліпідемії. При даній патології елімінація ліпідів можлива лише в печінці і шлунково-кишковому тракті, внаслідок чого розвивається жирова дистрофія печінки. У початковій стадії захворювання розвивається компенсаторна вторинна гиперинсулинемия.
прояви липодистрофии
Сукупність тих чи інших клінічних проявів зумовлює розвиток тотальної або парціальної форми липодистрофии. Тотальна форма липодистрофии супроводжується значним зменшенням підшкірного жирового шару у всіх відділах тулуба на відміну від парціальної, при якій відсутні зміни підшкірної клітковини в ділянці обличчя. Дебют захворювання припадає рівноцінно на будь-який віковий період від дитячого до похилого віку.
Зважаючи на розвиток хронічної ендогенної гіперінсулінемії, в організмі хворого відбуваються дисметаболічні порушення, які спричиняють виникнення типової клінічної симптоматики. Фенотипическими проявами липодистрофии є розвиток істинної гіпертрофії скелетних м'язів і помірно вираженого прогнатізма, укрупнення кісток дистальних відділів кінцівок і регіонарного гипертрихоза.
У період настання типового нападу гіперінсулінемії пацієнта турбує різко настала невмотивована слабкість, виражене відчуття голоду, підвищеної пітливості і відчуття внутрішнього тремтіння.
Ліподистрофія, що супроводжується ендогенної гиперинсулинемией, стає причиною підвищеного склерозування паренхіми внутрішніх органів різної локалізації. Так, ліподистрофія підшлункової залози не супроводжується вираженою клінічною симптоматикою, проте при проведенні променевих методів діагностики виявляється вогнищеве ураження структури органу.
Досить рідкісною і в той же час важкої для пацієнта формою липодистрофии є прогресуюча сегментарна. Характерною особливістю цього захворювання є різке обмеження аж до повної відсутності підшкірно-жирової клітковини на якій-небудь ділянці тіла при відсутності змін в інших ділянках тіла. Як правило, для встановлення правильного діагнозу досить проведення візуального огляду пацієнта. У деяких випадках сегментарне ураження підшкірно-жирової клітковини може поєднуватися з порушеннями кісткових структур цієї області у вигляді освіти кіст. При тривалому перебігу захворювання у жінок починають проявлятися симптоми, що характеризують гормональні порушення (гіпотиреоз. Дисменорея). Серед лікувальних заходів особливу увагу слід приділяти фізіотерапевтичним методам терапії.
Ліподистрофія серед пацієнтів, які страждають ін'єкційною наркоманією, є частим явищем, і локалізація її проявів має чітку залежність від місця вироблених ін'єкцій, особливо при повторних епізодах. У зв'язку з постійним роздратуванням рецепторів відбувається розвиток трофічних змін не тільки шкірних покривів, але і підшкірної жирової клітковини. Особливістю цієї форми, що відрізняє її від всіх попередніх є те, що в місці ін'єкцій може розвиватися як ліпоатрофія, так і зворотне явище - гіпертрофія. Крім повної відсутності жирового прошарку в області поразки спостерігається повна відсутність усіх видів чутливості.
гіноідний липодистрофия
Дана форма захворювання відноситься скоріше до косметичного дефекту і має другу формулювання «целюліт». Гіноідний тип липодистрофии більш характерний для пацієнтів жіночої статі і глибина порушень підшкірного жирового шару, як правило, невелика. Згідно статистики, не менше 90% жінок страждає гіноідний ліподистрофією різного ступеня інтенсивності, причому дебют захворювання припадає на період з максимальною гормональної активністю (пубертатний період, вагітність і тривалий прийом гормональних контрацептивів).
У розвитку гиноидного типу ліподистрофії виділяється кілька етапів, поступово змінюють один одного. У початковій стадії захворювання відбувається формування щільних колагенових волокон з утворенням септ, що ускладнюють лімфо і кровообіг на мікроциркуляторному рівні. Тривале порушення циркуляції лімфатичної тканини і крові супроводжується вираженим набряком м'яких тканин. У цій стадії липодистрофии не виявляється дефекту жирової тканини і в більшій мірі страждає синтез колагену.
Виражені клінічні прояви гіноідний липодистрофии спостерігаються тільки в третій стадії, коли виникає надлишкова проліферація жирової тканини в поєднанні з бурхливим розвитком колагенових септальних перегородок. Гіноідний липодистрофия молочних залоз в третій стадії захворювання також є частою патологією і характеризується двостороннім ураженням.
В термінальній стадії липодистрофии спостерігаються не тільки зовнішні прояви у вигляді порушення рельєфу шкірних покривів в різних областях з наявністю великих вузлів підвищеної щільності і регіонарного зміни забарвлення шкірних покривів, але і виражені больові відчуття при пальпації. Дана патологія потребує індивідуального підходу до лікування пацієнтки з залученням фахівців вузького профілю (косметолог, пластичний хірург, фізіотерапевт, дієтолог, ендокринолог).
Гіноідний тип липодистрофии небезпечний виникненням інфекційно-запальних ускладнень шкірних покривів зі схильністю до некротізірованих тканин.
лікування ліподистрофії
Незважаючи на те, що липодистрофия вже давно виділяється в якості окремої нозологічної форми, до сих пір не виявлено єдиного патогенетично обґрунтованого методу лікування даної патології, так як етіопатогенез до кінця не вивчений.
Пластична щелепно-лицьова хірургія пропонує широкий спектр оперативних посібників по лікуванню липодистрофии будь-якої локалізації. У ситуації, коли є порушення підшкірно-жирової клітковини в області кінцівок або сідниць, застосовується методика впровадження імплантатів. Для усунення дефектів м'яких тканин обличчя використовуються ін'єкційні філери, проте слід враховувати, що дана маніпуляція має короткочасний позитивний ефект і потребує періодичного корекції.
Як медикаментозного консервативного лікування ліподистрофії при цукровому діабеті використовуються лікарські засоби групи тіазолідіонов, що сприяють відновленню функції адипоцитів. З огляду на те, що дані лікарські засоби мають обмежену сферу застосування і не мають доказової бази ефективності, терапія з їх застосуванням використовується вкрай рідко.