Клінічна картина - студопедія

Початковий період проявляється незначною протеїнурією, періодичний-скі еритроцитурією, яка нерідко може бути виявлена ​​лише при кількістю-ному дослідженні осаду, незначною диспротеинемией і гіперхолестеринемією.

У другому періоді чітко виражена клінічна картина нефротичного синдрому (тетрада): протеїнурія - більше 3,5 г білка в добу, набряки, гіпо- і диспротеїнемія, гіперхолестеринемія.

Набряки різко виражені далеко не завжди, іноді вони приховані, тобто проявля-ються лише невмотивованої збільшенням маси тіла. Іноді цей період прояв-ляется після гострих інтеркурентних інфекцій і якщо раніше не був простежено протеінуріческой період амілоїдозу, то діагностується помилково гострий гломерулонефрит.

Нефротичний стадія знаменує собою вже важкий етап розвитку ами-лоідоза. Необхідно відзначити, що від початку захворювання до розвитку нефротичного синдрому (НС) в середньому проходить від 5 до 8 років, і що якщо НС в цілому звернемо при різних захворюваннях, але при амілоїдозі цього досягти дуже важко. Взагалі, НС як такої має кілька клінічних варіантів роз-ку: НС як епізод захворювання, НС як рецидивуючий стан - то зникла-ет, то з'являється знову, безперервно прогресуючий НС, який, появив-шись, стійко зберігається. При амілоїдозі частіше за інших має місце останній варіант. НС погано купірується. Через 5 років від початку його розвитку в живих осту-ється менше половини хворих.

Наступний період - термінальний (азотемической, уремічний або, як дехто називає, стадія амілоїдно-зморщеною нирки). Тут йде роз-нення ниркової недостатності. На цьому етапі розвитку амілоїдозу він відрізняє-ся від такого при гломерулонефриті (ГН). При останньому нерідко зникають набряки, при амілоїдозі цього практично не буває. Ниркова недостатність формується з зберігається НС. Термінальний період вторинного амілоїдозу нирок характеризується тим, що хворі гинуть рано, з набагато більшим числом позаниркових ускладнень і при порівняно більш низькому рівні креатиніну, ніж при гломерулонефриті. Хворі на гломерулонефрит можуть жити при рівні креатиніну вище 1 ммоль / л. Хворі амілоїдозом гинуть рань-ше, ніж концентрація креатиніну досягає цього рівня. Взагалі, продовж-ність життя хворих з амілоїдозом нирок в середньому коливається від 1 року до 3-х років з моменту встановлення діагнозу. Лікування термінального періоду амілоїдозу досить важке. Навіть якщо вдається впоратися з недостатньо-стю функцій самих нирок, хворі гинуть від тих чи інших ускладнень: (тромбоз ниркових вен, інтеркурентних інфекція, гнійний перитоніт, прояв-ня якого супроводжується різким збільшенням асциту і т.д.). Через рік від початку термінальної стадії в живих залишаються приблизно 30% пацієнтів.

Нижче будуть розбиратися окремі форми амілоїдозу, з урахуванням клиниче-ських і лабораторних показників.

Первинний AL-амілоїдоз (ідіопатичний) розвивається без видимих ​​причин і вражає різні органи і системи (серце, нирки, кишечник, печінку, нервову систему). При множині ураженні органів говорять про ідіопатичному системному (або генерализованном) амілоїдозі. Однак в клінічній картині переважає ураження окремих органів і систем, характерних для окремих форм хвороби.

Захворювання зустрічається з однаковою частотою у чоловіків і жінок зви-но похилого віку. Перші симптоми, які змушують звернутися до лікаря, зводяться до прогресуючої загальної слабкості і швидкої стомлюваності. Часто спостерігається лихоманка, зменшення маси тіла (все це свідчить вже про далеко зайшов процесі).

Характерно при цієї патології ураження серця (70-80% хворих) - кардіомегалія і прояви серцевої недостатності, артеріальний тиск зазвичай знижено.

Зміни шлунково-кишкового тракту - практично у всіх хворих, що призводить до порушення засвоєння їжі і як наслідок веде до втрати маси тіла.

Гепато- іспленомегалія зустрічаються приблизно у 50% хворих.

Залучення нирок до патологічного процесу спостерігається приблизно у 20-70% хворих. Це зазвичай проявляється протеїнурією. Нефротичний син-дром розвивається вкрай рідко.

Вторинний АА-амілоїдоз (придбаний) зустрічається найчастіше. Розвивається як ускладнення хронічних інфекцій, дифузних захворювань сполучної тканини, злоякісних пухлин, а також парапротеінеміческіх гемабластозов (перш за все мієломної хвороби).

Клінічна картина змінюється від стадії процесу (табл. 2). У період протеинурической першої стадії захворювання, хворий скаржиться тільки з приводу основного захворювання і тільки при періодичних дослідженнях сечі виявляється мікропротеінурія, яка періодично наростає, а потім знову зменшується або взагалі зникає. Характерно посилення протеїнурії по-сле різних перевантажень або простудних захворювань. Це пояснюється вклю-ням в кровотік уражених клубочків. Функція нирок при цьому не змінюється. При об'єктивному обстеженні не знаходять ніяких симптомів, характер-них для захворювання нирок. Важливо відзначити, що в цей період хвороби набряки зазвичай відсутні. Артеріальний тиск також не змінено. Друга стадія хвороби характеризується типовими симптомами, властивими амилоидозу. Зокрема, саме в цей період у хворих з'являються набряки. Спочатку вони виникають епізодично, а потім стають постійними. Набряки (за механізмом гипопротеинемические) локалізуються на обличчі та тулубі, дос-таточно швидко стають масивними, пізніше виявляється скупчення рідко-сти в порожнинах. У цей період у хворих діагностується розгорнутий НС. При об'єктивному дослідженні, крім набряків, виявляється виражена блідість шкірних покривів. Внаслідок набряковогосиндрому особа буває амімічное. Арте-риальное тиск нормальний або знижений. Розміри серця зазвичай дещо збільшені. При вираженому відкладення амілоїду в нирках артеріальний давши-ня може підвищуватися, що є проявом ураження клубочків. Хоча чіткого зв'язку між числом уражених клубочків і рівнем артеріального тиску не виявляється. У цей період практично у всіх хворих відзначається збільшення печінки і селезінки. Діурез зберігається (за механізмом - осмотіче-ський).

Остання, термінальна, стадія амілоїдозу характеризується розвитком азотемії і відповідно появою інтоксикації, характерною для хрониче-ської ниркової недостатності. Тому симптоматика залежить від ступеня азо-теміі. Набряки при цьому зберігаються, хоча їх вираженість кілька уменьша-ється. При цьому у хворих з'являється спрага. Через уремічний інтоксикації з'являється блювота, часто бувають проноси. При об'єктивному дослідженні - при-знаки серцевої недостатності (тахікардія, задишка). Артеріальний тиск має тенденцію до підвищення, що пов'язано з тотальним ураженням ниркової паренхіми і судин. Відзначається збільшення нирки і селезінки.

Перебіг АА-амілоїдозу в значній мірі залежить від основного забо-левания. У більшості випадків хвороба повільно прогресує. Можливо бурхливу течію. Це в значній мірі залежить від основного захворювання. І при правильному його лікуванні на початкових етапах амілоїдозу можливий навіть його регрес. Однак такий варіант відзначається вкрай рідко. Зазвичай вдається до-битися тільки деякого поліпшення стану і зниження протеїнурії і оте-ків, тобто може наступити уповільнення прогресування процесу.

Тривалість захворювання займає від 2 до 10 років. Найбільш довго тягнеться перший, протеінуріческой період хвороби, коли можливо домогтися уповільнити-ня перебігу процесу. Зазвичай цей період триває від 2 до 4 років. Продол-жительность стадії виражених проявів близько року, після чого розвивається ниркова недостатність.

Спадковий AF-амілоїдоз має різні форми, які в на-шей країні не зустрічаються. ВУкаіни іноді виявляються випадки періодичної хвороби, яка зазвичай вражає людей вірменської і рідше єврейської і араб-ської національностей. Захворювання носить спадковий характер і може зустрічатися у вірмен, навіть все життя прожили в північних широтах. Перші ознаки хвороби можуть виявлятися вже в дитячому віці і виявлятися безпричинної лихоманкою і болями в животі. Можуть відзначатися болі в суглобах. Зазначені симптоми зберігаються від декількох днів до декількох тижнів і далі самі проходять. У період ремісії, яка триває від декількох днів до декількох років, хворий відчуває себе цілком здоровою людиною. Ніяких змін при об'єктивному дослідженні при цьому не зазначається. За-тим все повторюється. Поступово світлі проміжки зменшуються, у хворих можуть з'являтися незрозумілі болі в грудній клітці. Через деякий час виявляється протеїнурія, яка досить швидко наростає і через неяк-до місяців, рідше років, розвивається ниркова недостатність. У цей період мо-гут з'являтися набряки, і навіть нефротичнийсиндром. При появі азотемії ниркова недостатність швидко прогресує.

Залежно від переважання клінічних синдромів виділяють сле-дмуть варіанти - абдомінальний, торакальний, суглобовий і гарячковий. Але завершальним етапом є ураження нирок і ниркова недостатність-ність. Однак дане розподіл дуже умовно, так як в різні періоди може відзначатися зміна клінічної картини.

Перебіг захворювання завжди прогресує. Морфологічно встановлено, що амілоїд при періодичної хвороби завжди відкладається періретікулярного, переважно в нирках і селезінці. У той же час печінку і кишечнику-ник уражаються відносно рідко.

Старечий AS-амілоїдоз - результат інволютивних порушень обме-на білка і вікової атрофії тканин.

Встановлено, що амілоїдні відкладення, перш за все, виявляється в серці. При вивченні особливостей старечого амілоїдозу з'ясувалося, що найбільш часто амілоїдні маси виявляються в судинах мозку, серця і Поджо-лудочной залози. Це дало підставу припустити, що багато бо-лезни осіб похилого віку пов'язані з прогресуючим амілоїдозом [Schwartz Ph. 1970]. Більш того, встановлена ​​залежність між старечим недоумством і виразністю амілоїдозу. Ураження нирок при старечому амілоїдозі зустрічається відносно рідко.

Ендокринно-асоційований АЕ-амілоїдоз зустрічається вкрай ред-ко, зазвичай виявляється при раку щитовидної залози.

Синдром зап'ястного каналу зустрічається найбільш часто при АН-амілоїдозі у діалізних хворих. При цьому амілоїдні маси відкладаються в зв'язках кісток рук, найбільш часто в поперечної зв'язці і здавлені-вают медіальний первинний стовбур. Синдром зазвичай двосторонній і схильний до прогресування. Клінічно розвиваються болі, що посилюються вночі.

Остеопатії характеризуються ураженням кісток з розвитком Патологіч-ських переломів. Рентгенологічно виявляється ураження кісток кистей (най-більш типові субхондральні переломи в кістках зап'ястя, передплесна, емфізему плечових, стегнових і дистальних голівках променевих і малогомілкової кісток).

Шкірний AD-амілоїдоз характеризується специфічним відкладенням на шкірі.