Інтерстиціальна пневмонія - симптоми і лікування

Ідіопатична інтерстиціальна пневмонія - це запальне захворювання легень, при якому в першу чергу вражається сполучна тканина навколо альвеол (інтерстицій).

Загальна інформація

До групи нозологій, яку об'єднують цим терміном, входить безліч дифузних паренхіматозних захворювань легень. Всі вони мають ряд спільних рис: нез'ясованих етіологію, схожі клініку і рентгенологічні ознаки. Тому їх діагностика може утруднити, а розрізнити ці хвороби між собою допомагають тільки результати гістологічного дослідження.

Інтерстицій, в якому протікає запальний процес, знаходиться в перегородках між альвеолами легкого і кровоносними судинами.

Через дії інфекційного агента відбувається його набряк, що призводить до порушення газообміну.

У разі, якщо хвороба має затяжний характер, легенева тканина підлягає необоротного фіброзу.

В основі поділу інтерстиціальних пневмоній на групи лежать морфологічні зміни, які відбуваються в тканинах легені. Згідно з ними виділяють наступні типи:

• неспецифічна інтерстиціальна пневмонія;
• криптогенная організується пневмонія;
• десквамативна;
• лимфоидная;
• респіраторний бронхіоліт;
• гостра інтерстиціальна пневмонія;
• ідіопатичний легеневий фіброз.

Правильний морфологічний діагноз можливо встановити тільки за допомогою біопсії легені, яку роблять відкрито або під час торакоскопії. Найчастіше через важке загального стану пацієнтів цей метод діагностики не використовується.

Виділяють кілька загальних симптомів, які об'єднують всі типи інтерстиціальних пневмоній:

• кашель - зазвичай кашель нападоподібний, сухий, непродуктивний, іноді можливе виділення невеликої кількості слизової або слизисто-гнійної мокроти;
• задишка - турбує всіх пацієнтів, але має різну вираженість;
• симптоми загальної слабкості і нездужання.

неспецифічна

Початок неспецифічної інтерстиціальної пневмонії поступове, симптоми присутні протягом багатьох років і прогресують з часом. Так само пацієнти скаржаться на схуднення, постійну фізичну слабкість і погану переносимість фізичних навантажень.

Діагностика захворювання вимагає часу, і встановити правильний діагноз часто вдається лише через 3-5 років від початку захворювання. Хворіють частіше чоловіки і жінки старше 40 років, більш схильні до НІП курці і люди, які вже страждають від захворювань сполучної тканини.

За допомогою рентгенографії визначають симетричні ураження легень на периферії ( "матове скло").

Цей тип пневмонії починається гостро, гріппообразно - піднімається температура, виникають озноб і м'язові болі. Дуже швидко наростає сильна задишка, яка призводить до дихальної недостатності і в тяжких випадках вимагає ШВЛ. Перебіг хвороби схоже на респіраторний дистрес-синдром дорослих, на рентгені присутній характерне для цього синдрому двостороннє дифузне затемнення легенів.

Прогноз несприятливий, високий рівень летальності.

Криптогенний організуйте запалення легенів

Так само має гріппообразное початок. Запальний процес поширюється не тільки на інтерстицій, а й на тканину альвеол. Аускультативно можна почути крепитацию, характерну для крупозної пневмонії, тому хвороба часто безуспішно лікують антибіотиками.

Прогноз сприятливий, при адекватному лікуванні одужання наступає за 3-4 місяці.

десквамативна

Досить рідкісний тип пневмонії, зустрічається частіше у чоловіків-курців старше 40 років. Хвороба розвівається поступово, в запальний процес втягуються бронхіоли і альвеоли.

Сухий кашель і задишка прогресують дуже повільно, можуть не насторожувати пацієнта і часто пояснюються наслідками куріння.

Характерно поява "матового скла" на рентгенограмі. Прогноз сприятливий, можливе повне одужання.

лімфоїдна

Поступово розвивається хвороба, яка рідко зустрічається і більше характерна для жінок старшого віку. Крім типових симптомів кашлю та задишки можуть виникати лихоманка, суглобові болі, втрата ваги.

При обстеженні виявляють альвеолярно-інтерстиціальні інфільтрати. Прогноз сприятливий.

Ідіопатичний легеневий фіброз

Захворювання з поступовим початком і тривалим наростанням симптомів. При аускультації чути двосторонню крепитацию, на рентгені - картина "матового скла".

респіраторний бронхіоліт

Асоціюється з курцями і характеризується ураженням дрібних дихальних шляхів (бронхіол). Симптоматика неспецифічна.

Можливі ускладнення інтерстиціальної пневмонії:

• Розвиток фіброзу легені - патологічне заміщення нормальної тканини легені сполучною тканиною виникає при тривалому перебігу захворювання. В результаті порушуються еластичність і газообмін.
• Приєднання бактеріальної інфекції - відбувається внаслідок застійних процесів в легенях і загального виснаження організму. Можуть виникати абсцеси, емпіема, розвиватися віддалені гнійні метастази.
• Дихальна недостатність - є наслідком пневмофиброза. Проявляється зниженням толерантності до фізичних навантажень, ціанозом, симптомами "барабанних паличок" і "годинникових скелець".
• Серцева недостатність - через дихальної недостатності розвивається гіпертрофія правого шлуночка, так зване "легеневе серце".
• Рак легенів: виникає на пізніх стадіях хвороби як наслідок тривалої дії запальних чинників, особливо часто спостерігається у пацієнтів-курців.

діагностика

Симптоми досить стерті і неспецифічні, тому діагностика захворювання утруднена. Для того, щоб розпізнати захворювання, застосовують:

• вимір функції зовнішнього дихання - виявляються рестриктивні порушення легеневої вентиляції;
• аналіз газового складу крові - характерні гіпоксемія і гіпокапнія, які призводять до алкалозу;
• рентгенографія органів грудної клітини - дозволяє побачити характерні зміни легких (інфільтрати, ділянки "матового скла", затемнення);
• комп'ютерна томографія - найбільш точний метод;
• ЕКГ і ЕхоКГ - використовуються при підозрі на розвиток серцевої недостатності;
• біопсія легень - інвазивний метод діагностики, який рідко використовується, але дозволяє встановити точний морфологічний тип пневмонії (застосовується у випадках, якщо неможливо встановити діагноз іншим способом, а захворювання має злоякісний перебіг і вимагає швидкого вибору правильної терапії, також біопсія показана, якщо необхідно провести диференціальну діагностику з саркоїдоз або лімфомою).

методи лікування

Ідіопатична інтерстиціальна пневмонія лікується наступними методами:

• відмова від куріння - сприяє поліпшенню прогнозу, особливо у хворих з респіраторним бронхиолитом і десквамативної інтерстиціальної пневмонією;
• ЛФК - корисні дихальні вправи для поліпшення вентиляції легенів і профілактики розвитку дихальної недостатності;
• киснева, ШВЛ - застосовується на пізніх етапах захворювання при вираженій дихальній недостатності.

• 
  Кортикостероїди є кращими препаратами для лікування ВП. Призначаються як перорально, так і парентерально. Є кілька схем застосування кортикостероїдів, найчастіше призначають преднізолон по 1 мг на 1 кг маси тіла один раз на добу протягом місяця. Потім дозу поступово зменшують кожні 15 днів на 10 мг і досягають добової дози 20 мг, якої дотримуються ще два тижні. Далі кількість препарату знижують до 5 мг на добу і продовжують лікування до зникнення клінічних симптомів.

• Цитостатики: використовуються в разі, якщо пацієнти не відповідають на терапії кортикостероїдами. Зазвичай застосовуються метотрексат і циклофосфамід, препаратами другого ряду є колхіцин, глутатіон і циклоспорин.

• Комбінування лікування: для досягнення кращого ефекту рекомендують комбінувати кортикостероїди з цитостатиками.

• Муколитики: є дані, які свідчать на користь застосування N-ацетилцистеїну в комплексі з базисним лікуванням.

Терапія триває 6 місяців, після чого відбувається оцінка її ефективності (враховується зменшення клінічних симптомів, зникнення рентгенологічних ознак і поліпшення газового складу крові). При позитивних результатах дотримуються тієї ж схеми ще 12 місяців. Якщо ж лікування не дало ефекту, на додаток призначають колхіцин і інтерферон.

Рекомендуємо прочитати