Хвороби вегетативної нервової системи

Вегетативно-судинна дистонія (синдром вегетативної дистонії)
Вегетативно-судинна дистонія (вегетативна дистонія) - захворювання вегетативної нервової системи, що виникає внаслідок дисфункції надсегментарних центрів вегетативної регуляції, яка призводить до дисбалансу між симпатичним і парасимпатичних відділами вегетативної нервової системи і неадекватною реактивності ефекторних органів. Важливими особливостями вегетативної дистонії є:
- функціональний характер захворювання;
- як правило, вроджена неповноцінність надсегментарних вегетативних центрів;
- актуалізація захворювання на тлі впливу на організм несприятливих факторів (стрес, черепно-мозкова травма, інфекції);
- відсутність будь-якого органічного дефекту в ефекторних органах (серце, судини, шлунково-кишковий тракт і ін.).
Патогенез. Основну роль в патогенезі вегетативної дистонії відіграє порушення вегетативної регуляції і розвиток вегетативного дисбалансу. Відносини між симпатичної і парасимпатичної вегетативними нервовими системами відповідають принципу «що хитається рівноваги»: підвищення тонусу однієї системи тягне за собою зростання тонусу інший. Така форма вегетативного забезпечення дозволяє підтримувати гомеостаз і створювати умови для підвищеної лабільності фізіологічних функцій. Клініко-експериментальні дослідження виявили цю лабільність практично у всіх системах - варіації ритму серця, артеріального тиску, температури тіла і інших показників. Вихід цих коливань за межі гомеостатического діапазону підвищує вразливість системи вегетативної регуляції для факторів. В таких умовах екзогенні або ендогенні стимули можуть призводити до граничного напруження регуляторних систем, а потім до їх «поломки» з клінічною маніфестацією у вигляді вегетативної дистонії.
Клінічна картина. Клінічні прояви захворювання різноманітні і часто не відрізняються сталістю. Для цього захворювання характерні швидка зміна забарвлення шкіри, підвищена пітливість, коливання пульсу, артеріального тиску, болі і порушення роботи шлунково-кишкового тракту (запори, проноси), часті напади нудоти, схильність до субфебрилитету, метеочутливість, погана переносимість підвищених температур, фізичного і розумового напруги. Пацієнти, які страждають синдромом вегетативної дистонії, погано переносять фізичне та інтелектуальне навантаження. В крайньому ступені вираженості захворювання може проявлятися вегетативними кризами, нейрорефлекторними синкопальними станами, перманентними вегетативними порушеннями.
Вегетативні кризи можуть бути симпатичними, парасимпатичними і змішаними. Симпатичні кризи виникають внаслідок раптового підвищення активності симпатичної нервової системи, що призводить до надмірного виділення норадреналіну і адреналіну еферентних симпатичними волокнами і залозами. Це проявляється відповідними ефектами: раптовим підвищенням артеріального тиску, тахікардією, страхом смерті, субфебрилитетом (до 37,5 ° С), ознобом, тремтінням, гіпергідрозом, блідістю шкіри, розширенням зіниць, виділенням в кінці нападу рясної світлої сечі. У момент нападу відзначається збільшення вмісту катехоламінів в сечі. Підвищення артеріального тиску, частоти серцевих скорочень і температури тіла у таких хворих в момент нападу можна верифікувати за допомогою добового моніторування цих показників. При парасимпатических пароксизмах відбувається раптове підвищення активності парасимпатичної системи, що проявляється приступом брадикардії, гіпотонії, запаморочення, нудоти, блювоти, відчуттям нестачі повітря (рідше задухи), збільшенням глибини і частоти дихання, діареєю, почервонінням шкіри, відчуттям припливу жару до обличчя, зниженням температури тіла, рясним потовиділенням, головним болем. Після нападу в переважній більшості випадків відзначається відчуття млявості, розбитості, сонливості, часто відзначається рясне сечовипускання. При тривалому анамнезі захворювання тип вегетативного кризу може змінюватися (як правило, симпатичні кризи змінюються парасимпатическими або змішаними, а парасимпатичні переходять в змішані). Клінічна картина нейрорефлекторних синкопальних станів описана у відповідному розділі.
Лікування. Виходячи з патогенезу, клінічної картини і даних нейрофункціональних діагностики, основні принципи лікування вегетативної дистонії включають в себе:
- корекцію психоемоційного стану хворого;
- усунення вогнищ патологічної афферентной імпульсації;
- усунення вогнищ застійного збудження і циркуляції імпульсів в надсегментарних вегетативних центрах;
- відновлення порушеного вегетативного балансу;
- диференційований підхід у призначенні лікарських засобів в залежності від типу і тяжкості вегетативних кризів;
- усунення надмірного напруження у функціонуванні внутрішніх органів;
- створення сприятливих метаболічних умов для мозку в процесі терапії;
- комплексність терапії.
Для корекції психоемоційного стану хворого застосовуються препарати різних груп - бензодіазепіновие транквілізатори, антидепресанти, деякі нейролептики і антиконвульсанти. Вони також сприятливо впливають на вогнища підвищеної збудливості і «застійну» циркуляцію нервових імпульсів.
Бензодіазепінові транквілізатори потенциируют дію ГАМК, зменшують збудливість лімбічної системи, таламуса, гіпоталамуса, обмежують иррадиацию імпульсів з вогнища «застійного» збудження і зменшують їх «застійну» циркуляцію. Серед них особливо ефективний феназепам, при симпатичних кризах - алпразолам.
Антидепресанти в тій чи іншій мірі блокують зворотне захоплення норадреналіну і серотоніну і надають анксиолитическое, тимоаналептическое і седативну дію. Для лікування вегетативних пароксизмів широко використовуються амітриптилін, есциталопрам, тразодон, мапротилин, миансерин, флувоксамін.
У разі неефективності препаратів інших груп, для лікування вегетативних кризів при їх тяжкому перебігу можуть використовуватися деякі нейролептики, до яких відносяться тиоридазин, періціазін, азалептин.
З групи антиконвульсантов знайшли своє застосування препарати карбамазепін і прегабалін, що володіють нормотимічний і вегетостабілізірующім дією.
У легких випадках можливе використання препаратів рослинного походження, які надають антидепресивну, анксіолітичну та седативну дію. До цієї групи належать препарати екстракту трави звіробою звичайного. Для корекції психоемоційного стану необхідно також використовувати психотерапію, в тому числі спрямовану на зміну ставлення пацієнта до психотравмуючих факторів.
Ефективним засобом профілактики вегетативних кризів є стрес-протектори. З цією метою можуть широко використовуватися транквілізатори денного дії тофізопам і амінофенілмасляная кислота. Тофізопам володіє транквилизирующим активністю, не викликаючи сонливості. Він зменшує психоемоційне напруження, тривогу, володіє вегетостабілізірующім дією. Амінофенілмасляная кислота надає ноотропное і протівотревожное (анксіолітичну) дію.
Відновлення порушеного вегетативного балансу. З цією метою використовуються препарати пророксан (знижує загальний симпатичний тонус) і етимізол (підвищує активність гіпоталамо-гіпофізарно-надниркової системи). Хороший ефект показав препарат гидроксизин, що володіє помірною анксіолітичну активність.
Усунення функціонального вісцерального напруги. Останнє особливо часто виявляється в серцево-судинній системі і проявляється синдромами тахікардії спокою і постуральної тахікардії. Для корекції цих розладів призначають β-адреноблокатори - анаприлін, бісопролол, пиндолол. Призначення цих препаратів є симптоматичною мірою, і вони повинні використовуватися в якості доповнення до основних терапевтичних засобів.
Метаболічна корекція. Хворим з органічними захворюваннями нервової системи, в структурі яких є вегетативні пароксизми (наслідки закритих травм мозку, хронічна недостатність мозкового кровообігу), необхідно призначати засоби, що створюють сприятливі метаболічні умови для мозку. До них відносяться різні вітамінні комплекси - декамевіт, аеровіт, глутамевит, юнікап, спектрум; амінокислоти - глутамінова кислота; ноотропи з легким седативним компонентом - пиридитол, деанол.
Після регресу основних симптомів (через 2-4 тижні.) Для зменшення явищ астенізація і апатії призначаються адаптогени.
Для купірування будь-яких вегетативних кризів можливе використання діазепаму, клозапина, гидроксизина. При переважанні симпатичних проявів використовуються обзидан, пирроксан, при переважанні парасимпатичних - атропін.

ерітромелалгія
Клінічна картина. Основний клінічний симптом - напади пекучих болів, які провокуються перегрівом, м'язовим перенапруженням, сильними емоціями, перебуванням в теплому ліжку. Болі локалізуються в дистальних відділах кінцівок (частіше за все в великому пальці, п'яті, потім переходять на підошву, тил стопи, іноді на гомілку). Під час нападів відзначається почервоніння шкіри, місцеве підвищення температури, набряк, гіпергідроз, виражені емоційні розлади. Жахливий біль може доводити хворого до відчаю. Больові відчуття зменшуються при прикладанні холодної мокрої ганчірки, при переміщенні кінцівки в горизонтальне положення.
Етіологія і патогенез. У патогенезі беруть участь різні рівні вегетативної нервової системи. Це підтверджують спостереження ерітромелалгіческого феномена у хворих з різними ураженнями спинного мозку (бічних і задніх рогів), діенцефальних області. Ерітромелалгія може зустрічатися як синдром при розсіяному склерозі, сирінгомієлії, наслідки травм нервів (головним чином серединного і великогомілкової), невриномі одного з нервів гомілки, тромбофлебіті, ендартеріїті, діабеті та ін. (Див. Рис. 123 на кол. Вкл.).
Лікування. Застосовується ряд заходів загального характеру (носіння легкому взутті, щоб уникнути перегрівання, стресових ситуацій) і фармакологічна терапія. Застосовують судинозвужувальні засоби, вітамін В12, новокаїнові блокади Тh2-Тh4 симпатичних вузлів при ураженні рук і L2-L4 - при ураженні ніг, гістамінотерапію, бензодіазепіни, антидепресанти, комплексно змінюють обмін серотоніну і норадреналіну (велоксін). Широко використовується фізіотерапія (контрастні ванни, ультрафіолетове опромінення області грудних симпатичних вузлів, гальванічний комір по Щербаку, грязьові аплікації на сегментарні зони). При тяжкому перебігу захворювання вдаються до хірургічного лікування (прегангліонарних симпатектомії).

хвороба Рейно
Захворювання описано в 1862 р М. Рейно, який вважав його неврозом, обумовленим підвищеною збудливістю спинномозкових судинного центрів. В основі захворювання лежить динамічне розлад вазомоторной регуляції. Симптомокомплекс Рейно може проявлятися як самостійна хвороба або як синдром при цілому ряді захворювань (при пальцевих артеріїту, додаткових шийних ребрах, скаленус-синдромі, системних захворюваннях, сирингомиелии, розсіяному склерозі, склеродермії, тиреотоксикозі та ін.). Захворювання, як правило, починається після 25 років, хоча описані випадки у дітей 10-14 років і у осіб старше 50 років.
Хвороба протікає у вигляді нападів, що складаються з трьох фаз:
1) збліднення і похолодання пальців рук і ніг у супроводі болю;
2) приєднання синюшности і посилення болю;
3) почервоніння кінцівок і стихання болю. Напади провокуються холодом, емоційним стресом.
Лікування. Дотримання режиму (уникнення переохолодження, впливу вібрації, стресів), призначення блокаторів кальцієвих каналів (ніфедипін), засобів, що поліпшують мікроциркуляцію (пентоксифілін), транквілізаторів (оксазепам, тазепам, феназепам), антидепресантів (амітриптилін).

панічні атаки
Панічні атаки - напади важкої тривоги (паніки), які не мають прямого зв'язку з певною ситуацією або обставинами і тому непередбачувані. Панічні атаки відносяться до невротичних розладів і обумовлені психотравмой. Домінуючі симптоми варіюють у різних хворих, але загальними є несподівані серцебиття, болі в грудях, відчуття задухи, запаморочення і відчуття нереальності (деперсоналізація або дереалізація). Майже неминучі також вторинні страх смерті, втрата самоконтролю або психічний розлад. Зазвичай атаки тривають лише хвилини, хоча часом і довше; їх частота і протягом досить варіабельні. У стані панічної атаки хворий часто відчуває різко наростаючий страх і вегетативні симптоми, які призводять до того, що хворий квапливо залишає місце, де знаходиться. Якщо подібне виникає в специфічній ситуації, наприклад в автобусі або натовпі, хворий може згодом уникати цієї ситуації. Панічна атака часто призводить до постійного страху перед можливими надалі атаками. Панічний розлад може стати основним діагнозом тільки в відсутність будь-якої з фобій, а також депресії, шизофренії, органічних уражень головного мозку. Діагноз повинен відповідати наступним характеристикам:
1) це дискретні епізоди інтенсивного страху або дискомфорту;
2) епізод починається раптово;
3) епізод досягає максимуму протягом декількох хвилин і триває щонайменше кілька хвилин;
4) повинні бути присутніми мінімум чотири симптому з перерахованих нижче, причому один з них - з групи вегетативних.
Вегетативні симптоми:
- посилене або прискорене серцебиття;
- пітливість;
- тремтіння (тремор);
- сухість у роті, не обумовлена ​​прийомом препаратів або дегідратацією.
Симптоми, пов'язані з грудей і живота:
- утруднення дихання;
- відчуття задухи;
- біль або дискомфорт у грудях;
- нудота або абдомінальний дистрес (наприклад, печіння в шлунку).
Симптоми, пов'язані з психічним станом:
- відчуття запаморочення, нестійкості, непритомного;
- відчуття, що предмети нереальні (дереалізація) або власне «я» віддалилося або «знаходиться не тут» (деперсоналізація);
- страх втрати контролю, божевілля або наступаючої смерті.
Загальні симптоми:
- припливи або почуття ознобу;
- оніміння або відчуття поколювання.
Лікування. Основний лікувальний захід - психотерапія. З медикаментозної терапії препаратом вибору є алпразолам, який має виражену протівотревожним, вегетостабілізірующім і антидепресивну дію. Менш ефективний тофізопам. Можуть також застосовуватися карбамазепін, феназепам. Позитивна дія надають бальнеолікування, рефлексотерапія.

Прогресуюча атрофія особи
Повільно прогресуюче схуднення половини особи, обумовлене переважно дистрофічними змінами шкіри і підшкірної клітковини, в меншій мірі - м'язів і лицьового скелета.
Етіологія і патогенез захворювання невідомі. Передбачається, що захворювання розвивається в зв'язку з недостатністю сегментарних або надсегментарних (гіпоталамічних) вегетативних центрів. При додатковому патогенном впливі (травма, інфекція, інтоксикація та ін.) Порушується вплив цих центрів на симпатичні вегетативні вузли, в результаті чого змінюється вегетативно-трофічна (симпатична) регуляція обмінних процесів в зоні іннервації ураженого вузла. У деяких випадках атрофія особи передує захворювання трійчастого нерва, видалення зубів, забій обличчя, загальні інфекції. Захворювання виникає в 10-20 років, частіше зустрічається у жінок. Атрофія починається на обмеженій ділянці, як правило, в середній частині обличчя і частіше в його лівій половині. Атрофується шкіра, потім підшкірний жировий шар, м'язи і кістки. Шкіра на ураженій ділянці депігментуючих. Розвивається синдром Горнера. Волосся також депігментуючих і випадають. У важких випадках розвивається груба асиметрія особи, шкіра стає тонкою і зморщується, щелепу зменшується в розмірах, з неї випадають зуби. Іноді атрофічний процес поширюється на шию, плечовий пояс, руку, рідше на всю половину тіла (тотальна атрофія). Описані випадки двосторонньої і перехресної атрофія. Як синдром зустрічається при склеродермії, сирингомиелии, пухлинах трійчастого нерва. Лікування тільки симптоматичне.