Хвороби щж у дітей
Хвороби щитовидної залози у дітей. Клініка. Діагностика. Принципи лікування і діагностики
Гіпотиреоз (атіреоз) - неоднорідне за походженням стан, ви-зване багатьма факторами, що приводять до недостатогной продукції (або її відсутності) трийодтиронина (Т3 і тироксину (T4) щитовидною залозою, знижуючи-нию обмінних процесів, соматичному та інтелектуальному інфантилізму.
Гіпотиреоз (атіреоз) є однією з найбільш поширених форм вродженої ендокринної патології і зустрічається приблизно у 0,04% ново-народжених. Етіологія. Причинами розвитку захворювання можуть бути генетичні (в 10-15% випадках), а також ембріопатіческіе фактори, що призводять до нару-шення діяльності системи гіпоталамус-гіпофіз-щитовидна залоза. Класифікація. При формулюванні діагнозу вказується характер вродженого гіпотиреозу: первинний, вторинний (третинний) і ступінь ме-дікаментозной компенсації.
Клінічна картіна.Соматіческіе і веге-татівние порушення:
велика маса тіла при народженні;
затримка биологиче-ського розвитку (отстава-ня зростання, кісткового і зуб-ного віку, інфа-тільние пропорції тіла);
м'язова гіпотонія (великий живіт, пупкова грижа, запори);
брадикардія, зниження артеріального тиску, гіпотермія;
сухість шкіри і волосся;
набряклість тканин, макроглоссия, грубий голос, стридорозне дихання
Порушення функції нервової системи
відставання психо-моторного розвитку;
млявість, сонливість, адинамія;
уповільнення часу ахілового рефлексу
зниження рівня T3 і T4, підвищення ТТГ (тільки при привчає-ном);
тривала жовтяниця новонародженого;
зниження активності лужної фосфатази;
зниження вольтажу зубців на ЕКГ
Захворювання проявляється частіше в перші три місяці життя дитини. Випадки первинного гіпотиреозу, обумовлені блоком синтезу Т3 і Т4 (гені-тичний варіант з рецесивним успадкуванням), супроводжуються розвитком зобу через стимулюючої дії тиреотропного гормону (ТТГ) на тканину щитовидної залози. Вторинні форми гіпотиреозу зазвичай характеризуються одночасним випаданням інших функцій передньої долі гіпофіза. У неко-торих випадках можливий розвиток вродженого гіпотиреозу, зумовленого низькою чутливістю тканин-мішеней до Т4 і Т3 (периферичний гипот-реоз). При запізнілої діагностики і терапії вродженого гіпотиреозу, осо-бенно атіреоза, розвиваються важкі незворотні пошкодження мозку. Певну роль в цьому, крім зазначених показників, грають дані ультразвукової діагностики щитоподібної-ної залози (зміна її розмірів).
Явища гіпотиреозу у дітей можуть з'являтися і на більш пізніх етапах онтогенезу, зокрема в періоді статевого дозрівання. Найбільш частими причинами розвитку гіпотиреозу у дітей більш старшого віку можуть бути дефіцит йоду, ендемічний зоб, інфекційний тиреоїдит і аутоімунний тиреоїдит (зоб Хошімото). Частота останнього серед дітей в останні роки зростає. У початкових стадіях розвитку аутоімунний тиреоїдит може проявлятися транзиторним гіпертиреоз.
Діагностика базується на клінічній картині, лабораторних та інстру-ментальних показниках. У новонароджених найбільше зна-ня мають лабораторні дані.
Останнім часом проводиться масовий скринінг новонароджених шляхом визначення рівня ТТГ і Т4 з метою раннього виявлення порушення функції щитовидної залози. Цей скринінг повинен проводитися на 3-5-й день життя дитини.
Диференціальний діагноз. Виявлення вродженого гіпотиреозу, як правило, труднощів не викликає. Гіпотиреоз необхідно диференціювати з хворобою Дауна, ахондроплазією, важкими формами рахіту, жовтяниці і анемії іншого походження.
Лікування проводиться довічно з замісної метою тиреоїдними гормонами. При цьому доза препарату підбирається індивідуально. Починають з 3-5 мкг / кг L-тироксину на добу. Дозу кожні 3-5 днів збільшують на 10-15 мкг до появи легких ознак гіпертиреозу - підвищеної воз-будимо, порушення сну, тахікардії, пітливості, прискореного стільця. Після цього повертаються до попередньої дозі, що не викликає цих проявів. Звичайна замісна доза становить близько 75 мкг на добу. Надалі в міру росту дитини доза може змінюватися, зазвичай потреба в препараті зростає. У зв'язку з цим хворі потребують періодичного обследова-ванні. Адекватність замісної терапії оцінюється по нормальному рів-ню ТТГ і ліквідації клінічних проявів гіпотиреозу. З метою улучше-ня обмінних процесів ЦНС рекомендуються курси вітамінів і ноотропних засобів. Для розвитку функції ЦНС велике значення мають педагогічні впливи.
Диспансерне спостереження здійснюється ендокринологом. При цьому проводиться контроль розумового і фізичного розвитку дитини, виявляють-ся соматичні і вегетативні відхилення, оцінюється стан Метабо-лізм. Даний контроль необхідний для можливої корекції дози отримують-мого тиреоидного препарату, потреба в якому з віком може ме-тися.
Гіпертиреоз (діффузнийтоксіческійзоб, тіреотоксі-кіз) - стан, що характеризується підвищеною продукцією Т4і / іліT3чmoпріводіт до посилення обмінних процесів, вегетативним і псіхігескім рас-Стройство. Гіпертиреоз страждають переважно дівчинки в пре- і пу-бертатном віках. У новонароджених і дітей інших вікових груп випадки гіпертиреозу рідкісні.
Етіологія. Захворювання є класичним прикладом аутоімунної патології. Причиною гіпертиреозу вважають вплив тіреостімулірующіх аутоантитіл на рецептори, чутливі до дії ТТГ. Має значення спадкова схильність. Так, у хворих на гіпертиреоз частіше зустрічаються антигени В8 і DR3 системи HLA, ніж у здорових.
Патогенез і клінічна картина. Вегетативні порушення: Тахікардія, підвищена шення систоли-чеського АТ, теплі кінцівки, підвищена шенная пітливість, очні симптоми (розширення очей-них щілин, симптоми Грефе, тремор) .Психічне порушення: Занепокоєння, розсіяний ость, знижуючи-ня успішності , лабільність настро-ення (плаксивість, агресивність). Соматичні порушення: Зниження маси тіла, незважаючи на підвищений апетит, прискорення біологи-чеського розвитку (випередження кісткового віку)
Без ліку-ня у хворого дифузним токсичним зобом може розвинутися тиреотоксичний криз, що виникає на тлі стресу, захворювання, фізичного навантаження або при струмектоміі, проведеної без усунення тиреотоксикозу. Харак-терни: гіпертермія, блювота, гостра серцева недостатність, рухове занепокоєння або апатія, кома.
Класифікація. Використовується класифікація, прийнята ендокринолога-ми дорослих.
Диференціальний діагноз. Гіпертиреоз необхідно дифференциро-вать з функціональними порушеннями діенцефальной області, що приводять до схожих вегетативних порушень. При цьому може мати місце еутіреодний дифузний нетоксичний зоб. Клінічна картина, що нагадує гіпертиреоз, може спостерігатися при ревмокардиті.
Лікування проводиться мерказолилом. Мерказолил дається в дозі 15-30 мг на 1 м 2 поверхні тіла на добу. Поступово дозу знижують до підтримую-щей, яка становить зазвичай 7-10 мг / м 2. У випадках адекватної терапії протягом 2-3 років явища гіпертиреозу стихають. При виявленні вузлів (адено- ми залози) на тлі медикаментозної компенсації вдаються до оперативно-му лікуванню.
Диспансерне спостереження здійснюється ендокринологом, при цьому оцінюються клінічні ознаки гіпертиреозу з метою можливої корекції-ції терапії та вирішення питання про необхідність оперативного втручання у випадках морфологічного переродження залози (вузли, пухлина) або тя-желого погано компенсованого течії.