Гірсутизм і гіпертрихоз

Зародкові волосся, тонкі, світлі, м'які покривають майже всю шкіру плода і зазвичай зникають до народження. Їх поступово заміщають Пушкова і термінальні волосся. Пушкова волосся, що покривають майже все тіло дітей і дорослих, а також особа у жінок, м'які, короткі (близько 1,5 мм в довжину), слабоокрашенниє. Термінальні, або постійні волосся, на відміну від Пушкова, темні, жорсткі і довгі, ростуть під впливом чоловічих статевих гормонів - андрогенів і тому називаються андроген-залежними. Основний андроген чоловічого організму - тестостерон - виробляється в яєчках. У жінок два джерела утворення чоловічих статевих гормонів: наднирники виробляють андростендион, дегідроепіандростерон, дегідроепіандростерона сульфат (це попередниками тестостерону) і тестостерон; яєчники - андростендіон і тестостерон.

З тестостерону в тканинах-мішенях, в тому числі і клітинах фолікулів волосся, під дією ферменту 5a-редуктази утворюється більш сильно діючий андроген дигідротестостерон, який регулює ріст і випадання волосся. Не всі волосся виявляють однакову чутливість до андрогенів. Зростання Пушкова волосся, брів і вій не залежить від їх впливу. На лобку, в пахвових западинах волосся чутливі навіть до низьких концентрацій андрогенів. Тому в цих місцях в період статевого дозрівання і у хлопчиків, і у дівчаток під впливом андрогенів, що виробляються в надниркових залозах, приблизно з однаковою швидкістю починають рости грубі термінальні волосся, замінюючи ніжні Пушкова. На обличчі, спині, грудях, на животі і вухах термінальні волосся росте під впливом високих концентрацій андрогенів, причому переважно у чоловіків. На волосистої частини голови під дією високих рівнів андрогенів відбувається випадання волосся. Дослідники продовжують з'ясовувати, чому волосся виявляють різну чутливість до андрогенів.

Гірсутизм - це надлишковий ріст андроген-залежних волосся у жінок, або оволосіння за чоловічим типом. Характеризується появою волосся на обличчі, верхній частині грудей і спини, навколо сосків, по білій лінії живота, на крижах, сідницях, внутрішньої поверхні стегон, в меж'ягодічной складці і зовнішніх статевих органах. Термін «гірсутизм» застосовують тільки по відношенню до жінок.

Гіпертрихоз описує надмірне оволосіння в будь-яких ділянках тіла, включаючи і ті, де ріст волосся не залежить від андрогенів. Гіпертрихоз зустрічається як у жінок, так і у чоловіків.

Якщо гірсутизм обумовлений дуже високими концентраціями андрогенів (гиперандрогенией), з часом може розвинутися вирилизация - процес, що характеризується появою чоловічих зовнішніх ознак у жінки. Симптоми вірилізації: огрубіння голосу, облисіння (випадання волосся в тім'яній області і освіту залисин), зменшення молочних залоз, збільшення м'язової маси, збільшення клітора, вугри. У зв'язку з цим перед лікарями стоїть складне завдання відрізнити гіпертрихоз, гірсутизм і гірсутизм в поєднанні з вірилізацією.

Отже, гірсутизм може бути обумовлений підвищеною секрецією андрогенів або підвищеною чутливістю волосяних фолікулів до андрогенів. Гірсутизм - найбільш часте і раннє прояв гіперандрогенії, яка спостерігається більш ніж у половини жінок. Високий рівень чоловічих статевих гормонів може спостерігатися при таких захворюваннях і станах:

Полікістоз яєчників - найбільш часта причина гірсутизму. Крім скарг на надмірне оволосіння, хворих турбують безпліддя, ожиріння, порушення менструальної функції. Цікаво відзначити, що серед жінок європеоїдної раси гірсутизм спостерігається у 70% хворих з синдромом полікістозних яєчників, а серед азіаток - тільки у 10-20%. Можливо, це пояснюється різною активністю 5a-редуктази (див. Вище) у представників різних національностей.

Синдром Кушинга об'єднує стани, що супроводжуються надлишком в організмі глюкокортикоїдів. Основний глюкокортикоид - кортизол, підвищена кількість якого утворюється у відповідь на різні види стресу. Прояви синдрому Кушинга: ожиріння з переважним відкладенням жиру на тулубі (на щоках, в надлопаточной області за типом жирового горбика), місяцеподібне обличчя, вугри, багряні стрии (смуги) на животі, артеріальна гіпертонія, порушення толерантності до глюкози (цукровий діабет), психічні розлади, у жінок - аменорея (відсутність менструацій), безпліддя і гірсутизм. Часто гірсутизм буває першим проявом цього захворювання в зв'язку з тим, що надмірний рівень кортизолу порушує обмін статевих гормонів. Синдром Кушинга, при якому надлишкова секреція адренокортикотропного гормону (АКТГ) здійснюється аденомою (доброякісною пухлиною) гіпофіза (структурою головного мозку), називають хворобою Кушинга. При тривалому лікуванні кортикостероїдами (преднізолоном, преднизоном, дексаметазоном і ін.) Розвивається лікарський синдром Кушинга.

Вроджена гіперплазія кори надниркових залоз (адреногенітальний синдром) об'єднує ряд спадкових порушень синтезу кортизолу, в результаті яких знижується рівень кортизолу в сироватці крові і збільшується концентрація АКТГ. Надмірна кількість АКТГ викликає гіперплазію (збільшення) кори надниркових залоз і підвищення секреції андрогенів, що служить причиною гірсутизму.

Набутий пушковий гіпертрихоз. Спочатку на обличчі, а потім по тілу (за винятком долонь і підошов) з волосяних фолікулів Пушкова волосся починають рости зародкові волосся, іноді досягаючи до 10-15 см в довжину, причому протягом нетривалого часу (8-10 тижнів). Цей «злоякісний пушок» часто віщує деякі злоякісні пухлини (у 98% хворих), зокрема, рак легені, товстої кишки, молочної залози, жовчного міхура, тіла матки, сечового міхура. Іноді пушковий гіпертрихоз виявляють за кілька років до діагностики пухлини.

Лікарський гіпертрихоз і гірсутизм. Багато лікарські засоби стимулюють ріст волосся. Перерахуємо деякі з них: даназол (застосовують при лікуванні ендометріозу), фенітоїн, діазоксид, миноксидил, циклоспорин, гексахлорбензол, метилтестостерон, анаболічні стероїди, кортикостероїди, стрептоміцин. Одні з них викликають тільки гіпертрихоз, інші (андрогени, даназол) - гірсутизм і вірилізацію.

Травматичний гіпертрихоз характеризується посиленим ростом волосся в місцях рубців, травм і постійного роздратування шкіри.

Сімейний гірсутизм характеризується сімейною схильністю до синдрому полікістозних яєчників, вродженої гіперплазії кори надниркових залоз.

Конституційний гірсутизм носить спадковий характер. Секреція андрогенів в нормі. Зазвичай ця форма гірсутизму зустрічається серед певних етнічних груп - мешканок Середземномор'я і деяких регіонів Азії. Варіантом норми можна вважати збільшення росту волосся на обличчі у жінок в клімактеричному періоді, коли функція яєчників згасає і відбувається зміна співвідношення естрогенів і андрогенів на користь останніх.

Ідіопатичний гірсутизм описує стан, коли надмірний ріст волосся спостерігається у жінок з регулярними менструаціями, нормальним рівнем андрогенів в крові і при відсутності інших захворювань, про які сказано вище. Термін '' ідіопатичний '' означає, що причину захворювання встановити неможливо або вона не відома. Про цей вид гірсутизму кажуть в тих випадках, коли не виявляється ендокринна і гінекологічна патологія, а також виключається лікарський і конституційний гірсутизм.

Таким чином, причини гірсутизму можна розділити на чотири групи: надлишок андрогенів (гиперандрогения), прийом лікарських засобів, сімейний і конституційний гірсутизм. Конституційний, лікарський і ідіопатичний гірсутизм не пов'язані з патологією яєчників або наднирників. Ці форми, за винятком лікарського, опосередкованого прийомом андрогенів і анаболічних засобів, не супроводжуються іншими (крім гірсутизму) ознаками надлишку андрогенів: олигоменореей, вуграми та / або вірилізацією.

Після обстеження і встановлення причини гірсутизму проводиться лікування основного захворювання (див. Вище). При лікарському гірсутизмі припиняють прийом препаратів, що сприяють росту волосся.

Для лікування гірсутизму комбінують косметичні процедури і прийом медикаментів. Косметичні процедури полягають в знебарвленні і / або видаленні волосся. Невелика кількість волосся можна знебарвити перекисом водню. Методи видалення волосся: депіляція (не зачіпається волосяна цибулина) і епіляція (видалення разом з волосяний цибулиною). Депіляцію здійснюють за допомогою за допомогою гоління і хімічних засобів (депіляторів). Збривання волосся - швидка і недорога процедура, однак її доводиться повторювати щодня. Регулярне гоління, всупереч поширеній думці, не прискорює ріст волосся. Зазвичай жінки з гирсутизмом голять тільки пахвові западини і ноги, а гоління особи і інших ділянок тіла вважають неприйнятним. Хімічні засоби для епіляції - гелі, лосьйони, креми - ефективні для видалення волосся з обмежених ділянок шкіри і при правильному використанні зазвичай безпечні, але можуть викликати роздратування шкіри через лужного середовища (pH˃7). Механізм дії депіляторів заснований на руйнуванні білків (кератину), що містяться в волосі. Тимчасову епіляцію виконують спеціальними приладами (епілятора), вищипуванням пінцетом (метод придатний тільки для одиночних волосся) і обробкою шкіри воском. Епіляція за допомогою воску забезпечує більш тривалий ефект у порівнянні з голінням і хімічними засобами. Розплавлений віск наносять на шкіру і після його охолодження і застигання знімають разом з волоссям. Цю процедуру краще проводити в косметичному салоні. Там же здійснюють радикальну епіляцію за допомогою електролізу. Ця дорога і тривала процедура полягає в підведенні тонкої голки до кожного фолікула волоса для його руйнування за допомогою електричного струму. В результаті досягається повне видалення небажаного волосся, проте процедура відрізняється хворобливістю і може супроводжуватися побічними ефектами у вигляді знебарвлення або потемніння шкіри, а в окремих випадках утворення рубців. Видалити небажане волосся можна і за допомогою лазерного впливу на фолікули з метою їх руйнування. Лікування лазером дороге, супроводжується дискомфортом, почервонінням і набряком шкіри. Зазвичай після лазерного впливу у багатьох волосся не росте протягом тривалого часу, іншим потрібні повторні процедури.

Одночасно з косметичними процедурами доцільно почати прийом препаратів, що пригнічують продукцію андрогенів. Призначають комбіновані оральні контрацептиви, оскільки вони пригнічують секрецію андрогенів в яєчниках. Підбирають препарат, що містить прогестаген зі слабкою андрогенної активністю і мінімальна кількість естрогену. Комбіновані оральні контрацептиви протипоказані жінкам старше 35 років, які палять, страждають на гіпертонічну хворобу та печінковою недостатністю, а також з наявністю в анамнезі тромбоемболічних ускладнень. Чи не рекомендують комбіновані оральні контрацептиви жінкам, які бажають народити дитину. З групи антиандрогенів, препаратів, що перешкоджають дії андрогенів на волосяні фолікули, дуже ефективний ципротерон (андрокур). Ципротерон і етинілестрадіол входять до складу комбінованого орального контрацептиву Діані-35, який показаний для попередження вагітності жінкам з явищами вірилізації. Флутамід блокує рецептори андрогенів, проявляючи високу ефективність при гірсутизмі, але може викликати важкі побічні дії, включаючи печінкову недостатність. Добре зарекомендував себе інгібітор 5-альфа-редуктази фінастерід. Однак жінкам дітородного віку і вагітним не слід приймати цей препарат в зв'язку з тератогенних властивостями (здатністю викликати дефекти статевих органів у плоду чоловічої статі). Для лікування гірсутизму застосовують спиронолактон, який знижує синтез андрогенів і блокує їх рецептори. Рівень тестостерону починає знижуватися після декількох днів застосування цього препарату, що веде до швидкого уповільнення росту волосся. Найчастіше побічна дія спіронолактону - порушення менструального циклу у вигляді кровотеч зі статевих органів. Протигрибковий засіб кетоконазол виявилося ефективним при гірсутизмі, але його зазвичай призначають при неефективності вищевказаних препаратів.

Зазвичай ефект медикаментозної терапії гірсутизму настає через 3-6 міс. Однак це лікування уповільнює або зупиняє ріст нового волосся; вже існуюче волосся, як правило, не випадають, з ними справляються за допомогою косметичних процедур.

На закінчення відзначимо, що оволосіння за чоловічим типом у жінок (гірсутизм) зустрічається часто і обумовлений різними причинами. Тип оволосіння і швидкість росту волосся залежать від багатьох генетичних і ендокринних особливостей організму, тому визначити межі норми і патології досить складно. Для деяких жінок незначний надлишковий ріст волосся - привід для звернення до лікаря, для інших виражений гірсутизм не є предметом тривоги. Прочитавши цю Статтю, стає зрозумілим, що головне завдання не тільки лікаря, але і пацієнтки полягає в тому, щоб не пропустити серйозні, але цілком виліковні захворювання, які проявляються гирсутизмом.