Гіпоталамічний синдром пубертатного періоду (пубертатно-юнацький диспитуитаризм)

Етіологія і патогенез. Сутність захворювання визначається гормонально-обмінними порушеннями, зумовленими функціональними розладами гіпоталамо-гіпофізарної системи в пубертатно-юнацькому періоді. Безпосередню причину гіпоталамічного синдрому пубертатного періоду зазвичай встановити не вдається. Певну роль у розвитку захворювання відіграють родові травми, хронічні інфекції та інтоксикації, часті ангіни і інші інфекційні захворювання в дитинстві.

Гормонально-обмінні порушення і вегетативно-судинні розлади при гіпоталамічному синдромі пубертатного періоду обумовлені в основному підвищенням секреції АКТГ і гормонів кори надниркових залоз, а також порушенням секреції гонадотропінів.

Клінічна картина . Хворі, які страждають гіпоталамічним синдромом пубертатного періоду, скаржаться на головні болі, надлишкову масу тіла, спрагу, іноді невгамовний голод, порушення менструального циклу, стомлюваність і ін. Захворювання розвивається у віці 12-15 років, іноді пізніше (17-19 років), частіше у осіб жіночої статі. Одна з особливостей даного синдрому - посилення росту у віці 11-13 років. У цей період хворі, особливо юнаки, обганяють в рості однолітків.

Трофічні розлади шкіри, що спостерігаються при гиперкортицизме (тонка, суха, в'яла шкіра) у даної групи хворих відсутні - зрідка спостерігається мармуровість шкірних покривів. Значно частіше є вузькі рожеві або перламутрові смуги розтягування в області живота, стегон, плечей, сідниць, грудної клітини (Стрий при гиперкортицизме мають багряно-червоний або фіолетовий колір і ширина їх може досягати кілька сантиметрів).

Ожиріння зазвичай рівномірне, частіше з відкладенням жиру на поясниці, в області лобка, сідниць, молочних залоз і плечового пояса, внаслідок чого шия виглядає короткою і товстою, плечі підняті, обличчя округле. Однак матронізм і перерозподіл жиру, характерні для гіперкортицизму, відсутні.

Характерні лабільність артеріального тиску, транзиторна гіпертензія, іноді приймаюча стійкий характер.

При гіпоталамічному синдромі пубертатного періоду частіше у дівчат спостерігається передчасне формування вторинних статевих ознак. У хлопчиків особа женоподібна, ріст волосся на обличчі починається пізно і залишається мізерним навіть після періоду статевого дозрівання. Іноді виявляється гінекомастія. Однак ріст волосся в пахвових западинах і на лобку такий же, як у здорових юнаків. Розміри яєчок, мошонки і статевого члена відповідають віку і до 15 років досягають повного розвитку.

У більшості хворих виявляються нервово-психічні порушення: дратівливість, плаксивість, підвищена стомлюваність, головний біль, пригнічений настрій, депресивні стани. Іноді хворі відмовляються від відвідування школи, вважають за краще проводити час на самоті.

Діагноз і диференційний діагноз. Клінічна картина захворювання досить характерна. На рентгенограмі черепа розміри турецького сідла не змінені, в ряді випадків виявляються ознаки внутрішньочерепної гіпертензії.

На очному дні можуть виявлятися незначно виражені зміни у вигляді ангіопатії сітківки (при артеріальній гіпертензії).

Наднирники нормальних розмірів (за даними КТ, МРТ, УЗД).

Диференціальну діагностику проводять з гиперкортицизмом, ожирінням, синдромом полікістозних яєчників.

Для поліпшення функціональної активності мозку призначають курсами церебролізин (20-40 ін'єкцій на курс), аминалон (протягом 1-3 міс), кавінтон, циннаризин (1-3 міс). При наявності артеріальної гіпертензії показано застосування антигіпертензивних препаратів, сечогінних засобів (діакарб кращий при наявності ознак внутрішньочерепної гіпертензії).

Важливим напрямком лікування є подолання інсулінорезістенотності, що має місце у більшості пацієнтів, чому сприяють помірна гіпокалорійная дієта, обмеження вживання насичених жирів тваринного походження, збільшення фізичної активності. При відсутності належного ефекту у осіб юнацького віку можливий розгляд питання про призначення препаратів групи тіазолідиндіонів (Актос, АВАНД), метформіну (Глюкофаж, Сиофор).

В окремих випадках в осіб юнацького віку при наявності ожиріння IIb-IIIстепені можливе призначення анорексигенних препаратів (сибутрамін).

Прогноз. У пацієнтів, яким вдається знизити масу тіла, нормалізується рівень артеріального тиску, смуги розтягнення стають білястого кольору, у дівчат відновлюється порушений менструальний цикл. Якщо зниження маси тіла досягти не вдається, і більш того, ожиріння прогресує, дане захворювання може призвести до розвитку артеріальної гіпертензії, цукрового діабету, екзогенно-конституційного ожиріння, а в найбільш важких випадках - гипоталамического нейроендокрінного синдрому.