Геморагічна хвороба у новонародженого, лікування
Захворювання зустрічається рідко. Характеризується мимовільним тривалим кровотечею, особливо з боку шлунково-кишкового тракту і крововиливами в ц. н. с, які з'являються зазвичай між другим і п'ятим днем після народження. Джерелами кровотечі також можуть бути шкіра і особливо пупок, кон'юнктиви, сітківка, ніс, легені, сечостатева система. Захворювання пов'язане з дефіцитом протромбіну внаслідок недостатності або відсутності вітаміну К, який утворюється в кишечнику тільки при наявності стабілізованою бактеріальної флори. Не менше значення має і дефіцит фактора VII і фактора X, як і знижена концентрація фактора акцелерін. Кількість цих факторів, як і протромбіну і фібриногену в перші дні після народження дуже знижений і сягає рівня, існуючого при народженні тільки після шостого дня. Сприяє цьому функціональна незрілість і порушена функція печінки. Крововиливи з'являються після незначних пошкоджень стінки кровоносних судин під час пологів (знижена резистентність капілярів). Вважають, що родові травматичні ушкодження кровоносних судин і поразки, пов'язані з гіпоксією, є найважливішими причинами крововиливів. При геморагічної хвороби у новонародженого час згортання крові звичайно нормальна, іноді прискорено. Час кровотечі теж нормальне. Отже, причина геморагічної хвороби у новонародженого не одна. Мають значення як порушення згортання крові, так в ламкість кровоносних судин. Подібна клінічна картина може розвинутися і при недостатності фактора РОТА, при відсутності антигемофильного глобуліну, при афібріногенеміі, тромбопенії, збільшенні антитромбіну або іншому природженому дефекті згортання крові. З цих міркувань може бути правильніше говорити про геморагічний синдром у новонародженого, ніж про геморагічної хвороби.
За Willi, кровотечі бувають: 1. Видимими (мелена, гематемезис, кровотечі з пупка, зі шкіри, з легких, сечостатевої системи); 2. Невидимі (внутрішньочерепні, надниркові, печінкові).
Найбільш часте клінічне прояв захворювання - melaena neonatorum. Йдеться про кровотечі з шлунково-кишкового тракту супроводжуються, як правило, блювотою з кров'ю. Причиною цих кровотеч найчастіше є ерозії, що локалізуються в дванадцятипалій кишці, значно рідше в шлунку і в порядку винятку в стравоході або нижніх відділах тонкого кишечника. Їх величина і глибина різні. Іноді вони настільки малі, що їх можна виявити тільки за допомогою мікроскопа. Сильна кровотеча обумовлено перш за все патологічної гіпопротромбінемією. Велике значення має і сильно виражена гіперемія кишкової слизової в перші дні життя. Початком типовою melaena neonatorum є другий чи третій день, рідше перший день після народження. Іноді захворювання починається безпосередньо з кривавих рвот. Вони можуть бути на передньому плані. Однак для клінічної картини найбільш характерні криваві випорожнення великими кількостями 3-4 рази на добу. Екскременти темно-червоні або чорні, як дьоготь. При рясних кровотечах з'являється сильно виражена анемія, при якій гемоглобін знижується в 2-3 рази. Дитина блідне, стає дуже млявим, вага його падає. Температура нормальна, субнормальная, а при великій втраті рідини - підвищена, як при транзиторною лихоманці. При важких формах мелени дефекація не тільки великими порціями випорожнень, але часта, а випорожнення водянисті. З заднього проходу майже постійно виділяється кров. У блювотних масах також ясно видно кров. Без енергійного лікування дитина може загинути від крововтрати. Первинна небезпеку як і при всіх важких крововтратах складається в олигемии, яка може привести до смертельного шоку.
При диференціальному діагнозі слід мати на увазі: 1. Синдром «заковтує крові». Кров може бути проковтну з тріщин соска, при крововиливах з носоглотки або під час родового акту. Melaena spuria не важко розпізнати, якщо мати на увазі таку можливість. Слід пам'ятати, що кров дитини містить більше фетального гемоглобіну, стійкого відносно лугів, а ковтнув кров матері містить вікової гемоглобін, який при додаванні лугів відразу переходить в лужному гематин. Це можна довести за допомогою тесту Абта. Криваву пелюшку або випорожнення промивають у воді до отримання кров'янисті-червоного кольору. Рідина центрифугируют. До 5 частин надосадової рідини додають 0,25 мл розчину 1% натрієвої лугу. Через 1-2 хв виходить кольорова реакція. Жовто-коричневе забарвлення означає, що це кров матері, а постійне рожеве - що це кров дитини. 2. Melaena спостерігається при сифілісі. сепсисі та ін. Вона з'являється після 5-6-го дня. Висока температура, важкий загальний стан при сепсисі, вісцеральні і парієтальні явища при сифілісі допомагають відмежувати її від справжньої мелени. 3. Інвагінація. Спостерігається надзвичайно рідко в неонатальному періоді в перші дні після народження. У таких випадках дитина стає неспокійним, плаче. Дитина плаче від болю, то заспокоюється, притискаючи ніжки до живота, нерідко ще спочатку спостерігається блювота. Пізніше з'являється і кров у випорожненнях (через 4-8-12 год після появи первинних ознак). 4. Mesenteriurn commune. Симптоми проявляються ще в перші години або дні після народження важкими ознаками кишкової непрохідності (сильні блювоти і ін. Подібні таким при стенозі або атрезії кишечника), порушеннями кровообігу і іноді крововиливами з кишечника. Термінова операція може врятувати дитину. 5. Вроджені тромбоцитопенії.
Лікування melaena vera полягає в призначенні вітаміну К, найкраще природного вітаміну Ki, по 1 мг на кг ваги внутрішньом'язово протягом 3-4 днів. Його дія проявляється через кілька годин, тому при важких випадках необхідно провести переливання 10-15 мл на кг ваги свіжої крові однойменної групи і сумісної по відношенню Rh-фактора. Кровотеча швидко зупиняється, якщо воно обумовлено гіпопротромбінемією або будь-якої з форм гемофілії. Концентрати плазми, особливо AGC 76 (акцелератор-глобулін концентрат), призначені внутрішньовенно по 1 / 2-1 ампулі з 10-20 мл фізіологічного розчину, надають хорошу дію. Дуже гарне кровоспинну дію надає і плазма фракції-1 по Кон. Глюкокортикоїди в певних дозах зміцнюють стінки капілярів. Хорошим кровоспинну засобом є Клаудіо в дозі 5 мл внутрішньом'язово. У цих випадках можна призначити і 8-10 мл глюконату кальцію з 200 мг вітаміну А внутрішньом'язово. Дитину укладають в положення напівсидячи. Годують зцідженим, але охолодженим материнським молоком. Материнське молоко містить тромбокіназу, яка локально надає кровоспинну дію.
Кровотечі з пупка. Ці кровотечі найчастіше паренхіматозні, рідко з відкритого кровоносної судини. Паренхіматозие кровотечі з'являються з кукси пупкового канатика. Після відпадання кукси біля основи пупка утворюються грануляції, що кровоточать. Ці кровотечі незначні, але іноді, при порушеннях згортання крові, бувають настільки сильними, що їх важко зупинити. При тривалих кровотечах з пупка завжди слід мати на увазі афібриногенемією, відсутність фактора I. афібриногенемією в 2/3 випадків виявляється ще в період новонародженості. Крововиливи з пупка можуть закінчитися навіть смертю. Важливо відзначити, що і час кровотечі теж збільшено.
Лікування в цих випадках полягає в переливанні свіжої крові, плазми або плазми фракції - I по Кон. Крововиливи з пупка, що з'являються після першого тижня, звичайно септичного походження. Сифілітичні захворювання кровоносних судин можуть бути також причиною значних кровотеч з пупка.
Локально накладають стерильну марлю, змочену материнським молоком. Молоко містить тромбокіназу. Крім цього, призначають вітамін К і С, а при профузний кровотечах рекомендується переливання крові. При сифілісі і сепсисі - лікування основного захворювання.
Кровотечі з слизової оболонки ротової порожнини, носа, очі. Кровотеча з носа частіше симптом, а не самостійне кровотеча. Кров з носа, як правило, стікає вниз, в глотку, ковтається і з'являється в екскрементах. У цих випадках при огляді задньої стінки глотки видно цівки крові. Крововиливи з носа можуть супроводжувати сифілітичний риніт. дифтерію і сепсис.
Кровотечі з м'якого піднебіння спостерігається надзвичайно рідко і є наслідком поранення.
Часто спостерігаються крововиливи близько рогівки в conjunctiva bulbi серповидної форми. Прогноз в таких випадках сприятливий.
Крововиливи в шкіру у вигляді петехій і синців - результат застою або токсичного ураження капілярів і недостатності протромбіну.
Лікування полягає в призначенні вітамінів К і С в відомих дозах.
Кровотечі з легких. Кровотечі з легень частіше спостерігаються у недоношених. Це пов'язано з більш часто розвиваються у них ателектазами, які викликають порушення дихання. Недостатність газообміну призводить до порушення серцевої діяльності, легше настає стаз крові, ураженні кровоносних судин і, в результаті цього, витікання крові і плазми з капілярів. Схильність до кровотеч в перші дні сприяє і крововиливів в легені.
Клінічно вони проявляються яскраво-червоною, кривавої, пінистої матерією, довільно витікає з рота і носа і при блювоті. При рясних кровотечах в зв'язку з поганим насиченням крові киснем і згущенням її фарбування може бути і темним і тоді клінічно важко визначити звідки кровотеча. Блювоти легко можуть привести до аспірації крові і смерті від асфіксії.
Кровотечі з печінки. Ці кровотечі спостерігаються вкрай рідко. Звичайно мова йде про крововиливах під капсулу і дуже рідко в паренхіму. Крім родової травми, і тут має значення ламкість кровоносних судин і гіпопротомбінемія. Клінічні прояви, по Віллі, іноді зовсім несподівані, «як грім серед ясного неба». Дитина раптом блідне, коллабірует, стає млявим, дихання стогнуть, з'являється ціаноз, живіт здувається в результаті руптури капсули печінки і виливу крові в черевну порожнину. При рентгенологічному дослідженні визначається наявність вільно рухомий рідини в черевній порожнині. Відразу проводиться пункція черевної порожнини.
Прогноз дуже поганий. Смерть настає через кілька годин.
Лікування. Шляхом лапаротомії, накладення швів на печінку і переливання крові дитина може бути врятований.
Кровотечі з надниркових залоз. Кровотечі з надниркових залоз спостерігаються переважно у недоношених дітей. За нашими спостереженнями кровотечі з надниркових залоз зустрічаються не так уже й рідко. На секційному столі у значного відсотка загиблих новонароджених, особливо недоношених, знаходять і крововиливи в наднирники. Ройс вважає, що вони з'являються в результаті тиску печінки на vena cava inferior. Чималу роль відіграють родова травма і асфіксія.Также мають значення порушення згортання крові і особливо ламкість кровоносних судин, великі розміри наднирників (1/3 величини нирок) і розташування їх у легко вразливих місцях. Інфекції у дитини, еклампсія у матері, важко протікала вагітність і пологи також привертають до кровотеч. Іноді крововиливи в наднирники поєднуються з внутрішньочерепними крововиливами. Кровотечі найчастіше двосторонні, рідше односторонні, переважно справа наліво.
Діагноз важкий. Іноді вдається пропальпувати гематому, що допомагає з'ясуванню діагноз. Існує небезпека прориву в ретроперитонеальний простір, в малий таз і навіть у черевну порожнину. Невеликі кровотечі можуть закінчитися повним одужанням.
Прогноз залежить від лікування. При найменшій підозрі на наявність крововиливу в наднирники негайне переливання свіжої крові і призначення преднізону можуть поліпшити прогноз.
Профілактика геморагічної хвороби новонародженого полягає перш за все в призначенні матері під час пологів 10 мг вітаміну К. Якщо пологи тривають більше 12 годин, дозу можна повторити. Для попередження кровотеч у новонародженого йому призначають тільки 0,5-1 мг вітаміну К. Своєчасна профілактика вітаміном К має переваги в порівнянні з лікуванням вітаміном К при проявилися крововиливах. Ускладнення при призначенні великих доз вітаміну К наступні: 1. Розвивається анемія з внутрішньоклітинними включеннями. 2. Збільшується білірубін, часто досягаючи 310 мкмоль / л, а разом з цим і небезпека ядерної жовтяниці, пов'язаної, цілком ймовірно, з високим рівнем білірубіну в результаті гемолітіческсго і гематоксіческого дії вітаміну К. Жовтуха з'являється на 6-7-й день. Має значення незрілість печінки. 3. Великі дози вітаміну К викликають гемоліз. 4. Розвивається гемолітична анемія.