гемолітична анемія

Гемолітична анемія. Клініка і лікування гемолітичної анемії

Сущестауют дві форми гемолітичної анемії - вроджена і набута.
Вроджена гемолітична анемія відома також під назвами вроджена гемолітична жовтяниця, сімейна сфероцитарная анемія, вроджена микросфероцитарная гемолітична хвороба.

У патогенезі захворювання центральне місце займає підвищений гемоліз в клітинах ретикулоендотеліальної системи, головним чином в селезінці і в меншій мірі в купферовских клітинах печінки, в кістковому мозку і лімфатичних вузлах. Причина підвищеного гемолізу недостатньо ясна. Припускають, що в основі хвороби лежить неповноцінність еритроцитів, швидко руйнуються в селезінці, а також надмірна продукція селезінкою аутогемолізінов. Захворювання протікає циклічно зазвичай вже з раннього дитинства, але нерідко перші ознаки хвороби проявляються значно пізніше. Захворювання може спостерігатися у кількох членів сім'ї. У разі раннього розвитку хвороби може відзначатися затримка фізичного і розумового розвитку.

Клініка. Початковим симптомом захворювання є жовтушність шкірних покривів. Нерідко поряд з жовтяницею у хворого розвиваються анемія, слабкість, запаморочення, втрата апетиту. У разі утворення каменів в жовчному міхурі, що відзначається при тривалому перебігу захворювання, гемолітична анемія може ускладнитися нападами холециститу.

При диференціальної діагностики слід в першу чергу виключити гемолітичні анемії, що протікають переважно з віутрісосуднетим гемолизом (пограбування отрутами). Для останніх поряд з анамнезом характерні гемоглобііемія і гемоглобінурія, мала зміна осмотичної резистентності еритроцитів, гострий початок, різко виражена жовтяниця і анемія, відсутність збільшення селезінки.

Біліарний цироз печінки. протікає з жовтяницею, на відміну від гемолітичної анемії супроводжується більш важким станом хворого, порушенням функціональних проб печінки, позитивною прямою реакцією па білірубін, нормальної осмотичної резистентністю еритроцитів, макроцитозом і лейкопенія, тромбоцитопенія, вираженими симптомами портальної гіпертензії.

Лікування. Консервативна терапія приносить тимчасове поліпшення і не попереджає рецидиву гемолітичного кризу. Більш ефективно хірургічне лікування - сплеіектомня.

Спленектомія показана при виражених явищах гемолізу, особливо у випадках частих загострень і рецидивів гемолітичного кризу. Оперативне втручання краще проводити в період ремісії. При наявності калькульозного холециститу операція може бути одномоментною: спочатку виробляють спленектомія, а потім, якщо дозволяє стан хворого, холецистектомію. Післяопераційний період зазвичай протікає без ускладнень, однак можливий тромбоз портальної системи, в зв'язку з чим необхідний динамічний контроль показників згортання крові. Спленектомія при вродженої гемолітичної анемії може розглядатися як патогенетичний метод лікування.

Лікування. Виходячи з імунологічної природи придбаної гемолітичної анемії, найбільш успішною слід вважати ту терапію, яка направлена ​​на усунення моментів, які ведуть до аутоиммунизации організму. На жаль, в кожному конкретному випадку дуже рідко вдається встановити причинний фактор захворювання, тому лікування придбаної гемолітичної анемії обмежується застосуванням засобів, що гальмують вироблення антитіл і тим самим попереджають підвищений розпад еритроцитів. До таких препаратів належать стероїдні гормони гіпофнзарно-надпочечннковой групи, АКТГ, кортизон, гідрокортизон, преднізалон і ін. Т. Е. Речовини, що пригнічують продукцію антитіл в селезінці. При неефективності стероїдної терапії н частих гемолітичних кризах проводиться хірургічне лікування - спленектоіія. Спленектомня ще більш показана при розвилися явища гиперспленизма. Віддалені результати після спленектомін не завжди стійки. Можливі рецидиви гемолітичного кризу, оскільки утворення антитіл притаманне не тільки селезінці, але н всієї ре-тікулолнмфондной тканм. Ось чому нерідко після спленектомін доводиться застосовувати гормональні препарати.