Функціонуюче овальне вікно 1
Функціонуюче овальне вікно. Дефект міжпередсердної перегородки.
При расправлении легенів повітрям і збільшенні легеневого кровотоку, тиск в лівому передсерді зростає і сприяє закриттю овального вікна заслінкою.
Функціональне закриття овального вікна відбувається не відразу. При найменшій навантаженні, що сприяє підвищенню тиску в правому передсерді (крик, плач, годування), овальне вікно починає функціонувати.
Відкрите овальне вікно є формою міжпередсердного повідомлення, однак його не можна вважати дефектом, оскільки на відміну від істинного дефекту сполучення між передсердями здійснюється через клапан овального вікна (Bankl H. et al. 1968).
Клінічно, за даними Nadas A. (1957), у 50% дітей до року овальне вікно продовжує функціонувати. Анатомічне закриття настає до 1-2 років життя.
Характерними ультразвуковими ознаками функціонуючого овального вікна для диференціальної діагностики з вторинним дефектом міжпередсердної перегородки в перші тижні життя є:
• нестабільність візуалізації дефекту в області овального вікна;
• візуалізація клапана овального вікна в порожнині лівого передсердя;
• перехресний скидання крові (по кольоровим допплерівського картування і допплеркардіографіі) в залежності від клінічного стану новонародженого.
Цей період мінливої гемодинаміки в залежності від стану новонародженого відносять до періоду нестійкої транзиторного або персистуючого кровообігу.
Дефект міжпередсердної перегородки.
Перша згадка про порок зустрічається в роботах Галена. Детальний опис дефекту міжпередсердної перегородки належить перу Rokitansky К. (1875).
Атріосептальний починає формуватися від передсердних стінок у напрямку до ембріональним подушкам. Тимчасове отвір, утворене формується перегородкою, і називається первинним. Закриття первинного дефекту відбувається до п'ятому тижні гестації. Потім в перегородці формуються множинні отвори і утворюється вторинне міжпередсердної отвір. Від правого боку первинної перегородки формується вторинна перегородка. Термін овальне вікно у плода представляє отвір між первинною і вторинною перегородками. Протягом внутрішньоутробного періоду нижній край первинної перегородки функціонує як клапан або заслінка овального вікна. Таким чином, порушення розвитку міжпередсердної перегородки лежить в основі формування пороку. Тим часом, за даними Банкла Г, може бути повторення пороку в одній сім'ї в ряді поколінь, що не виключає спадковий характер захворювання.
Патологічна анатомія дефект міжпередсердної перегородки
Залежно від причини розрізняють три види дефекту міжпередсердної перегородки. первинний, вторинний і загальне передсердя.
Первинний дефект міжпередсердної перегородки - це наслідок незарощення первинного сполучення між передсердями, і зона його локалізації знаходиться безпосередньо над атріовентрикулярними клапанами. Нижнім краєм дефекту є перегородка між мітральним і три-куспідальним клапанами. Як ізольована патологія зустрічається рідко.
Вторинний дефект міжпередсердної перегородки становить більшість при порушеннях формування міжпередсердної перегородки. Нижній його край - це край самої перегородки над атріовентрикулярними клапанами.
Залежно від розташування вторинного дефекту розрізняють:
- центрально розташований дефект;
- нижній дефект, зона розташування його - над гирлом нижньої порожнистої вени;
- верхній дефект, який найбільш часто поєднується з аномальним дренажем легеневих вен;
- задній;
- передній;
- множинні дефекти.
Гемодинаміка дефект міжпередсердної перегородки
Антенатально наявність дефекту міжпередсердної перегородки не відбивається на показниках внутрішньосерцевоїгемодинаміки.
Після народження в основі порушень гемодинаміки лежить скидання крові з лівого передсердя в праве. Величина скидання крові визначається відносною растяжимостью обох шлуночків під час діастоли, розмірами дефекту, різницею величини тиску в передсердях, ступенем легеневої гіпертензії і функціональним станом міокарда.
В результаті артеріального венозного скидання крові і збільшення легеневого кровотоку правий шлуночок знаходиться в стані об'ємної діастолічної перевантаження. Об'ємна перевантаження правого шлуночка при вираженому артеріального венозній скиданні крові сприяє виникненню градієнта тиску між правим шлуночком і легеневою артерією, що обумовлено відносним стенозом легеневої артерії через збільшеного об'єму крові. Про функціональний характер стенозу каже зникнення градієнта тиску після закриття дефекту.
При дефекті міжпередсердної перегородки легенева гіпертензія розвивається значно пізніше, ніж при дефекті міжшлуночкової перегородки і відкритому артеріальному протоці. Відсоток розвитку легеневої гіпертензії зазвичай становить 27.
Гемодинамическое перебіг і клінічні прояви в зв'язку з цим в неонатальному періоді мають свої характерні особливості. Обсяг шунтіруемой крові у новонароджених визначається відносною растяжимостью обох шлуночків в діастолу і співвідношенням величин тиску в їх порожнинах. У новонароджених і немовлят міокард правого шлуночка практично дорівнює товщині міокарада лівого шлуночка, що і обумовлює однаковий ступінь їх розтяжності. Внаслідок цього обсяг артеріального венозного скидання крові навіть при великих розмірах дефекту міжпередсердної перегородки невеликий. Тому і клінічний перебіг у новонароджених зазвичай сприятливе.
З ростом дитини співвідношення розтяжності шлуночків змінюється за рахунок збільшення гіпертрофії лівих відділів серця і в зв'язку з цим зростає і обсяг артеріального венозного скидання крові.