Французька хвороба Дюпюітрена, журнал здоров’я
Уявіть собі людину, у якого скрутило руки. Ще б нічого, якби скрутило тільки одну руку, але хвороба Дюпюітрена, як правило, вражає обидві руки. Під цією назвою ховається захворювання сполучної тканини, що вражає долонний апоневроз (широка сухожильная пластинка) і супроводжується важкими деформаціями пальців, що викликають інвалідність хворого.
Контрактура, або хвороба Дюпюітрена - це важка і поширена хвороба кисті, причина якої неясна. Серед усіх захворювань опорно-рухового апарату на її частку припадає 1-3%. Існує безліч гіпотез і теорій, які намагаються пояснити її виникнення. Так буває завжди, коли немає чіткого уявлення про механізми захворювання. У чоловіків контрактура Дюпюітрена має тенденцію до більш швидкого прогресування, ніж у жінок, так і зустрічається в основному у чоловіків. Хвороба Дюпюитрена робить інвалідами молодих і здорових людей, виникаючи у віці старше 30 років. Особливо часто зустрічається від 40 до 60. Якщо захворювання виникає в молодому віці, то, як правило, відзначається швидке прогресування симптомів і більш важкий перебіг хвороби.
Хвороба вперше описана в 1831 р бароном Гійомом Дюпюітреном, знаменитим французьким хірургом і носить його ім'я. Ще її називають французькою хворобою, мабуть, тому що Дюпюїтрена вперше виявив її у французів.
Передбачається, що серед факторів, що її викликають, можуть бути травматичні ушкодження кисті, гормональні порушення (цукровий діабет), неврози, травми ліктьового нерва, шийний остеохондроз, і, звичайно ж, обтяжена спадковість. На користь генетичних причин цього захворювання схиляється все більше фахівців, оскільки випадки хвороби Дюпюїтрена повторюються в різних поколіннях однієї сім'ї.
Щоб розмова про долонно апоневрозу був всім зрозумілий, необхідно привести короткі відомості про анатомію людської кисті, яка представляє собою складне анатомічне утворення, що містить багато нервів, сухожиль, зв'язок і кісток. Така будова кисті дозволяє нам здійснювати безліч різноманітних рухів пензлем. Кістки формують підтримує остов кисті. Між собою кістки з'єднуються за допомогою міцних зв'язок. Суглоби - це анатомічні утворення, які забезпечують рухливість з'єднання зчленовуються один з одним кісток. Рухи в суглобах здійснюються за допомогою м'язів. М'язи прикріплюються до кісток за допомогою сухожиль. Сухожилля і зв'язки утворені сполучною тканиною. До сполучнотканинним утворень також відносяться фасції, що представляють собою розділові мембрани, формують футляри для м'язів і сухожиль. Контрактура Дюпюітрена формується при "сморщивании", скорочення долонній фасції в результаті надмірного розвитку сполучної тканини. Такий патологічний процес призводить до неможливості розгинання одного або більше пальців.
Починається хвороба з появи омозолелостей у вигляді вузликів на шкірі долонь. У цей початковий період хвороби пацієнт скаржиться на відчуття стягування пальців. Потім під шкірою з'являються спаяні з нею фіброзні тяжі, які викликають сгибательную контрактуру пальців і буквально карлючився руки. Ці фіброзні тяжі легко промацуються під шкірою. Найбільш часто в процес втягується безіменний палець і (або) мізинець. Часто контрактура Дюпюітрена розвивається одночасно на обох кистях. За деякими даними, які не подаються поки досить переконливими, найбільш схильні до цієї хвороби жителі Скандинавії, Ірландії та вихідці зі Східної Європи. Хвороба може мати гострий початок, але в більшості випадків виражені симптоми з'являються тільки через кілька років після початку захворювання.
Процес починається з поразки п'ястно-фалангових і міжфалангових суглобів, до якого приєднується порушення рухливості в дистальних відділах пальців. Ця хвороба рідко супроводжується болем, якщо тільки уражені пальці ненавмисно або навмисно не будуть витягнуті. Хвороба Дюпюитрена розвивається, як правило, поступово і проявляє себе періодами загострень і світлих проміжків. Розрізняють декілька ступенів хвороби. Перша - наявність вузликів і тяжів на долоні; функція пальців і кисті не порушена. Друга ступінь - поширення тяжів і вузлів на проксимальну фалангу одного або декількох пальців; порушується функція пальців; повне активне і пасивне розгинання неможливо. Третя ступінь - стійка деформація і обмеження функції кисті за рахунок поширення процесу на середню фалангу пальців і глибоку фасцію.
