фасцикуляція м’язів

Фасцикуляція - скорочення однієї або декількох рухових одиниць (окремий мотонейрон і підведений їм група м'язових волокон) призводить до швидкого, мабуть на око, скорочення м'язових пучків (фасцікулярние посмикування або фасцікуляціі). На ЕМГ фасцікуляціі виглядають як широкі двуфазность або мультіфазную потенціали дії. Одночасне або послідовне скорочення безлічі рухових одиниць викликає хвилеподібний скорочення м'язів, відоме як міокімія.

У нормі розслаблена м'яз не супроводжується біоелектричної активністю. Якщо фасцікуляціі є єдиним симптомом, тобто не супроводжуються атрофіями м'язів і змінами рефлексів, їх клінічне значення невелике. При більш грубою дисфункції мотонейрона страждають всі м'язові волокна, які отримують від нього іннервацію, що призводить до атрофії м'яза (денерваціонние атрофія), зниження рефлексів і супроводжується потенціалами фибрилляций, позитивними хвилями, фасцикуляциями і измененеия потенціалів рухових одиниць.

Що таке рухова одиниця?

Анатомо-гістологічна одиниця поперечно скелетного м'яза - це волокно, під мікроскопом має вигляд довгої клітини циліндричної форми з численними ядрами, розподіленими по всій її довжині. Численні паралельні волокна об'єднуються в пучок, видимий неозброєним оком.

Функціональною одиницею скелетного м'яза є рухова одиниця, що включає в себе:

  1. клітку переднього роги, тіло якої розташовується в вентральній частині сірої речовини спинного мозку;
  2. її аксон, що виходить з спинного мозку з вентральної сторони і входить до складу периферичного нерва, покритого мієлінової оболонкою;
  3. кілька м'язових волокон- "мішеней", складових один пучок.

Таким чином, мінімальним природним проявом м'язової активності вважають функціонування одного моторного нейрона, що викликає скорочення відповідних м'язових волокон.

Чим відрізняється фібриляція від фасцікуляціі м'язів?

Фібриляція - це спонтанне скорочення окремого м'язового волокна. Фібриляція не приводить до скорочення м'язів і не може бути видно через шкіру (зрідка вона може бути помічена в м'язах мови). Виявляється при Електроміографічне дослідженні як нерегулярний асинхронний короткий (1-5 мс) низьковольтний (20-300 мкВ) розряд в м'язі (як правило, виникає 1-30 розрядів в 1 с). Зазвичай фібриляція відбувається при травмі тіла або аксона моторного нейрона, але може також спостерігатися при первинних м'язових розладах, таких як міопатія.

Фасцикуляція - це спонтанне, щодо синхронне скорочення м'язових волокон всередині одного пучка, т. Е. Скорочення м'язових волокон, складових одну рухову одиницю. При цьому може спостерігатися видиме через шкіру скорочення м'язи. На Електроміографічне дослідженні виявляється розряд більш тривалий (8-20 мс) і більш високовольтний (2-6 мВ), ніж розряд при фібриляції. Фасцікуляціі виникають через нерівні інтервали часу з частотою 1-50 / хв. Доброякісні фасцікуляціі м'язів гомілки і дрібних м'язів кистей і стоп можуть мати місце у здорових людей. Для первинних м'язових розладів фасцикуляція не характерна. Найчастіше вона пов'язана з денервацией і особливо сильно виражена при ураженні клітин переднього рогу, наприклад при хворобі Верднига-Хоффмана.

Доброякісні фасцікуляціі можуть виникати при м'язовому перенапруженні (різких надмірних фізичних навантаженнях: спортивних навантаженнях, піднятті важких предметів або додатки інших надмірних м'язових зусиль), при нервових напругах в результаті стресу, перевтоми, в станах підвищеної тривожності, при переохолодженні. Доброякісні фасцікуляціі виникають, як правило, в період розслаблення м'язів: уві сні, перед сном, в ранкові години, в стані спокою. При активних рухах такі фасцікуляціі зникають, але з'являються знову в період чергового стану спокою. Доброякісні фасцікуляціі не супроводжуються м'язовою слабкістю, втратою чутливості і атрофічними явищами в м'язовій тканині.

Основні причини фасцікуляціі:

  1. Хвороби моторного нейрона (БАС, прогресуючі спинальні аміотрофії, рідше - інші хвороби);
  2. Доброякісні фасцікуляціі;
  3. Синдром хворобливих м'язових фасцікуляціі;
  4. Пошкодження або компресія корінця або периферичного нерва;
  5. Лицьова міокімія (розсіяний склероз, пухлина мозку, сірінгобульбія, рідше - інші причини);
  6. Нейроміотонія (Ісаакса синдром);
  7. Особовий геміспазм (деякі форми);
  8. Постпаралітіческая контрактура мімічних м'язів;
  9. Ятрогенні фасцікуляціі.

Хвороби моторного нейрона

Фасцікуляціі типові для хвороб моторного нейрона (БАС, прогресуючі спинальні аміотрофії). Однак наявність одних фасцікуляціі без ознак денервації є недостатнім для діагнозу хвороби мотонейрона. При бічному аміотрофческом склерозі на ЕМГ виявляється поширена дисфункція клітин переднього рогу, в тому числі і в клінічно збережених м'язах, а клінічно є крім того симптоми ураження верхнього мотонейрона (пірамідні знаки) і прогресуючий перебіг захворювання. Виявляється характерна картина «асиметричною амиотрофии з гиперрефлексией і прогресуючим перебігом».

Прогресуючі спинальні аміотрофії обумовлені дегенерацією клітин переднього рогу і проявляються лише симптомами ураження нижнього мотонейрона (Нейронопатія), відсутні ознаки ураження верхнього мотонейрона. Аміотрофії носять більш симетричний характер. Фасцікуляціі виявляються, але не завжди. Захворювання має більш сприятливий перебіг і прогноз. В діагностиці хвороб моторного нейрона вирішальне значення має ЕМГ-дослідження.

Інші ураження моторного нейрона (пухлини стовбура головного мозку і спинного мозку, сірінгобульбія, ОПЦА, Мачадо-Джозефа хвороба, пізні прояви поліомієліту) іноді серед інших проявів можуть включати і фасцікуляціі (зазвичай більш-менш локалізовані, наприклад, в трапецевидной і кивательной м'язах, в періоральної м'язах, в м'язах рук або ніг).

доброякісні фасцікуляціі

Окремі ізольовані фасцікуляціі в м'язах гомілки або кругової м'язі очі (іноді вони тривають до декількох днів) зустрічаються у абсолютно здорових людей. Іноді доброякісні фасцікуляціі набувають більш генералізований поширення і можуть спостерігатися протягом кількох місяців і навіть років.

При цьому рефлекси не змінюються, відсутні порушення чутливості, не знижується швидкість проведення збудження по нерву, а на ЕМГ крім фасцікуляціі ніяких інших відхилень від норми немає. На відміну від БАС доброякісні фасцікуляціі мають більш постійну локалізацію, вони більш ритмічні і, можливо, більш часті. Іноді цей синдром називають «доброякісної хворобою моторного нейрона».

Синдром хворобливих м'язових фасцікуляціі

Синдром хворобливих фасцікуляціі - несталий термін, призначений для позначення рідкісного синдрому фасцікуляціі, крамп, миалгий і поганий переносимості фізичного навантаження в разі дегенерації дистальнихвідділів аксонів периферичних нервів (периферична нейропатія). Іноді цей термін застосовують для позначення попереднього синдрому, якщо він супроводжується частими болючими крамп.

Пошкодження або компресія корінця або периферичного нерва

Зазначені ушкодження можуть викликати фасцікуляціі, міокіміі або крамп в тих м'язах, які іннервуються даним корінцем або нервом.

Ці симптоми можуть персистувати після хірургічного лікування компресійного радикулопатії.

лицьова міокімія

Лицьова міокімія - рідкісний неврологічний симптом і нерідко є єдиною знахідкою в неврологічному статусі. Лицьова міокімія має велике діагностичне значення, так як завжди вказує на органічне ураження стовбура головного мозку.

Початок її зазвичай раптове, а тривалість різна - від декількох годин (наприклад, при розсіяному склерозі) до декількох місяців і навіть років. Довільна психічна активність, рефлекторні автоматизми, сон та інші екзо- і ендогенні фактори мало впливають або зовсім не впливають на перебіг міокіміі. Вона проявляється дрібними хвилеподібними (червоподібними) скороченнями м'язів на одній половині обличчя і найчастіше розвивається на тлі розсіяного склерозу або гліоми стовбура мозку.

Рідше лицьова міокімія спостерігається при синдромі Гієна-Барре (може бути двосторонньою), сірінгобульбія, нейропатії лицевого нерва, БАС та інших захворюваннях. ЕМГ виявляє спонтанну ритмічну активність у вигляді одиночних, подвійних або групових розрядів з відносно стабільною частотою.

Клінічно лицьову міокіміі зазвичай легко відрізнити від інших лицьових гіперкінезів. Диференціальний діагноз лицьовій міокіміі проводять з лицьовим геміспазм, МІОРИТМ, джексоновская епілептичних припадком, доброякісними фасцикуляциями.

Нейроміотонія

Нейроміотонія (синдром Ісаакса, синдром постійної активності м'язових волокон) зустрічається як у дітей, так і у дорослих і характеризується поступово наростаючою скутістю, м'язовою напругою (stiffness) і дрібними скороченнями м'язів (міокіміі і фасцикуляциями).

Ці симптоми починають проявлятися в дистальних відділах кінцівок, поступово поширюючись проксимально. Вони зберігаються під час сну. Болі спостерігаються рідко, хоча неприємні відчуття в м'язах досить типові. Кисті і стопи приймають положення постійної флексії або екстензіі пальців. Тулуб також позбавляється природної пластичності і пози, хода стає напруженою (stiff) і скутою.

Причини: синдром описаний як ідіопатичне (аутоімунне) захворювання (спадкове або спорадичне), а також в поєднанні з периферичної нейропатією. Зокрема, синдром Ісаакса іноді спостерігається при спадкових моторних і сенсорних нейропатиях, при ХВДП, токсичних нейропатиях і нейропатиях невідомого походження, в поєднанні зі злоякісним новоутворенням без неіропатіі, в поєднанні з міастенією.

Особовий геміспазм

Фасцікуляціі і міокіміі, поряд з миоклониями, складають основний клінічний ядро ​​в проявах лицьового геміспазм. Клінічно фасцікуляціі тут не завжди легко помітні, так як перекриваються більш масивними скороченнями м'язів.

Постпаралітіческая контрактура мімічних м'язів

Те ж саме можна сказати і щодо постпаралітіческой контрактури мімічних м'язів ( «синдром лицьового геміспазм після неіропатіі VII нерва»), яка може проявлятися не тільки стійкою контрактурою м'язів тій чи іншій мірі вираженості, а й миоклоническими локальними гіперкінезами, а також фасцикуляциями в зоні уражених гілок лицьового нерва.

ятрогенні фасцікуляціі

Ятрогенні фасцікуляціі описані при застосуванні пеніциліну і передозуванні холінолітиків. Фасцікуляціі можуть іноді з'являтися при гіпертиреозі, що в поєднанні з м'язовими атрофіями і слабкістю може імітувати бічний аміотрофічний склероз.

Укуси гримучої змії, скорпіона, павука «Чорна вдова», деяких жалких комах можуть викликати крамп, міалгії і фасцікуляціі.

Діагностика і лікування фасцікуляціі м'язів

При доброякісному посмикуванні м'язів зазвичай ніяке лікування не потрібно. Хворому необхідно звернутися до лікаря, якщо у нього є довгострокові і постійні м'язові посмикування.

Лікуючий лікар повинен буде вивчити історію хвороби і виконати діагностичне обстеження. Лікар може поставити хворому такі питання, як, наприклад:

  • коли хворий вперше помітив у себе посмикування м'язів;
  • як довго це сіпання триває;
  • як часто хворий відчуває посмикування;
  • які м'язи страждають;
  • чи завжди це одні і ті ж м'язи, в одному і тому ж місці;
  • вагітна чи (хвора);
  • які ще симптоми є у хворого.

Тести залежать від передбачуваної причини і можуть бути наступні:

  • аналізи крові - наприклад, на електроліти, на функції щитовидної залози і т.д .;
  • електроміограма (ЕМГ);
  • дослідження нервової провідності;
  • МРТ хребта або мозку.

фасцикуляція м'язів