Епіспадія - це

Епіспадія IЕпіспадія (epispadia; грец. Epi- на, зверху, поверх + spadon отвір, щілину)

рідкісний складний порок розвитку сечостатевої системи, основною ознакою якого є розщеплення (незарощення) передньої стінки уретри і сечового міхура.

Виникнення Е. пов'язують з порушенням ембріонального розвитку зародка, яке відбувається на 3-4-й тижні. і полягає в зміщенні первинного парного зачатка статевого горбка в каудальному напрямку, тоді як сечостатевої синус залишається на своєму звичайному місці. Надалі його обумовлює відсутність передньої стінки уретри і м'язового шару передньої стінки сечового міхура в області його шийки з утворенням субмукозной щілини. У чоловіків розрізняють Е. головки статевого члена, Е. статевого члена, членолобковую Е. (субтотальную), тотальну Е. у жінок - Е. головки клітора, Е. клітора, подлобковую Е. (субтотальную) і тотальну Е. До 90% всіх форм епіспадіі становить тотальна і субтотальна Е. з нетриманням сечі.

Клінічна картина залежить від форми епіспадіі. У разі Е. головки статевого члена зовнішній отвір уретри відкривається на її дорсальній поверхні у вінцевої борозни (шийки головки), головка при цьому розщеплена. У ряді випадків відсутня розщеплення крайньої плоті, в зв'язку з чим Е. може деякий час залишатися непоміченою. Сечовипускання не порушено іноді спостерігається невелике розбризкування струменя сечі. У лікуванні Е. головки статевого члена зазвичай немає необхідності.

При Е. статевого члена відзначається його виражена деформація: статевий член укорочений, підтягнутий до передньої черевної стінки. За його дорсальної поверхні проходить улоговинка шириною 0,7-1,5 см. Яка вистелена слизовою оболонкою уретри і закінчується біля кореня (основи) статевого члена, де розташовується і зовнішній отвір уретри. Сфінктер сечівника збережений, сечовипускання довільне, однак хворі з цією формою Е. скаржаться на розбризкування струменя сечі під час сечовипускання. Статевий акт утруднений, але можливий.

При членолобковой Е. характерно часткове розщеплення сфінктера сечовипускального каналу і пов'язане з ним більш-менш виражене нетримання сечі. Статевий член укорочений деформований: зовнішній отвір уретри у вигляді воронкоподібного поглиблення розташоване під лобковим симфізом. Статевий акт утруднений, а іноді неможливий. Нерідко при цій формі Е. спостерігається розбіжність лобкових кісток і прямих м'язів живота.

При Е. клітора зовнішній отвір уретри зміщене догори, сечовипускання не порушено; клінічного значення Е. клітора не має. При субтотальної Е. у жінок відзначається розщеплення сфінктера сечовипускального каналу і часткове нетримання сечі; клітор повністю розщеплений, спостерігається несмиканіе великих і малих статевих губ; розбіжності лобковихкісток немає.

У всіх хворих з тотальною Е. є розбіжність лобкового симфізу з діастозом між лоннимі кістками до 2-8 см. В зв'язку з чим хода стає «качиної». Шийка сечового міхура відсутній. Незарощення уретри поширюється на передню стінку сечового міхура у вигляді прихованого дефекту м'язових шарів. Уретра має вигляд жолоба, по якому постійно стікає сеча. У положенні хворих стоячи сечовий міхур завжди повністю опорожнен; в положенні лежачи в ньому може накопичуватися до 70-80 мл сечі (помилкове утримання).

Постійне витікання сечі, мокрий одяг. роздратування шкіри статевих органів і промежини при тотальній Е. обмежують рухливість дитини вдома і перебування його на повітрі, позбавляють суспільства однолітків. Психічний стан дітей страждає, особливо з 8-9 років, коли вони починають усвідомлювати своє становище, помічають, що їх уникають однолітки, бачать реакцію дорослих. Діти стають замкнутими, нетовариські, відвідування школи перетворюється для них у важку обов'язок. Особливо гостро переживають свої статки підлітки.

У чоловіків при тотальній Е. статеве життя часто неможлива або утруднена, що пов'язано з недорозвиненням, викривленням статевого члена і хворобливістю ерекції. Жінки можуть жити нормальним статевим життям, вагітність і пологи у них протікають, як правило, без ускладнень.

Діагностика Е. у чоловіків не складна. Оскільки Е. у жінок характеризується менш вираженими анатомічними змінами, діагностика її утруднена, особливо в ранньому дитячому віці.

Лікування оперативне. При тотальній і субтотальной формах Е. його основним завданням є усунення нетримання сечі. При Е. статевого члена операція створення відсутнього відділу уретри сприяє поліпшенню сечовипускання і одночасно дозволяє усунути косметичний дефект. Операції при Е. слід проводити після досягнення 6-7-річного віку.

При Е. нерідкі поєднані аномалії сечової системи (до 50%), тому всім хворим показано рентгеноурологіческое обстеження. У разі виявлення супутніх аномалій нирок і сечоводів спочатку виробляються їх корекція, а потім операції з приводу Е.

Прогноз після відновлення уретри, зовнішніх статевих органів і усунення нетримання сечі сприятливий.

аномалія розвитку: повне або часткове незарощення передньої стінки сечовипускального каналу.

Епіспадія повна (е. Totalis; син. Е. тотальна) - форма Е. при якій передня стінка сечівника відсутня на всій його довжині, зовнішній отвір квашене міхура розташоване в лобкової області, а м'язові шари передньої стінки сечового міхура і його шийки відсутні або недорозвинені.

Епіспадія стовбурова (е. Truncalis) - форма Е. при якій зовнішній отвір сечовипускального каналу відкривається в області спинки статевого члена.

Епіспадія тотальна (е. Totalis) - див. Епіспадія повна.

Дивитися що таке "Епіспадія" в інших словниках:

Епіспадія - грец. від epispaein, притягувати, натягувати. Отвір сечового каналу, що знаходиться від природи на тильній поверхні чоловічої члена. Пояснення 25000 іноземних слів, що увійшли до вживання в українську мову, свічників, їх коренів. Міхельсон А ... Словник іншомовних слів української мови

Епіспадія - (epispadia), або ущелина верхньої стінки сечовипускального каналу, є вроджене каліцтво, при до ром зовнішній отвір уретри знаходиться але на вершині голівки, а протягом верхній поверхні головки або стовбура статевого ... ... Велика медична енциклопедія

Епіспадія - мед. Епіспадія порок розвитку сечівника, що характеризується відсутністю на більшому або меншому протязі верхньої його стінки. Часто поєднується з іншими вадами розвитку: крипторхізм, гіпоплазією яєчка і передміхурової залози, ... ... Довідник з хвороб

Епіспадія - (грец. Epi на, над, понад + spadon отвір, щілину), повне або часткове незарощення передньої стінки сечовипускального каналу. У чоловіків буває епіспадія головки статевого члена, статевого члена і тотальна епіспадія. При епіспадіі ... ... сексологічна енциклопедія

епіспадія - (epispadia; епі + грец. spadon отвір, ущелина, розрив; син. незарощення сечівника верхнє, ущелина сечівника верхня) аномалія розвитку: повне або часткове незарощення передньої стінки ... ... Великий медичний словник

Епіспадія - (від Епі. І грец. Spadón щілину) порок розвитку сечівника повна або часткова відсутність його передньої стінки. Найчастіше зустрічається у чоловіків. При Е. на тильній поверхні статевого члена (або клітора) є жолоб, ... ... Велика радянська енциклопедія

Епіспадія - природжена ущелина верхньої стінки сечовипускального каналу, причому самий канал, що має тоді вид відкритого жолобка, поміщається на ненормальному місці, а саме: у чоловіків на верхній стороні статевого члена, а у жінок на верхній стороні ... ... Енциклопедичний словник Ф.А. Брокгауза і І.А. Ефрона

Епіспадія - (epispadias) вроджена аномалія, при якій зовнішній отвір сечовипускального каналу (уретри) знаходиться на дорсальній (верхньої) поверхні статевого члена. Хірургічна корекція даного дефекту виконується зазвичай ще в грудному віці ... Тлумачний словник з медицини

епіспадія тотальна - (е. totalis) см. Епіспадія повна ... Великий медичний словник

епіспадія повна - (е. totalis; син. Е. тотальна) форма Е. при якій передня стінка сечівника відсутня на всій його довжині, зовнішній отвір сечового міхура розташоване в лобкової області, а м'язові шари передньої стінки сечового ... ... Великий медичний словник