Діагностика системного червоного вовчака (скв)
Діагностичні ознаки ВКВ по В. А. Насонової (1972).
Великі діагностичні ознаки:
- "Метелик" на обличчі;
- люпус-артрит;
- люпус-пневмоніт;
- LE-клітини в крові (в нормі - відсутні; до 5 на 1000 лейкоцитів - поодинокі, 5-10 на 1000 лейкоцитів - помірна кількість, більше 10 - велика кількість);
- АНФ у великому титрі;
- аутоімунний синдром Верльгофа;
- Кумбс-позитивна гемолітична анемія;
- люпус-нефрит;
- гематоксилінові тільця в біопсійного матеріалі: набряклі ядра загиблих клітин з лизировать хроматином;
- характерна патоморфологія у віддаленій селезінці ( "цибулинних склероз" - шарувату кольцевидное розростання колагенових волокон у вигляді муфти навколо склерозованих артерій і артеріол) або при біопсіях шкіри (васкуліти, иммунофлюоресцентное світіння імуноглобулінів на базальній мембрані в області дермоепідермального стику), нирки (фібриноїд капілярів клубочків, гіалінові тромби, феномен "дротяних петель" - потовщені, просочені білками плазми базальні мембрани гломерулярних капілярів), синовии, лімфатичного вузла.
Малі діагностичні ознаки:
- лихоманка понад 37,5 ° С протягом декількох днів;
- невмотивована втрата маси (на 5 кг і більше за короткий час) і порушення трофіки;
- капілляріти на пальцях;
- неспецифічний шкірний синдром (багатоформна еритема, кропив'янка);
- полісерозіти - плеврит, перикардит;
- лімфаденопатія;
- гепатоспленомегалия;
- міокардит;
- ураження ЦНС;
- поліневрит;
- поліміозиту, полимиалгии;
- поліартралгіі;
- синдром Рейно;
- збільшення ШОЕ (понад 20 мм / год);
- лейкопенія (менше 4-109 / л);
- анемія (гемоглобін менше 100 г / л);
- тромбоцитопенія (менше 100? 109 / л);
- гіпергамаглобулінемія (більше 22%);
- АНФ в низькому титрі;
- вільні LE-тільця;
- стійко позитивна реакція Вассермана;
- змінена тромбоеластограмма.
Діагноз ВКВ достовірний при поєднанні трьох великих ознак, причому один обов'язковий - наявність "метелика", LE-клітин у великій кількості або АНФ у високому титрі, гематоксилінових тілець. При наявності тільки малих ознак або при поєднанні малих ознак з люпус-артрит діагноз ВКВ вважається ймовірним.
Діагностичні критерії Американської ревматологічний асоціації:
- еритема на обличчі ( "метелик");
- дискоїдний вовчак;
- синдром Рейно;
- алопеція;
- фотосенсибілізація;
- виразки в порожнині рота або носоглотки;
- артрит без деформації;
- LE-клітини;
- хибнопозитивна реакція Вассермана;
- протеїнурія (більше ніж 3,5 г на добу);
- цилиндрурия;
- плеврит, перикардит;
- психоз, судоми;
- гемолітична анемія і (або) лейкопенія, і (або) тромбоцитопенія.
При наявності будь-яких 4 критеріїв діагноз ВКВ досить достовірний.
- ОА крові, сечі.
- Дослідження крові на LE-клітини неодноразово з підрахунком кількості їх на 1000 лейкоцитів.
- БАК: загальний білок і білкові фракції, фібриноген, фібрин, сіалові кислоти, гаптоглобін, УРП, серомукоїд, креатинін, сечовина, амінотрансферази, альдолаза.
- ІІ крові: антитіла до нДНК, АНФ, комплемент, реакція Кумбса, кількість В- і Т-лімфоцитів, субпопуляції Т-лімфоцитів, РБТЛ, ЦВК.
- Серологічні дослідження: реакція Вассермана.
- ЕКГ, ФКГ, ехокардіографія, рентгенівське дослідження серця і легенів.
- Біопсія шкіри, м'язів, лімфатичних вузлів (в неясних випадках), нирок (у разі вираженого і неясного ураження нирок).
Приклади формулювання діагнозу:
- Системний червоний вовчак, гострий перебіг, активність III ступеня, "метелик", підгострий поліартрит, ендокардит Лібмана - Сакса, НПА.
- Системний червоний вовчак, подбстрое протягом, активність III ступеня, гломерулонефрит (нефротична форма), артрелгіі, міокардит, правобічний адгезивний плеврит, дихальна недостатність III ступеня.
А.Чіркін, А.Окороков, І.Гончарік
Читайте також в цьому розділі: