амниотические перетяжки
Залучення плода в АП нерідко призводить до формування у нього вроджених вад розвитку (ВВР), оскільки проходячи через амніотичну порожнину, АП можуть пов'язувати між собою окремі ділянки плаценти, пуповини і (або) тіла плода (іноді прорізуються частини тіла плода). Формування ВВР внаслідок наявності АП називають синдромом амниотических перетяжок (САП). Термін «синдром амниотических перетяжок» має багато синонімів: аномальні складки шкіри, Адамов комплекс, амніохоріоніческіе мезобластіческіе фіброзні тяжі, амніогенние складки, ампутаційний комплекс при амніотческіх перетяжках, вроджені кільцеві перетяжки, вроджений констриктивний синдром, вроджені кругові перетяжки і вроджені поперечні дефекти.
САП призводить до виникнення структурних аномалій (ВВР), що варіюють від незначних проявів до летальних форм. Найбільш поширеними ознаками САП є (в 80% випадків) деформації пальців / кистей рук (переважно 2, 3, 4-го пальців) констрікціоннимі кільцеподібними перетяжками (тяжами). Здавлення перетяжками (обплутування тяжами) може бути різного ступеня вираженості: від легкого ступеня, коли порушений лише естетичний вигляд кінцівки до різко вираженою - з порушенням кровотоку і чутливості, виникненням набряку, застою лімфи, припухлості, аж до некрозу і внутрішньоутробної ампутації частини кінцівки нижче місця странгуляции (або до необхідності хірургічної ампутації після народження).
У 10% випадків АП призводять до здавлення петель пуповини, сприяючи утворенню на ній помилкових і істинних вузлів (внаслідок чого зростає ризик розвитку гіпоксії, а також антенатальної і інтранатальної загибелі плода). Ще 10% залишається на деформації іншої локалізації, в тому числі нижніх кінцівок. У 12% випадків САП у плода спостерігаються краніофасціальние аномалії: незарощення верхньої губи та піднебіння, деформації носа, анофтальмия, микрофтальмия, гипертелоризм, страбизм (косоокість), колобома райдужки, птоз, обструкція лакрімальной (слізної) залози. Також можливе формування цефалоцеле, аненцефалії, множинних контрактур суглобів, птерігіума, клишоногості, косорукості, псевдосіндактіліі і ін.
Етіологія САП точно невідома. Були запропоновані тератогенні, генетична і мультифакторна теорії, які зумовлюють виникнення розриву плодових оболонок. Патогенетично розрив плодових оболонок на ранніх стадіях вагітності призводить до «охопленню» структур плода «липкими» мезенхімальними тяжами, що виходять із хориальной частини амниона, що викликає формування у нього дизруптивного вад (тобто вад, що утворюються внаслідок руйнування нормально сформованих структур). У 50% АП виявляються у жінок, які страждають екстрагенітальною патологією. Передбачається, що основною причиною формування АП служить внутрішньоматкова і внутріамніотіческая інфекція (амніоніт, ендометрит). Факторами є травми і аномалії статевих органів, істміко-цервікальна недостатність, порушення цілісності (наприклад, висока розтин) плодового міхура, маловоддя. У разі різко вираженого маловоддя (зі зміщенням ембріона або плода до оболонок) між шкірних покривів плода і амніоном утворюються зрощення, які набувають характеру тяжів або ниток (а в подальшому - АП). Відзначено важливу роль у багатьох випадках таких тератогенних препаратів, як метадон (methadone) або діетіламід лізергіевой кислоти (LSD). Можливість повторення САП (з формуванням ВВР у плода) вкрай мала.
Вирішальним фактором на користь ВВР у плода через наявність АП є виявлення таких при ультразвуковому обстеженні вагітних (при проведенні ультразвукового обстеження підозра на САП може виникнути, коли нараховуються, як правило, дві і більше характерних для нього ВВР). Фіброзні тяжі, що відходять від поверхні плаценти, можуть бути видні впроваджуються в тіло плоду на рівні утворюються дефектів, проте можуть і не визуализироваться. Диференціальний діагноз проводять з хоріоамніотіческім поділом і внутрішньоматковими синехії, які б не з'єднувалися з тілом плоду і не викликають структурних аномалій.
Прогноз залежить від вираженості аномалій. Найбільш важкі форми захворювання летальні. Легкі прояви захворювання, які іноді виявляються тільки при народженні, не впливають на виживаність. САП є показанням до хірургічного лікування (деформацій кінцівок), яке включає виконання оперативних втручань в кілька етапів. Обсяг оперативного втручання вибирають залежно від розташування, виду і необхідності в першочерговості усунення деформацій.