Амілоїдоз - симптоми, лікування, форми, стадії, діагностика

Амілоїдоз - системне захворювання, при якому в органах і тканинах відбувається відкладення амілоїду (білково-полисахаридного речовини (гликопротеида)), що призводить до порушення їх функцій.

Амілоїд складається з глобулярних і фібрилярних білків, які тісно переплітаються з полісахаридами. Незначне відкладення амілоїду в залізистих тканинах, строме паренхіматозних органів, стінках кровоносних судин не викликає будь-яких клінічних симптомів. Але при значних амілоїдних відкладеннях в органах відбуваються виражені макроскопічні зміни. Обсяг ураженого органу збільшується, його тканини набувають воскової або сальний блиск. Надалі розвивається атрофія органу з формуванням функціональної недостатності.

Захворюваність амілоїдозом становить 1 випадок на 50 000 чоловік. Хвороба частіше зустрічається у людей похилого віку.

Причини і фактори ризику

Амілоїдоз зазвичай розвивається на тлі тривало протікаючих гнійно-запальних (бактеріального ендокардиту, бронхоектатичної хвороби, остеомієліту) або хронічних інфекційних (малярії, актиномикоза, туберкульозу) захворювань. Дещо рідше амілоїдоз розвивається у пацієнтів з онкологічною патологією:

рак легені;
раком нирок;
лейкозом;
лимфогранулематозом.

Також до амилоидозу можуть привести такі захворювання:

саркоїдоз;
хвороба Уиппла;
хвороба Крона;
неспецифічний виразковий коліт;
псоріаз;
хвороба Бехтерева;
ревматоїдний артрит;
атеросклероз.

Існують не тільки придбані, але і спадкові форми амілоїдозу. До них відносяться:

середземноморська лихоманка;
португальська нейропатический амілоїдоз;
фінський амілоїдоз;
датський амілоїдоз.

Фактори виникнення амілоїдозу:

генетична схильність;
порушення клітинного імунітету;
гиперглобулинемия.

форми захворювання

Залежно від причин, що його викликали, амілоїдоз ділиться на кілька клінічних форм:

старечий (сенільний);
спадковий (генетичний, сімейний);
вторинний (набутий, реактивний);
ідіопатичний (первинний).

Залежно від того, в якому органі переважно відкладаються амілоїдні відкладення, виділяють:

амілоїдоз нирок (нефротичний форма);
амілоїдоз серця (кардіопатіческій форма);
амілоїдоз нервової системи (у ногах форма);
амілоїдоз печінки (гепатопатіческая форма);
амілоїдоз наднирників (епінефропатіческая форма);
АРUD-амілоїдоз (амілоїдоз органів нейроендокринної системи);
змішаний амілоїдоз.

Також амілоїдоз буває локальним і системним. При локальному амілоїдозі відзначається переважне ураження одного органу, при системному - двох і більше.

Клінічна картина амілоїдозу різноманітна: симптоматика визначається тривалістю захворювання, локалізацією амілоїдних відкладень і їх інтенсивністю, ступенем порушень функцій органу, особливістю біохімічного будови амілоїду.

У початковій (латентної) стадії амілоїдозу симптоматика відсутня. Виявити наявність амілоїдних відкладень можливо тільки при мікроскопії. Надалі в міру збільшення відкладень патологічного гликопротеида виникає і прогресує функціональна недостатність ураженого органу, що і визначає особливості клінічної картини захворювання.

При амілоїдозі нирок тривалий час відзначається помірна протеїнурія. Потім розвивається нефротичний синдром. Основними симптомами амілоїдозу нирок є:

наявність білка в сечі;
артеріальна гіпертонія;
набряки;
хронічна ниркова недостатність.

Для амілоїдозу серця характерна тріада ознак:

порушення серцевого ритму;
кардіомегалія;
прогресуюча хронічна серцева недостатність.

На пізніх стадіях захворювання навіть незначні фізичні навантаження призводять до появи різкої слабості, задишки. На тлі серцевої недостатності може розвинутися полісерозит:

випітної перикардит;
випітної плеврит;
асцит.

При амілоїдозі шлунково-кишкового тракту звертає на себе увагу збільшення мови (макроглоссия), що пов'язано з відкладенням в товщі його тканин амілоїду. Інші прояви:

нудота;
печія;
запори, що змінюються проносами;
порушення всмоктування поживних речовин з тонкого кишечника (синдром мальабсорбції);
шлунково-кишкові кровотечі.

Амілоїдні ураження підшлункової залози зазвичай протікає під маскою хронічного панкреатиту. Відкладення амілоїду в печінці стає причиною портальної гіпертензії, холестазу і гепатомегалії.

При амілоїдозі шкіри в області шиї, обличчя та природних складок з'являються воскоподібні вузлики. Нерідко амілоїдоз шкіри за своїм перебігом нагадує плоский червоний лишай, нейродерміт або склеродермію.

При амілоїдозі опорно-рухового апарату у хворого розвиваються:

міопатії;
плечолопатковий періартрит;
зап'ястний тунельний синдром;
поліартрит, що вражає симетричні суглоби.

Важкий перебіг амілоїдоз нервової системи, для якого характерні:

стійкі головні болі;
запаморочення;
деменція;
підвищена пітливість;
ортостатичні колапси;
паралічі або парези нижніх кінцівок;
полінейропатія.

діагностика

З урахуванням того, що амілоїдоз може вражати різні органи, а клінічна картина захворювання різноманітна, його діагностика представляє певні труднощі. Оцінити функціональний стан внутрішніх органів дозволяють:

Припустити амілоїдоз можна при виявленні в результатах лабораторних досліджень наступних змін:

анемія;
тромбоцитопенія;
гіпокальціємія;
гіпонатріємія;
гіперліпідемія;
гипопротеинемия;
цилиндрурия;
лейкоцитурія.

Для остаточної діагностики необхідно провести пункційну біопсію уражених тканин (слизової оболонки прямої кишки, шлунка, лімфатичних вузлів; ясен; нирок) з наступним гістологічним дослідженням отриманого матеріалу. Виявлення в досліджуваному зразку амілоїдних фібрил буде підтвердженням діагнозу.

У терапії первинного амілоїдозу використовують глюкокортикоїдних гормони і цитостатичні препарати.

При вторинному амілоїдозі лікування спрямоване насамперед на фонове захворювання. Також призначають лікарські засоби 4-аминохинолинового ряду. Рекомендована нізкобелковую дієта з обмеженням кухонної солі.

Розвиток термінальній стадії хронічної ниркової недостатності є показанням для гемодіалізу.

Можливі ускладнення і наслідки

Амілоїдоз може ускладнюватися наступними патологіями:

цукровий діабет;
печінкова недостатність;
шлунково-кишкові кровотечі;
ниркова недостатність;
амілоїдні виразки шлунка і стравоходу;
серцева недостатність.

Амілоїдоз - це хронічне прогресуюче захворювання. При вторинному амілоїдозі прогноз багато в чому визначається можливістю проведення терапії основного захворювання.

При розвитку ускладнень прогноз погіршується. Після появи симптомів серцевої недостатності середня тривалість життя зазвичай не перевищує кількох місяців. Тривалість життя пацієнтів з хронічною нирковою недостатністю становить в середньому 12 місяців. Цей термін кілька збільшується в разі проведення гемодіалізу.

профілактика

Профілактика первинного (ідіопатичного) амілоїдозу відсутня, так як невідома причина.

Для профілактики вторинного амілоїдозу важливо своєчасно виявляти і лікувати інфекційні, онкологічні та гнійно-запальні захворювання.

Профілактика генетичних форм амілоїдозу полягає в медико-генетичному консультуванні сімейних пар на етапі планування вагітності.

Чи знаєте ви, що:

Людські кістки міцніше бетону в чотири рази.

Вчені з Оксфордського університету провели ряд досліджень, в ході яких прийшли до висновку, що вегетаріанство може бути шкідливо для людського мозку, так як призводить до зниження його маси. Тому вчені рекомендують не виключати повністю зі свого раціону рибу і м'ясо.

Для того щоб сказати навіть найкоротші і прості слова, ми задіємо 72 м'язи.

74-річний житель Австралії Джеймс Харрісон ставав донором крові близько 1000 разів. У нього рідкісна група крові, антитіла якій допомагають вижити новонародженим з важкою формою анемії. Таким чином, австралієць врятував близько двох мільйонів дітей.

Середня тривалість життя лівшів менше, ніж правшів.

У чотирьох часточках темного шоколаду міститься близько двохсот калорій. Так що якщо не хочете поправитися, краще не їсти більше двох часточок в добу.

Шлунок людини непогано справляється зі сторонніми предметами і без лікарського втручання. Відомо, що шлунковий сік здатний розчиняти навіть монети.

На ліки від алергії тільки в США витрачається більше 500 млн доларів на рік. Ви все ще вірите в те, що спосіб остаточно перемогти алергію буде знайдений?

Найвища температура тіла була зафіксована у Уіллі Джонса (США), який надійшов до лікарні з температурою 46,5 ° C.

Багато наркотики спочатку просувалися на ринку, як ліки. Героїн, наприклад, спочатку був виведений на ринок як ліки від дитячого кашлю. А кокаїн рекомендувався лікарями в якості анестезії і як засіб підвищує витривалість.

Більшість жінок здатне отримувати більше задоволення від споглядання свого красивого тіла в дзеркалі, ніж від сексу. Так що, жінки, прагнете до стрункості.

Раніше вважалося, що позіхання збагачує організм киснем. Однак ця думка була спростована. Вчені довели, що позіхаючи, людина охолоджує мозок і покращує його працездатність.

Препарат від кашлю "терпінкод» є одним з лідерів продажів, зовсім не через своїх лікувальних властивостей.

Крім людей, від простатиту страждає всього одна жива істота на планеті Земля - собаки. Ось вже дійсно наші найвірніші друзі.