Аміак у крові

Аміак - NH3. Джерела аміаку в організмі

Основний шлях - видалення аміногрупи амінокислот шляхом окисного деамінування

Інші джерела NH3

Освіта аміаку бактеріями кишечника з білків їжі і сечовини. Цей шлях визначає високий рівень аміаку в крові при кишкової непрохідності.
Катаболізм піримідинових основ (тимін і цитозин)

Формування NH3 з різних джерел показано на малюнку. Слід підкреслити, що на додаток до NH3. освіченій в тканинах, велика кількість його звільняється в кишечнику під дією кишкової бактеріальної флори на харчові білки і сечовину рідин, що виділяються в шлунково-кишковому тракті. Цей NH3 всмоктується з кишечника в кров ворітної вени, яка містить відносно високу концентрацію NH3 в порівнянні з системної кров'ю. У нормальних умовах здорова печінка швидко видаляє NH3 з портальної крові, так що кров залишає печінку практично позбавлена NH3. Видалення NH3 є істотним, тому що навіть невеликі кількості аміаку токсичні для нервової системи. При тяжких порушеннях функції печінки або розвитку колатералей між портальної веною і системними венами при цирозі печінки, як і при хірургічному шунтування - портокавальние шунти, кров від кишечника може обійти печінку. Рівень NH 3 в крові підвищується і викликає інтоксикацію, особливо після прийому великих кількостей білка або після крововиливу в шлунково-кишковому тракті.

НОРМАЛЬНИЙ РІВЕНЬ АМІАКУ В КРОВІ

У людини нормальний рівень NH3 в крові змінюється від 15 до 60 мкг / 100 мл або 21 - 50 мкмоль / л. У крові аміак пов'язує протон з утворенням іона амонію. Концентрація вільного NH 4 + (іон амонію) у свіжій плазмі становить менше 20 мкг на 100 мл. Такі низькі концентрації свідчать про те, що біохімічні механізми видалення цього високотоксичного речовини надзвичайно ефективні.

Гипераммониемии: підвищення вмісту аміаку в крові називають гипераммониемии

Вони можуть бути 2-х видів

1. Придбані гипераммониемии: це, як правило, результат цирозу печінки з розвитком колатерального кровообігу, яке шунтує кров і дозволяє обійти печінку, тим самим різко знижуючи синтез сечовини.

2. Спадкові гипераммониемии: результат генетичних дефектів в ферментах циклу сечовини.

Збільшення аміаку в крові - це часто індикатор зміни його метаболізму на рівні печінки. Гіперамоніємія виникає у випадках важкого пошкодження печінки з недостатністю органу - цироз в пізній стадії або важкий гепатит. Високі рівні аміаку в крові характерні для печінкової недостатності, важкого шлункового або кишкового кровотечі, серцевої недостатності, зниження перфузії печінки, вроджені дефекти ферментів, які беруть участь в циклі сечовини, лейкоз, метаболічний алкалоз, синдромі Рейє, гемолітична хвороба новонароджених, а також при прямому переході крові з системи портальної вени в системний венозний кровотік (цироз печінки, печінкова кома).

Високі концентрації реєструються також після інтенсивних фізичних вправ (в основному у чоловіків і культуристів), у випадках дисбактеріозу.

Куріння сигарет: після однієї сигарети рівень аміаку в крові підвищується на 10 мкмоль / л.

Симптоми гипераммониемии: блювота, відмова від м'яса, атаксія, летаргія, розумова відсталість, втрата орієнтації в просторі. У важких випадках слід кома і смерть У будь-якому випадку гипераммониемия тільки грубо пов'язана з тяжкістю пошкодження головного мозку. Таким чином, люди з високим рівнем аміаку можуть не мати будь-яких ознак порушення функції мозку, і навпаки

ЧОМУ NH3 є токсичними?

Безумовно причини токсичності NH3 не відомі, але важливі такі біохімічні зміни:

Як аміак виводиться з організму

1. В основному NH3 перетворюється в сечовину (карбаміду цикл)

2. Освіта глутаміну з глутамату

3. амінування альфа-кетокислот з формуванням амінокислот

Освіта сечовини (Цикл Кребса-Гензелайта)

Видалення надлишку NH 3. утворюється при катаболизме амінокислот в тканинах або під дією бактерій в кишечнику, досягається шляхом синтезу сечовини, яка виводиться з сечею.

Характерні особливості циклу мочевінообразованія

Це циклічний процес з п'яти реакцій, які включають орнітин, цитрулін, аргінін і аспарагінову кислоту.
Місце синтезу: у ссавців повний цикл - печінку.
Локалізація ферментів. частина в мітохондріях і частково в цитоплазмі.

За один оборот циклу один моль NH3 і один моль С02 перетворюються в один моль сечовини і регенерується цитрулін, який діє як каталізатор. Один оборот циклу вимагає 3 благаючи АТФ, тому при дефіциті кисню рівень аміаку в крові підвищується.