Захворювання гіпофіза у дівчаток
Продукція тих чи інших гіпофізарних гормонів пов'язана з функцією певних клітин. Однак зв'язок між різними клітинами настільки близька, що у разі виникнення будь-якого захворювання гіпофіза з переважним ураженням певної групи гормон продукують клітин, як правило, порушується в тій чи іншій формі функція та інших. Так, наприклад, при гіперплазії еозинофільних клітин, що виробляють гормон росту, і виникненні на цьому грунті гігантизму або акромегалії спостерігається одночасне порушення функції базофільних клітин, що виробляють гонадотропіни, з подальшим зниженням функції яєчників і затримкою статевого розвитку у дітей. Природно, що при такій близькій зв'язку між різними групами клітин будь-яке захворювання передньої долі гіпофіза може в тій чи іншій мірі порушити гонадотропную його функцію і спричинити затримку статевого розвитку дівчинки, що в дійсності і спостерігається.
При деяких гіпофізарних захворюваннях, як ми побачимо в подальшому викладі, гипогенитализм є одним з основних симптомів. Коли мова йде про статевому недорозвиненні на грунті захворювань гіпофіза, слід також мати на увазі, що мозковий придаток анатомічно і функціонально тісно пов'язаний з проміжним мозком. Клінічні спостереження показують, що деякі захворювання проміжного мозку супроводжуються симптомами, характерними для захворювань гіпофіза, зокрема симптомами статевого недорозвинення. Тому в ряді випадків правильніше буде говорити про патогенетичну роль дисфункції межуточно-гіпофізарної системи, а не одного тільки гіпофіза. Переходимо до короткого опису деяких діенцефало-гіпофізарних захворювань, які завжди супроводжуються затримкою статевого розвитку.
Адипозо-генітальна дистрофія (синдром Фреліха). Як показують назву захворювання, його основними симптомами є ожиріння і гипогенитализм. В даний час вважається загальновизнаним, що синдром Фреліха викликається пошкодженням межуточно-гіпофізарної системи. Про це свідчать як клінічні спостереження, так і експерименти на тваринах. При адипозо-генітальної дистрофії клінічно спостерігається зниження не тільки гонадотропной, але і тірео- і адренокортикотропної функції гіпофіза, а також затримка росту у дітей. Що стосується ожиріння. то, як вважають, цей симптом залежить не від порушення функції самого гіпофіза, а від пошкодження прилеглого гіпоталамуса. Сказане підтверджується точними експериментами Smith Він показав, що гіпофізектомія у молодих щурів припиняє їх зростання і веде до атрофії статевої системи, щитовидної залози і кори надниркової залози, але не викликає ожиріння, тоді як ушкодження гіпоталамічної області мозку тягнуть за собою помітне ожиріння і атрофію геніталій, але не гальмують зростання і не відображаються на щитовидній залозі і корі наднирника.
При виникненні захворювання у підлітків спостерігається зупинка в розвитку зовнішніх і внутрішніх статевих органів. а також вторинних статевих ознак. відсутні або припиняються менструації. Жир відкладається в надмірній кількості всюди, але відносно більше внизу живота, в області стегон і сідниць. Залежно від характеру і локалізації пошкодження (пухлини) можуть спостерігатися також симптоми розладу зору, головні болі та інші, а також наявність або відсутність змін турецького сідла при рентгенографічних досліджень.
Акромегалія. Причиною цього захворювання є гіперплазія (аденома) еозинофільних клітин передньої долі гіпофіза, що продукують гормон росту. Акромегалія зустрічається в будь-якому віці, у дітей - частіше у віці від 10 до 15 років (Д. Д. Соколов). Клінічна картина акромегалії характеризується посиленим ростом носа, губ, підборіддя, мови, вух, розбіжністю зубів. Прояв акромегалії в значній мірі залежить від віку хворих. Якщо хвороба розвивається в дитячому або юнацькому віці, до закриття епіфізарних зон, відзначається більше зростання в довжину (гігантизм), у дорослих надлишок гормону росту, в зв'язку з «закриттям» епіфізів, викликає зростання в ширину. У дівчат-підлітків при акромегалії спостерігається затримка статевого розвитку у зв'язку з пригніченням функції гіпофіза і вторинною недостатністю яєчників, що, в свою чергу, може привести до евнухоідний диспропорції в зростанні скелета (надмірна довжина кінцівок по відношенню до довжини тулуба). Крім зазначених симптомів, які є найбільш ранніми, можуть з'явитися і інші ознаки, пов'язані із захворюваннями мозку (розлад зору, головний біль і т. П.).
Гігантизм. Як показує назва аномалії, основним її симптомом є швидкий і надмірний ріст тіла в довжину. Гігантизм і акромегалія патогенетично і клінічно є близькими станами. Як ми вже відзначали вище, при акромегалії у дітей і підлітків спостерігається гігантизм. Крім гипофизарного (акромегаліческое) гігантизму, клінічно розрізняють ще гігантизм тиреогенний і гіпогенітальний (в залежності від вторинного порушення функції щитовидної залози або яєчників). При останніх двох формах має місце дуже високий зріст, по які гігантський, т. Е. Не перевищує найвищу вікову «норму» дитини чи підлітка. При гігантизмі спостерігається статеве недорозвинення такого ж характеру, як і при акромегалії. При наявності у дівчат затримки статевого розвитку та симптомів гігантизму або акромегалії потрібне ретельне ендокринологічне обстеження.
Гіпофізарний карликовий зростання (нанізм). Про карликовій зростанні у дітей і підлітків можна говорити лише при значній. затримки росту по відношенню до вікової норми, враховуючи, що зростання у дітей відбувається нерівномірно і схильний до відомим індиві-дуальним коливань. Приблизний нормальний ріст дитини можна дізнатися за наступним простому індексу: 75 см + 5 см х n (n - цифра, що позначає вік дитини в роках).
Затримка росту і гипогенитализм залежать від недостатності функції гіпофіза. Дуже рідко є вроджена, конституціональна гіпоплазія мозкового придатка.
Значно частіше причиною зниження функції гіпофіза служить пошкодження проміжного мозку і гіпофіза пухлиною, інфекційним процесом. Безпосередньою причиною гипогенитализма слід вважати вторинну недостатність ендокринної функції статевих залоз в результаті зниження або випадання гонадостімулірующей функції гіпофіза.
Хвороба Іценко - Кушинга ( «пітуітарная базофілізм», за Кушингом). Клінічна картина захворювання, за описом Іценко, складається з наступних основних симптомів: ожиріння з характерною локалізацією відкладення жиру (обличчя, шия, тулуб); вірільний гіпертрихоз у жінок; артеріальна гіпертонія; еритремія; остеопороз (головним чином у верхній частині хребта); гіпофункція статевих залоз; своєрідне .Состояние шкіри (наявність на шкірі червоних плям, «стрий», фурункулів).
Хвороба Іценко - Кушинга у дітей може виникнути в будь-якому віці. На відміну від дорослих, серед яких значно частіше хворіють жінки, у дітей, мабуть, частота захворювання не залежить від статі. Клінічна картина у дітей і підлітків така ж, як і у дорослих.