Захворювання гіпофіза у дітей
Вага мозкового придатка і в нормі коливається в досить великих межах. Характерним для дитячого віку є значне збільшення придатка за перші 4 роки і в період статевого дозрівання. Функція гіпофізу позначається вже з грудного віку, але особливо різко вона виявляється в період першого витягування і в препубертатний період.
На першому році життя в передній долі гіпофіза виражені тільки маленькі хромофобние клітини і майже відсутні великі хромофільние клітини. Основною функцією гіпофіза є гормональна регуляція трофічних процесів всього організму. Більшість гормонів виділяється в мозкові шлуночки через infundibulum і перш за все впливає на гипоталамическую область. Є підстави думати, що функція гіпофіза в свою чергу підпорядкована регулюючому впливу гіпоталамічних центрів, а через них і впливу мозкової кори.
Передня частка гіпофіза належить до залоз, регулює зростання, а також функції статевих залоз через гонадотропні гормони (пролан А і В). Мабуть, зв'язок з статевими залозами також здійснюється через центральну нервову систему, причому рефлекс йде через гипоталамическую область і вже далі включається в ланцюг гормональних механізмів. Крім цього, гіпофіз містить ряд гормонів, що впливають на інші ендокринні залози. Проміжна частина гіпофіза виділяє гормон, що впливає на пігментний обмін. Задня частка містить гормон, що впливає на кров'яний тиск, кишкову мускулатуру і на діурез.
Все гіпофізарні синдроми є наслідком ураження межуточно-гіпофізарної системи, результатом порушення зв'язку і взаємодії між проміжним мозком і гіпофізом.
гіпофізарний нанізм
Випадання функцій передньої долі гіпофіза веде до розвитку карликового зростання. Діти мають при народженні нормальні розміри, але подальше зростання відбувається дуже повільно і передчасно припиняється. Такі діти розвинені пропорційно, представляють людини в мініатюрі. Так, наприклад, у віці 10-12 років вони мають зріст всього 90-95 см, т. Е. Зростання 3-річну дитину, віком 15-18 років - зростання 105-110 см, т. Е. Зростання 6-7 -річного дитини і т. п. У статевих відносинах вони іноді розвиваються нормально, але частіше статеві органи залишаються рудиментарними, статеве дозрівання запізнюється. Основний обмін у них знижений, специфічно динамічна дія білків зменшено. З боку психіки вони розвиваються більш-менш задовільно. Вони мають кілька знижений імунітет і менш стійкі в боротьбі зі шкідливими чинниками середовища.
Своєю пропорційністю, ніжним кістяком, загальною стрункістю, майже нормальним психічним розвитком вони різко відрізняються від карликовості гіпотіреотіческого типу. У сенсі прогнозу дана форма нанізм несприятлива, оскільки ми поки не маємо специфічного гормону, що стимулює зростання.
При гипофизарном нанізмі порушуються тільки деякі функції передньої долі гіпофіза. При порушенні функцій всіх клітин може розвинутися гипофизарная кахексія з найсильнішим виснаженням, повним зникненням підшкірного жиру, старечим виразом обличчя, випаданням волосся, зубів, зниженням основного обміну і коматозним станом. При цьому рентгенологічно знаходять іноді зменшення розмірів турецького сідла, звуження входу в нього.
При всіх цих формах показано призначення препаратів з гіпофіза (передньої долі або з усієї залози). Існує препарат пітуікрін А (з передньої долі) і пітуікрін Т (з усієї залози). У сенсі впливу на зростання ці препарати малоефективні.
Гігантизм і акромегалія
Гиперсекреция передньої долі гіпофіза може призвести до розвитку гігантизму або акромегалії. При гігантизмі ми будемо мати надмірно швидке зростання, в кінцевому підсумку значно перевищує межі середніх норм. Збільшення росту відзначається особливо з 5-6 років, іноді з 11-13 років. При цьому наголошується непропорційність між різними сегментами тіла, наприклад подовжені ноги при неудліненном тулуб або видовжені руки при відносно коротких ногах. Часто відзначається наявність ціанозу кінцівок, вазомоторних розладів, опущення внутрішніх органів, різні каліцтва; іноді головний біль. Часто вони виявляють своєрідність в психічному розвитку. В окремих випадках гігантизм поєднується з посиленням функції статевих залоз, іноді з гіперфункцією щитовидної залози. При гігантизмі порушення функцій обмежується, по-видимому, тільки ацидофільними клітинами.
Акромегаліческое форма найчастіше розвивається між 10 і 15 роками і характеризується своєрідною формою голови і кінцівок: низький, закинута назад лоб, розвинені надбрівні дуги, великий ніс, видатні вилиці, товсті губи і потужно розвинена нижня щелепа, видатна вперед. Кінцівки у таких дітей більше норми, пальці товсті, стопи великі з різко видатними великими пальцями. Іноді відзначається збільшення ключиць, грудини. Поряд з цим мускулатура іноді гіпотонічно, суглоби мляві. Часто спостерігаються розлади обміну речовин, статевої діяльності. Характерним є наявність змін в області турецького сідла у вигляді його розширення.
Слід пам'ятати, що в період статевого дозрівання можуть спостерігатися тимчасові транзиторні стану, що нагадують гігантизм або акромегалію, що стоїть в зв'язку з тимчасовим посиленням функцій гіпофіза.
Є підстави думати, що в походженні істинного гігантизму і акромегалії відіграють велику роль і нервові фактори, зміна функції гіпоталамічних центрів і регулюючої ролі мозкової кори.
При описаних формах гігантизму і акромегалії призначення препаратів гіпофіза протипоказано. Застосовують іноді рентгенотерапію.
Адипозо-генітальна дистрофія
Патогенез цього синдрому зв'язується зазвичай з гіпофункцією мозкового придатка, порушенням його цілості у вигляді крововиливів, пухлини і т. П. Однак бувають випадки ожиріння без всяких видимих порушень придатка, але при наявності змін в області проміжного мозку і області III шлуночка. Але навіть і без цих змін треба, мабуть, допускати велику участь в походженні ожиріння порушеної функції гіпоталамічних центрів обміну речовин.
Найчастіше картина ожиріння розвивається в період 10-12 років, іноді з 5-6 років. Впадає в очі різко виражене ожиріння зі скупченням жирових мас в плечовому поясі, поперекової області, на стегнах, сідницях, животі. Ці скупчення жиру обумовлюють велику вагу таких дітей. Наприклад, вже до 7-8 років вага їх сягає 50-60 кг, до 12-14 років - 70-80 кг і т. П. Зростання таких дітей нормальний, злегка вище норми або нижче норми. Індекс Бругша у них високий, так само як і індекс Пелідізі. Голова зазвичай невелика, але з товстою жировою підкладкою. Шкіра холодна, суха, іноді цианотичная. Розвиток статевих ознак запізнюється. Іноді відзначається готівці сколіозу, кіфозу. Характерним є зниження основного обміну і специфічно динамічної дії білків (при введенні білків основний обмін майже не підвищується).
Мабуть, у зв'язку з порушенням функцій середньо-задньої долі гіпофіза варто розвиток рясної полиурии без глікозурії або нецукрового діабету.
Для лікування адипозо-генітальної дистрофії показано призначення препаратів гіпофіза, в поєднанні з препаратами статевих залоз - оварікріном (по 5-10 крапель). Необхідно також обмеження споживання жирів, введення фізкультури, проведення курсів лікування мінеральною водою (боржомі).
Від вищеописаної форми адипозо-генітальної дистрофії треба відрізняти церебрально-дегенеративних форму ожиріння. При ній ожиріння виявляється вже з першого року життя, тримається наполегливо, супроводжується деякими ознаками своєрідного психічного розвитку, деякими аномаліями з боку шкіри, очей, вух і т. П. Ця форма не піддається лікуванню ендокринними препаратами, так як всі зміни жирового обміну відбуваються на тлі порушення функцій центральної нервової системи.
Жіночий журнал www.BlackPantera.ru: Михайло Маслов