Вроджена гідроцефалія у собак і кішок, ветеринарний лікар

Глава з книги A Practical Guide to Canine and Feline Neurology

Переклад з англ. ветеринар Васильєв АВ

Етіологія і патофізіологія

Патофізіологія ушкодження центральної нервової системи, асоційованого з гідроцефалією, комплексна і включає руйнування епендимальних вистилання шлуночків, пошкодження нейронів кори головного мозку, зміни церебрального кровопостачання і пошкодження околожелудочкового білої речовини мозга.Феномен надмірного скупчення ліквору в шлуночкової системі головного мозку часто зустрічається у молодих собак, особливо карликових і брахицефальной порід, і менш часто у кішок. Вроджена гідроцефалія найбільш часто описується у собак, особливо дрібних порід (напр. Чихуахуа, йоркширський тер'єр, мальтійська болонка, бостон тер'єр, англійський бульдог, карликовий / мініатюрний пудель, лхаса апсо, померанський шпіц, пекінес) .Врожденная гідроцефалія може бути вродженою по аутосомально рецесивним типу у сіамських котів.

Потенційні причини вродженої гідроцефалії (т.е.очевідной після народження) різноманітні і включають порушення розвитку плоду або новонародженого, куди відносяться такі патології: внутрижелудочковая геморрагия (напр. Внаслідок дістоціі); вірусні інфекції (напр. Вірус грипу у собак, коронавірусна інфекція у кішок ); вплив тератогенів; дефіцит харчових речовин (напр. вітамін А); і спадкові каліцтва. Розширення шлуночків відбувається внаслідок обструкції потоку ліквору в межах шлуночкової системи (напр. Стеноз водопроводу середнього мозку) і / або недостатньої абсорбції ліквору в венозної системі на рівні ворсинок павутинної оболонки.

Швидше за правилом, ніж винятком є те, що специфічна причина вродженої гідроцефалії не очевидна до моменту клінічного дослідження; відсутність активного причинного процесу (напр. запалення, крововилив) допомагає діагностувати цю форму гідроцефалії. Гідроцефалія, особливо якщо вона прогресуюча, може викликати неврологічну дисфункцію внаслідок компресії і розтягування паренхіми головного мозку, також як від ішемії і інтерстиціального набряку. Багато тварин, особливо схильних порід, що мають гідроцефалію внаслідок збільшення шлуночків, поки не мають видимої неврологічної дисфункції. Загалом, є непостійна зв'язок між виразністю дилятации шлуночків і клінічними симптомами захворювання у більшості собак цих порід, тому, клінічно гідроцефалія не повинна діагностуватися тільки на підставі даних візуалізуючих досліджень.

Одне дослідження, однак, оцінювало як співвідношення обсягу шлуночків до обьему мозку і резистивний індекс базиллярной артерії за допомогою допплерівського дослідження у собак з розширенням шлуночків і варьирующими симптомами неврологічної дисфункції. Було виявлено, що обидва цих показника були значно вище у собак з клінічно вираженою гідроцефалією в порівнянні з собаками, які мали розширення шлуночків і не мали неврологічної дисфункції. Комбінація цих вимірювань давала чутливість і специфічність виявлення пацієнтів з клінічно вираженою гідроцефалією 77% і 94%. відповідно. До того ж, було знайдено, що резистивний індекс змінювався разом із змінами неврологічного статусу (але не зі змінами співвідношення об'єму шлуночків до обьему мозку) і що у собак з відсутністю клінічної симптоматики і збільшенням шлуночків і співвідношенням обсягу шлуночків до обьему мозку більш ніж 60%, в врешті-решт, розвивалася клінічна симптоматика.

Хоча гідроцефалія типово означає дилятацию внутрішньої шлуночкової системи, зовнішня гідроцефалія іноді зустрічається у людей і описана у собак і кішок. У цій статті пацієнт розглядається мають вроджену гідроцефалію тільки, якщо дотримуються три умови: (1) підтверджено розширення мозкових шлуночків; (2) немає активного потенційно причинного процесу; (3) пацієнт демонструє клінічні симптоми дисфункції головного мозку. Гідроцефалія може існувати одночасно з іншими аномаліями, які впливають на циркуляцію ліквору, такі як синдром Денді-Уолкера, синдром каудальної окціпітальной мальформації (також званий мальформация Хіарі типу 1) та сирингомієлія (типово асоційована з мальформації Хіарі типу 1.

клінічна симптоматика

Собаки з вродженою гідроцефалією зазвичай демонструють симптоми неврологічної дисфункції в межах перших 6 місяців життя. Швидкість клінічного прогресування вродженої гідроцефалії високо вариабельна і у значної частини тварин з гідроцефалією можуть не розвиватися клінічні симптоми енцефалопатії до досягнення дорослого віку. Часті фізикальні відхилення у пацієнтів з гідроцефалією включають велику, куполоподібну голову, відкриті джерельця або більш великі дефекти даху черепа і білатерально вентролатеральное косоокість. Косоокість може спостерігатися внаслідок мальформації орбітальної частини черепа в більшій мірі, ніж внаслідок вестибулярної дисфункції, і називається "симптом сонця."

Діагноз вродженої гідроцефалії грунтується на характерних клінічних особливостях, підтвердження розширення шлуночків і відсутності інших причин енцефалопатії. Ультразвукове дослідження (через відкриті джерельця і та дефекти даху черепа) і просунуті методи візуалізації (комп'ютерна та магнітно-резонансна томографія) повсюдно витісняють більш інвазивні методи підтвердження розширення шлуночків (напр.контрастную вентрикулографію). Електроенцефалографія давно використовується для допомоги в постановці діагнозу на вроджену гідроцефалію, при цьому хворі типово демонструють низкочастотную, високовольтажную активність. Однак, ці знахідки щодо неспецифічні і рідко допомагають діагностуванню вродженої гідроцефалії.

Лікування та прогноз

Медикаментозне лікування вродженої гідроцефалії має на меті зниження вироблення ліквору. Пероральне призначення преднізолону. У початковій дозі 0,25 -0,5 мг / кг, кожні 12 годин, може знизити продукцію ліквору. Доза преднізолону повинна знижуватися протягом декількох тижнів до найменшої можливої дози, необхідної для контролю клінічних симптомів. Фуросемід, петлевий діуретик, знижує продукцію ліквору за рахунок інгібіції транспортної системи калію / натрія.Рекомендуемая доза варіює від 0,5 до 4 мг / кг ваги тіла перорально, кожні 12 -24 години.

Діуретик ацетазоламид є інгібітором карбоангідрази і його звичайна доза становить 10 мг / кг ваги тіла перорально, кожні 6-8 годин. Омепразол, інгібітор протонної помпи, знижує продукцію ліквору у собак на 26%. Пероральна доза у собак: 10 мг / кг (для собак менше 20 кг) кожні 24 години і 20 мг / кг (для собак, що важать більше 20 кг) кожні 24 години. Для всіх цих препаратів рекомендована доза знижується поступово до найменшої дози, необхідної для контроль клінічних симптомів захворювання, для того, щоб уникнути серйозних побічних ефектів. Якщо пацієнт демонструє судомну активність, призначаються протисудомні препарати.

Медикаментозне лікування вродженої гідроцефалії може забезпечити певний рівень поліпшення стану в легких випадках, але часто недостатньо для тривалого лікування. Потенційні побічні ефекти довготривалого використання кортикостероїдів і / або АПФ разом з невисокою ефективністю медикаментозного лікування вродженої гідроцефалії повинні враховуватися перед прийняттям рішення про тактику леченія.Електролітное виснаження (особливо калію) і дегідратація повинні бути предметом уваги при використанні діуретиків протягом тривалого періоду часу, особливо в комбінації з кортикостероїдами.

Метою хірургічного лікування гідроцефалії є постійне відведення надлишкової кількості ліквору з шлуночків головного мозку або в перитонеальну порожнини або в праве передсердя серця. Обидва види шунтів успішно встановлюються у собак з вродженою гідроцефалією. Вентрикулоперитонеальное розміщення шунта більш легке, ніж вентрікулопредсердное, особливо у дуже маленьких пацієнтів. Прогноз у собак і кішок з вродженою гідроцефалією вариабелен, але зазвичай обережний.

Медикаментозне лікування може бути ефективним у деяких пацієнтів, в той час як інші пацієнти вимагають хірургічного лікування для довготривалого контролю клінічних симптомів. Прогноз, який підтримує клінічне поліпшення неврологічного статусу після хірургічного шунтування, варіює в літературі від 50% до 90% для собак. Потенційні постооператівние ускладнення у собак і кішок включають обструкцію шунта, зміщення шунта, механічне пошкодження шунта і інфекцію шунта.