Вагітність і дефіцит протеїну з
Головна »Гінекологія» Вагітність і дефіцит протеїну С
Протеїн С - природний антикоагулянт, вітамін К-зависи-ий глікопротеїн, синтезується в печінці в неактивній формі.
Активоване протеїн С (АРС) - серинові протеаза, функція якої спрямована на інактивацію факторів Va та VIIIa, важливий регулятор активності тромбіну на поверхні ендотелію. Протеїн С активується в АРС при взаємодії тромбіну з тромбомодуліном. Цей зв'язок прискорює утворення тромбіну в форму АРС. Активність протеїну С посилюється його кофактором - протеїн S. АРС протеолітичних інактивує фактори Va і VIIIa в присутності протеїну S, фосфолипида (поверхня ендотелію) і кальцію, пригнічуючи подальшу активацію тромбіну.
У нормі рівень протеїну С становить 65-145%. При вагітності він дещо підвищується і становить 70-150%, ще більше він підвищується в післяпологовому періоді.
Природжений дефіцит протеїну С обумовлений мутацією гена. Ген протеїну С розташований на 2-й хромосомі. Відомо більше 150 мутацій гена. Дуже часто має місце поєднання дефіциту протеїну С з мутацією чинника V.
Дефіцит протеїну С зустрічається дещо частіше, ніж дефіцит антитромбіну III, серед хворих з тромбозами і тромбоемболії ця патологія відзначається приблизно у 10%.
Дефіцит протеїну С успадковується аутосомно-домінантно. Рівень протеїну С у гетерозиготних носіїв дорівнює 30-60% від норми, гомозиготні практично не мають протеїну С і гинуть дуже швидко внутрішньоутробно або після народження.
Спадковий дефіцит протеїну С може бути 2 типів:
- I тип - зниження кількості протеїну С;
- II тип - зниження активності протеїну С при його нормальному рівні.
Клінічні прояви дефіциту протеїну С:
- звична втрата вагітності, мертвонародження, плодові втрати (до 27,9%);
- венозні тромбози і тромбоемболії у віці 20-30 років будь-яких локалізацій;
- некрози шкіри, підшкірної клітковини (особливо при лікуванні непрямими антикоагулянтами);
- оральні контрацептиви підвищують ризик тромбозів;
- артеріальні тромбози практично не спостерігаються.