триметиламінурію лікування

При перевищенні добової дози холіну він потрапляє в кишечник, де під дією ферменту холін тріметіламіноліази анаеробних сульфатредуцирующих бактерій товстого кишечника, звільняє тріметіламін. Холін і тріметіламін (TMA) - малі молекули, які відіграють центральну роль в біологічних процесах в усьому їхньому царстві.

  • підтримує структурну цілісність клітинних мембран
  • забезпечує передачу нервових сигналів
  • попередник бетаина (похідне проміжного продукту в біосинтезі S-аденозил метіоніну. внутрішньоклітинного передавача сигналів), який в свою чергу збільшує біодоступність метильних груп (-CH 3)
  • клітинний антиоксидант
  • запобігає ожирінню печінки
  • сприяє правильному розвитку мозку плода
  • може бути корисним у запобіганні хвороби Альцгеймера.

Газоподібний ТМА використовується бактеріями в якості джерела вуглецю, у морських риб є попередником осмотически активного триметиламіну N-оксиду. У природі тріметіламін перетворюється в парниковий газ метан метаногенів бактеріями. Так що освіта триметиламіну - закономірність метаболізму холіну.

У людини тріметіламін всмоктується в кров і по ворітної вени потрапляє в печінку, де піддається ферментативному перетворенню в тріметіламіноN-оксид ферментом мікросом флавінових монооксигенази 3. триметиламіну N-оксид не має запаху! У осіб з вродженим (мутації гена ферменту) або придбаним дефіцитом активності флавінових монооксигенази тріметіламін, який утворюють бактерії товстого кишечника, чи не перетворюється в печінці господаря в триметиламіну N-оксид. Він розчиняється в крові і визначає запах сечі, поту, що видихається в рівній мірі як у чоловіків, так і жінок; у дітей запах може з'явитися у разі припинення годування груддю, але частіше вже в зрілому віці.

Викладений механізм тріметіаміноуріі визначає пошуки ефективного лікування тріметіламіноуріі або синдрому рибного запаху.

На сьогодні методу і препарату ефективного лікування тріметіламіноуріі поки немає.

Є рекомендації лікування тріметіламіноуріі, які у деяких пацієнтів покращують якість життя.

  • для лікування триметиламінурію необхідно зменшити або уникати прийом в їжу попередників триметиламіну в їжі:
    • яйця
    • печінка
    • горох
    • квасоля
    • нирка
    • арахіс
    • брокколі
    • капуста
    • Кольорова капуста
    • соєві продукти
    • Брюссельська капуста
    • Молоко від пшениці годували корів,
    • Лецитин і лецитин, що містять добавки риб'ячого жиру
    • Морепродукти (прісноводні риби мають більш низькі рівні триметиламіну N-оксиду).

    Також спробуйте для лікування триметиламінурію: