Синдром Вольфа-Паркінсона-Уайта або синдром wpw, асоціація серцево-судинних хірурговУкаіни

Синдром Вольфа-Паркінсона-Уайта (WPW) - синдром з предвозбужденія шлуночків серця за додатковим (аномальному) передсердно-желудочковому з'єднанню (ДПЖС) і надшлуночкової тахиаритмией за механізмом re-entry.

При синдромі WPW субстратом аритмії є додаткове предсердно-шлуночковий з'єднання (ДПЖС). ДПЖС - аномальна швидко проводить м'язова смужка міокарда, що з'єднує передсердя і шлуночок в області предсердно-шлуночкової борозни в обхід структур нормальної провідної системи серця.

За ДПЖС імпульс поширюється швидше, ніж за нормальною провідній системі серця, що призводить до предвозбужденія (преекзітаціі) шлуночків. З виникненням предвозбужденія шлуночків на ЕКГ реєструється Δ-хвиля (дельта-хвиля).

ЕКГ при синдромі WPW. Більш швидке поширення імпульсу через додатковий провідний шлях (ДПЖС) призводить до більш раннього порушення частини шлуночків - виникає Δ хвиля, яка обумовить вкорочення інтервалу P-R (P-Q) і розширення комплексу QRS.

Синдром WPW зустрічається у всіх вікових групах. У більшості випадків клінічна маніфестація синдрому WPW виникає в молодому віці (від 10 до 20 років) і набагато рідше - у осіб старшої вікової групи.

Синдром WPW не пов'язаний зі структурною патологією серця. У ряді випадків синдром WPW поєднується з вродженими вадами серця (дефект міжпередсердної і міжшлуночкової перегородки, тетрада Фалло, аномалія Ебштейна).

Приступ тахікардії при синдромі WPW рідко пов'язаний із загрозою розвитку зупинки кровообігу.

Фібриляція передсердь є жізнеугрожающих у пацієнтів з синдромом WPW. В цьому випадку при ФП проведення на шлуночки здійснюється в співвідношенні 1: 1 з високою частотою (до 340 в хвилину), що може привести до розвитку фібриляції шлуночків (ФШ). Частота випадків раптової смерті серед пацієнтів з синдромом WPW варіює від 0,15 до 0,39% протягом періоду динамічного спостереження від 3 до10 років.

В основі синдромів предвозбужденія лежить участь додаткових провідних структур, які є коліном макроріентрі атріовентрикулярної тахікардії. При синдромі WPW субстратом патології є додаткове предсердно-желу-дочковое з'єднання (ДПЖС), що представляє, як правило, м'язову смужку міокарда, що сполучає передсердя і шлуночок в області предсердно-шлуночкової борозни.

Додаткові предсердно-шлуночкові з'єднання (ДПЖС) можна класифікувати за:

1. Положенням щодо фіброзних кілець мітрального або трикуспідального клапанів.

2. Типу провідності:
- декрементное - наростаюче уповільнення проведення по додатковому шляху у відповідь на збільшення частоти стимуляції,
- Чи не декрементное.

3. Здібності на антеградное, ретроградний проведення або їх поєднання. ДПЖС, здатні тільки на ретроградний проведення, вважаються «прихованими», а ті ДПЖС, які функціонують антеградно - «маніфестує», з виникненням предвозбужденія шлуночків на ЕКГ в стандартних відведеннях реєструється Δ-хвиля (дельта- хвиля). «Маніфестує» ДПЖС зазвичай можуть проводити імпульси в обох напрямках - антероградному і ретроградним. Додаткові шляхи тільки з антероградной провідністю зустрічаються рідко, а з ретроградною - навпаки, часто.

Атріовентрикулярна реципрокні тахікардії (АВРТ) при синдромі WPW

Атріовентрикулярна тахікардія при синдромі WPW за механізмом re-entry підрозділяється на ортодромной і антідромной.

Під час ортодромной АВРТ імпульси проводяться антероградно по АВ вузол і спеціалізованої провідної системі з передсердя в шлуночки, а ретроградно - з шлуночків на передсердя по ДПЖС.

Під час антідромной АВРТ імпульси йдуть у зворотному напрямку, з антероградного проведенням з передсердь в шлуночки через ДПЖС, і ретроградним проведенням - через АВ вузол або другий ДПЖС. Антідромной АВРТ зустрічається лише у 5-10% пацієнтів з синдромом WPW.

Схема механізмів формування антідромной і ортодромной атріовентріку-лярной тахікардії при синдромі WPW.
А - механізм формування ортодромной атріовентрикулярної тахікардії при антеградной блокаді передсердної екстрасистоли (ЕС) в правостороннем додатковому передсердно-шлуночкової з'єднанні. Порушення антеградно поширюється через предсердно-шлуночковий вузол (ПЖУ) і ретроградно активує передсердя через додатковий аномальний шлях (ДПЖС);
Б - формування антідромной атріовентрикулярної тахікардії при блокаді передсердної екстрасистоли в ПЖУ і антеградним проведенням імпульсу по лівостороннього додатковому аномальному шляху. Ретроградно імпульс активує передсердя через ПЖУ;
В - антідромной атриовентрикулярная тахікардія за участю двох додаткових контралатеральних аномальних шляхів (правостороннього - ДПЖС1, лівостороннього -ДПЖС2). Внизу представлені схеми електрограм правого (ЕГ ПП) і лівого (ЕГ ЛП) передсердь і ЕКГ в II стандартному відведенні під час тахікардії.

Класифікація синдрому WPW

Манифестирующий синдром WPW встановлюється пацієнтам при наявності поєднання синдрому предвозбужденія шлуночків (дельта хвиля на ЕКГ) і тахіаритмії. Серед пацієнтів з синдромом WPW найпоширеніша аритмія атриовентрикулярная реципрокні тахікардії (АВРТ). Термін «реципрокная» є синонімом терміна «re-entry» - механізму даної тахікардії.

Прихований синдром WPW встановлюється, якщо на тлі синусового ритму у пацієнта відсутні ознаки предвозбужденія шлуночків (інтервал PQ має нормальне
значення, немає ознак Δ-хвилі), проте є тахікардія (АВРТ з ретроградним проведенням по ДПЖС).

Множинний синдром WPW встановлюється, якщо верифицируются 2 і більше ДПЖС, які беруть участь в підтримці re-entry при АВРТ.

Интермиттирующий синдром WPW характеризується минущими ознаками предвозбужденія шлуночків на тлі синусового ритму і верифіковані АВРТ.

Феномен WPW. Незважаючи на наявність дельта хвилі на ЕКГ, у деяких пацієнтів можливо відсутність аритмії. У цьому випадку ставиться діагноз феномен WPW (а не синдром WPW).

Тільки в однієї третини безсимптомних пацієнтів у віці молодше 40 років, у яких має місце синдром предвозбужденія шлуночків (дельта хвиля) на ЕКГ, в кінцевому підсумку з'являлися симптоми аритмії. У той же час ні у одного з пацієнтів з синдромом предвозбужденія шлуночків, вперше виявленому в віці після 40 років, аритмія не розвивалася.

Більшість безсимптомних пацієнтів мають сприятливий прогноз; зупинка серця рідко є першим проявом захворювання. Необхідність проведення ендо- ЕФД і Мірча у даної групи пацієнтів викликає суперечки.

Клінічні прояви синдрому WPW

Захворювання протікає у вигляді нападів частого ритмічного серцебиття, яке починається і припиняється раптово. Тривалість нападу від декількох секунд до декількох годин, а частота їх появи від щоденних нападів аритмії до 1-2 разів на рік. Приступ тахікардії супроводжується серцебиттям, запамороченням, переднепритомний стан, непритомністю.

Як правило, поза нападами у пацієнтів не виявляються ознаки структурної патології серця або симптоми будь-яких інших захворювань.

Діагностика синдрому WPW

Електрокардіографія (ЕКГ) у 12 відведеннях дозволяє діагностувати синдром WPW.

ЕКГ прояви поза нападу тахіаритмії залежать від характеру антеградного проведення по ДПЖС.

При синдромі WPW під час синусового ритму на ЕКГ можуть реєструватися:

1. Більш швидке поширення імпульсу через додатковий провідний шлях (ДПЖС) призводить до більш раннього порушення частини шлуночків - виникає Δ хвиля, яка обумовить вкорочення інтервалу P-R (P-Q) і розширення комплексу QRS. Цей варіант ЕКГ відповідає маніфестує формі синдрому WPW, ДПЖС функціонують антеградно і характеризується постійною наявністю Δ-хвилі на тлі синусового ритму.

2. Ознаки предвозбужденія шлуночків на тлі синусового ритму (Δ хвиля, яка обумовить вкорочення інтервалу P-R (P-Q) і розширення комплексу QRS) можуть носити тимчасовий характер. Чергування ЕКГ з Δ хвилею і ЕКГ без будь-яких змін відповідає интермиттирующей формі синдрому WPW.

3. При нормальному синусовому ритмі на ЕКГ не виявляється будь-яких змін. Приховані ДПЖС не функціонують в антеградном напрямку, навіть при проведенні стимуляції поблизу від місця їх предсердного проникнення. Діагностика грунтується на верифікації епізодів тахікардії АВРТ.

Електрокардіограма під час тахікардії при синдромі WPW

Ортодромная тахікардія зазвичай має частоту в межах 140-240 уд / хв. Комплекс QRS зазвичай вузький, і в цьому випадку зубці Р видно після закінчення шлуночковогокомплексу з характеристикою R-P