Синдром подовженого інтервалу qt на ЕКГ
Синдром подовженого інтервалу QT на ЕКГ
• Для синдрому подовженого інтервалу QT характерні 2 ознаки: подовження інтервалу QT (тривалість розрахункового інтервалу QT перевищує 0,44 с) і шлуночковатахікардія з непритомністю.
• На додаток до цих ознак відзначаються висока хвиля U, сплощений або негативний зубець Т, а також синусова тахікардія.
• Вроджена форма даного синдрому зустрічається рідше і є генетично гетерогенним захворюванням, придбана форма часто буває обумовлена антиаритмічної терапією.
• Уроджену форму синдрому подовженого інтервалу QT лікують блокаторами бета-адренергічних рецепторів, а при відсутності ефекту від медикаментозної терапії при необхідності імплантують кардиовертер / дефібріл-ром. При придбаної формі слід, перш за все, відмінити препарати, які могли стати причиною подовження інтервалу QT.
Синдром подовженого інтервалу QT (синонім: синдром QT) ділять на вроджену, генетично гетерогенну, форму і придбану, або медикаментозну, форму. Вроджена форма зустрічається вкрай рідко (1 випадок на 10 000 новонароджених). Клінічне значення синдрому QT полягає в тому, що як вроджена, так і придбана його форма проявляється шлуночкової тахікардією.
I. Природжений синдром подовженого інтервалу QT (синдроми Джервелла-Ланге-Нільсена і Романо-Уорда)
У патогенезі вродженого синдрому QT грають роль мутації генів, що кодують білки іонних каналів, що призводять до недостатньої активності калієвих каналів або підвищеної активності натрієвих каналів. Синдром подовженого інтервалу QT може проявлятися в формі синдрому Джервелла-Ланге-Нільсена і синдрому Романо-Уорда.
Характерними ознаками синдрому Джервелла-Ланге-Нільсена є:
• подовження інтервалу QT
• глухонімота
• епізоди непритомності і раптова смерть.
При синдромі Романо-Уорда глухонімоти немає.
Перші клінічні прояви вродженого синдрому QT з'являються вже в дитячому віці. Характерні повторні епізоди непритомності, що з'являються на тлі симпатикотонії, наприклад, коли дитина плаче, відчуває стрес або кричить.
До найважливіших ЕКГ-ознака синдрому QT відносяться:
• подовження інтервалу QT, тобто тривалість розрахункового інтервалу QT перевищує 0,44 с (в нормі він дорівнює 0,35-0,44 с)
• шлуночковатахікардія (піруетная тахікардія: швидка і поліморфний форма)
• синусова брадикардія в спокої і при навантаженні
• сплощений або негативний зубець Т
• висока або двофазна хвиля U і злиття зубця Т і хвилі U
• залежність тривалості інтервалу QT від ЧСС
При вимірюванні інтервалу QT слід проявити уважність, щоб не включити в інтервал хвилю U (корегований інтервал QT; інтервал QTC по Базетта). Відносний інтервал QT (наприклад, по Лепьошкіну або ХЕГГЛІНА і Гольцманом) виміряти простіше, але значення його при цьому менш точний. У нормі вона становить 100 ± 10%.
При синдромі QT відзначається нерівномірне подовження фази реполяризації, що полегшує механізм повторного входу хвилі збудження, сприяючи появі шлуночкової тахікардії (torsade de pointes, піруетная тахікардія) і фібриляції шлуночків.
Лікують синдром QT блокаторами бета-адренергічних рецепторів, а в разі резистентності до цих препаратів імплантують кардиовертер / дефібрилятор.
ЧСС 90 ударів в хвилину, тривалість QT 0,42 с, відносна тривалість інтервалу QT становить 128%, відкоригований інтервал QTC подовжений і дорівнює 0,49 с.
II. Набутий синдром подовженого інтервалу QT
Причини, що викликають набутий синдром подовженого інтервалу QT. можуть бути різні. Нижче перераховані тільки мають найбільше клінічне значення:
• антиаритмічні препарати (наприклад, хінідин, соталол, аміодарон, аймалин, флекаїнід)
• порушення електролітного балансу (наприклад, гіпокаліємія)
• блокада ніжки ПГ і розширення комплексу QRS
• гіпотиреоз
• ІХС
• антибіотикотерапія (наприклад, еритроміцином)
• зловживання алкоголем
• міокардит
• церебральний крововилив
У типових випадках придбаний синдром QT буває пов'язаний з прийомом антиаритмічних препаратів, особливо хінідину і соталолу. Клінічне значення даного синдрому велике, враховуючи, що, як і при вродженої формі, набутий синдром QT супроводжують напади шлуночкової тахікардії.
Частота виникнення нападів шлуночкової тахікардії у хворих з набутим синдромом подовженого інтервалу QT становить 2-5%. Типовим прикладом є так звані хінідинових непритомність. Зміни на ЕКГ такі ж, як при вродженому синдромі QT.
Лікування передбачає, перш за все, скасування «причинного» препарату і введення, крім іншого, розчину лідокаїну.
Особливості ЕКГ при синдромі подовженого інтервалу QT.
• Зміна інтервалу QT (в нормі інтервал QTC <0,44 с)
• Схильність до шлуночкової тахікардії
• Вроджена форма: при непритомності деяким хворим показана імплантація кардіовертера / дефібрилятора
• Набута форма: скасування антиаритмічнихпрепаратів (часта причина синдрому)
