Що таке міастенія gravis (гравіс), симптоми, лікування

Міастенія gravis (гравіс) - аутоімунне захворювання, при якому антитіла ушкоджують і руйнують рецептори до ацетилхоліну в поперечно-смугастої мускулатури. Наявне порушення нейром'язової провідності викликає слабкість і крихкість скелетної мускулатури, але не зачіпає серцеву і гладком'язових тканина.

Захворювання вражає жінок в 2 рази частіше, ніж чоловіків. Міастенія може бути: (а) очної. (Б) бульбарной. (В) генералізованої.

1. Виявляється зазвичай у 3 декаді життя, але може зустрічатися в будь-якому віці після першого року
життя, найбільш часто з птозом йди диплопией. У пацієнтів з генералізованим ураженням розвивається безболісна втома, часто після фізичних навантажень, яка посилюється до кінця дня і провокується інфекцією або стресом.

2. Симптоми міастенії gravis. Найважливіший симптом - стомлення, що зачіпає поперечно-смугасту мускулатуру кінцівок, пов'язане зі зміною виразу обличчя, рухів очей, процесів жування й мови.
а) периферичні симптоми: слабкість, особливо в руках і проксимальних м'язів ніг. Довготривалі міопатичні зміни можуть бути при тривало існуючому захворюванні;
б) фаціальні симптоми: амімічное (Міопатичні особа) і птоз;
в) бульбарні порушення: труднощі з ковтанням (дисфагія), при розмові (дизартрія) і жуванні;
г) дихальні порушення: рідкісні, але завжди до цього слід ставитися серйозно.

3. Діагностікаміастеніі gravis.
• Позитивний тест з едрофонія.
• Підвищений рівень антитіл до рецепторів ацетилхоліну в сироватці крові.
• КТ грудної порожнини або ЯМР для виявлення Тімом (10% випадків). Пацієнти молодше 40 років без Тімом мають гиперпластический тимус; у літніх тимус не змінений (атрофія).

4. Лікування міастенії gravis. антихолінестеразні препарати (піридостигмін, неостигмін), стероїди, імуносупресивні препарати, плазмаферез, внутрішньовенне введення імуноглобулінів і тімектомія. Пацієнтам з чистою очною формою міастенії тімектомія зазвичай не допомагає.

5. Офтальмологічні прояви міастенії gravis.
а) часті. птоз і диплопія, нездатність утримувати погляд, симптом Cogan, слабкість м'язів орбіти з незачиненими століттями;
б) нечасті. псевдомеж'ядерная офтальмоплегия.

NВ: Існують різні порушення рухливості очей, міастенію необхідно диференціювати з іншими очними захворюваннями, які не мають властивих міастенії проявів.