Пухлини стовбура мозку - причини, симптоми, діагностика та лікування
Пухлини стовбура мозку - новоутворення моста, середнього і довгастого мозку. Виявляються багатьма варіативними симптомами, як то: косоокість, розлад слуху, ністагм, поперхивание, лицьова асиметрія, дискоординація та порушення ходи, запаморочення, нижній або верхній монопарез, геміпарез, лікворної-гіпертензійного синдром. Єдиним інформативним на сьогоднішній день методом діагностики новоутворень стовбура, що дозволяє визначити наявність пухлини, її характер і поширеність, виступає МРТ головного мозку. Можливість хірургічного лікування існує лише в 20% випадків стовбурових пухлин. В інших пацієнтів застосовується радіо- і хіміотерапія. Прогноз несприятливий, основна маса хворих гине в перший рік від маніфестації захворювання.
Пухлини стовбура мозку
Пухлина стовбура мозку зустрічається переважно в дитячому віці. Діти до 15 років становлять близько 70% пацієнтів оперованих з цим діагнозом. Пік народження припадає на 5-6-й рік життя. Серед церебральних пухлин у дітей стовбурові новоутворення займають 10-15%, переважна більшість (90%) з них представлено глиомами головного мозку. Локалізація новоутворень в структурах мозкового стовбура розподіляється наступним чином: пухлини моста - 40-60%, пухлини середнього мозку - 15-20%, пухлини довгастого мозку - 20-25%. Складнощі ранньої діагностики і лікування, захворюваність в дитячому віці, висока летальність - всі ці фактори ставлять стовбурові пухлини в ряд найбільш актуальних проблем онкології, неврології. педіатрії та нейрохірургії.
Патогенетичні механізми і морфологія
Стовбур головного мозку виконує безліч завдань, загальний результат яких зводиться до інтеграції роботи всіх відділів ЦНС з периферичної НС для регуляції основних функцій організму: рухи, дихання, серцевої діяльності, судинного тонусу і т. П. Подібна взаємодія досягається за рахунок провідних шляхів, що йдуть від мозочка, мозкової кори і часток мозку через ствол в спинний мозок. Крім того, в стовбурі мозку розташовуються ядра III-XII пар черепно-мозкових нервів. Життєво важливе значення стовбура обумовлено наявністю в ньому серцево-судинного і дихального центрів.
Різноманіття як ядерних, так і провідних структур церебрального стовбура обумовлює велику варіабельність симптомів його поразки. Однак, на відміну від пухлин мозочка. пухлина стовбура мозку рідко супроводжується приводять до гідроцефалії ліквородинамічними розладами. Винятком є лише новоутворення середнього мозку, що локалізуються поруч з сильвиеву водопроводом.
У морфологічному плані приблизно в половині випадків пухлина стовбура мозку являє собою доброякісну, але дифузно поширюється, астроцитому. Від 15 до 30% стовбурових новоутворень складають астроцитоми злоякісного характеру - гліобластоми і анапластична астроцитома. Рідше спостерігаються гемангіобластома. епендимома, медуллобластома. гангліогліома, Астробластома, метастази меланоми та ін.
Класифікація стовбурових новоутворень
Загальноприйнятим є поділ новоутворень стовбура по локалізаціонному принципом. Відповідно до цього виділяють первинно і вторинно стволовую пухлина стовбура мозку. Перша бере початок безпосередньо в стовбурової тканини, вона може бути внутрістволовой і екзофітно-стовбурової. Друга виростає з оболонок IV шлуночка і тканин мозочка, потім поширюючись в мозковий стовбур. Виділяють також парастволових пухлини, які класифікують на тісно зростаються зі стволом або порушують ствол.
Фахівцями інституту нейрохірургії РАМН була розроблена класифікація стовбурових новоутворень в залежності від типу їх зростання. У ній виділяють пухлини вузлового типу, дифузні і інфільтративні. Вузлові новоутворення є експансивно зростаючими, відмежовані від мозкових тканин капсулою з щільно переплітаються відростків пухлинних клітин, нерідко мають кістозний компонент. Дифузна пухлина стовбура мозку зустрічається в 80% випадків. Її елементи розкидані серед мозкової тканини так, що межі пухлини не визначаються навіть мікроскопічно. При цьому елементи стовбурової тканини виявляються дезінтегровані і частково деструктірованни. Найбільш рідкісною є інфільтративна пухлина стовбура мозку. Макроскопічно вона виглядає, як освіта з добре вираженими кордонами, за що і отримала назву «псевдоузловая пухлина». При мікроскопічному дослідженні виявляється інфільтративний характер росту новоутворення з руйнуванням прилеглої до нього нервової тканини.
Симптоми пухлини стовбура мозку
Наявність в стовбурі мозку безлічі структур (ядер ЧМН, провідних шляхів, нервових центрів) обумовлює велике різноманіття симптомів його поразки. Слід зазначити, що у дітей за рахунок великих компенсаторних можливостей нервової тканини пухлина стовбура мозку може мати тривалий інаппарантная перебіг. Симптоми дебюту захворювання багато в чому залежать від розташування стволового новоутворення, а подальший перебіг - від типу пухлинного процесу.
Можливе виникнення центрального парезу лицьового нерва. проявляється асиметрією особи, ністагму, косоокості. похитування при ходьбі, дискоординации рухів, запаморочення. тремору рук, приглухуватості. труднощів при ковтанні і поперхіванія. У деяких випадках з'являється м'язова слабкість (парез) в руці, нозі або половині тіла. У міру прогресування пухлинного процесу спостерігається наростання зазначених симптомів і приєднання нових проявів. У більшості клінічних випадків ознаки гідроцефалії (головний біль, нудота, блювота) з'являються в більш пізніх стадіях захворювання. Загибель пацієнтів відбувається через порушення в роботі серцево-судинного і респіраторного центрів мозкового стовбура.
діагностика
Попередній діагноз встановлюється неврологом за даними анамнезу та клінічного неврологічного обстеження пацієнта. Однак провідне значення в діагностиці належить нейровізуалізірующім досліджень - КТ. МСКТ і МРТ головного мозку. Серед них найбільш інформативним є МРТ, посилене введенням контрастної речовини. Роздільна здатність МРТ дозволяє виявляти пухлини невеликого розміру, не візуалізується при проведенні КТ. МРТ дає можливість припустити гістологічний тип пухлини, визначити присутність і поширеність екзофітного пухлинного компонента, попередньо оцінити характер росту новоутворення і ступінь інфільтрації мозкової тканини. Всі ці відомості вкрай необхідні для оцінки можливості і доцільності хірургічного лікування.
Аналіз МРТ-даних проводиться з визначенням щільності освіти, форми накопичення контрасту (рівномірний, кільцеподібне, нерівномірне) і ін. Параметрів. При дифузних і інфільтративних пухлинах кордону контрастування часто не відповідають існуючим розмірами новоутворення. Можливо поширення змін MP-сигналу (переважно в Т2-режимі) на зони, де не спостерігається накопичення контрасту. Подібні області можуть бути зоною набряку мозкової тканини. зоною її інфільтрації або тим і іншим відразу. Виявлення в ході МРТ імплантаційні метастазів в стінках шлуночкової системи і в спінальних субарахноїдальних просторах вказує на приналежність пухлини до примітивних нейроектодермального утворень.
За даними нейровізуалізації можливо диференціювати пухлину стовбура мозку від розсіяного склерозу. стволового енцефаліту, демієлінізуючого енцефаломієліту, ішемічного інсульту. внутрішньомозкової гематоми. лімфоми та ін.
Лікування стовбурових новоутворень
За існуючим раніше думку будь-яка пухлина стовбура мозку представлялася інфільтративним освітою, дифузно проростає стовбурові структури і внаслідок цього не підлягає хірургічному видаленню. В даний час стало зрозуміло, що крім дифузно поширюються новоутворень (яких, на жаль, більшість) в стовбурі зустрічаються відмежовані вузлові пухлини, видалення яких цілком можливо. У таких випадках для вирішення питання про доцільність хірургічного лікування пацієнту необхідна консультація нейрохірурга. Домінуючий принцип видалення пухлини стовбура - максимальне резецірованіе її тканин при мінімальному травмуванні мозкових структур. У цьому плані великі надії покладаються на розвиток мікронейрохірургіческой техніки операцій.
На жаль, близько 80% новоутворень стовбура є іноперабельних. Відносно них, а також в якості перед- і післяопераційної терапії може застосовуватися хіміотерапевтичне і променева дія. Хіміотерапія здійснюється комбінацією різних цитостатичних препаратів. Променева терапія дозволяє домогтися симптоматичного поліпшення у 75% хворих. Однак уже в ранні терміни після проведеного лікування у багатьох з них констатується летальний результат. Кілька підвищити тривалість життя дітей зі стовбуровими пухлинами дозволила методика радіотерапії з підвищенням загальної дози опромінення. У 30% дітей тривалість життя після радіотерапії склала 2 роки.
Інноваційним методом лікування стовбурових новоутворень виступає сьогодні стереотаксическая радіохірургія. Можливе проведення 2 типів процедур: гамма-ножа і кібер-ножа. У першому випадку на голову хворого надівається шолом, опромінення проводиться з багатьох джерел так, щоб їх промені сходилися в одній точці, що відповідає локалізації пухлини. Ефект досягається за рахунок сумарного впливу джерел випромінювання, при цьому опромінення здорових мозкових тканин мінімально, оскільки кожен промінь несе невелику гамма-енергію. Процедура впливу на пухлину за допомогою кібер-ножа більш автоматизована. Роботизований апарат сам направляє випромінювання до зони розташування пухлини, враховуючи при цьому її пересування в зв'язку з диханням або рухами пацієнта. Однак поки ці методи ефективні в основному відносно доброякісних пухлин розміром до 3-3,5 см.
Доброякісні новоутворення мозкового стовбура, завдяки своєму повільному зростанню, можуть існувати до 10-15 років, частіше маючи субклінічний перебіг. Але, на жаль, більшість пухлин цієї області мають злоякісний характер і обумовлюють летальний результат протягом кількох років або місяців від дебюту симптоматики. Проведене лікування в таких випадках лише ненадовго продовжує життя пацієнтів.