Нодулярний склероз лімфоми Ходжкіна

Нодулярний склероз лімфоми Ходжкіна - діагностика

Варіант лімфоми Ходжкіна з нодулярним склерозом становить близько 70% від всіх класичних варіантів лімфоми Ходжкіна. У більшості випадків (приблизно 80%) лімфатичні вузли середостіння залучаються до дебюті захворювання. Для діагностики нодулярного варіанту лімфоми Ходжкіна необхідна тріада ознак: кільцеподібний склероз, потовщення капсули трабекул лімфатичного вузла, наявність лакунарних клітин і клітин Березовського - Штернберга.

При Нодулярний склерозі капсула лімфатичного вузла потовщена. Джерелом розростання фіброзної коллагенезірованной тканини, яка ділить лімфатичний вузол на вузлові утворення - нодулі, можуть служити капсула і трабекули лімфатичного вузла. Таким чином, малюнок будови лімфатичного вузла частково або повністю стертий за рахунок нодулей, сформованих тяжами грубої фіброзної тканини з колагенозом, часто у вигляді С-тяжів, кільцеподібно оточуючих хоча б один нодулей.

Переважають лакунарні пухлинні клітини. Вони можуть характеризуватися поліморфізмом за рахунок різноманітності ядер і розміру ядерець, в тому числі великих, що наближає їх до класичних клітинам Ходжкіна і Березовського - Штернберга. Проте класичні клітини Березовського - Штенберга зустрічаються досить рідко, можуть бути присутніми муміфіковані клітини з темним пікнотичним ядром і дуже щільною цитоплазмою, що є відображенням апоптозу пухлинних клітин. Реактивний фон в нодулей відрізняється різноманітністю.

Присутні в різних співвідношеннях (або переважають) нейтрофільні і еозинофільні лейкоцити, лімфоцити, можуть відзначатися фокуси некрозу.
Лакунарні клітини можуть рости у вигляді «пластів» - ділянок з синцитіальним характером росту.

Система гістологічної градації заснована на виявленні ступеня клітинної нодулей, склерозу і ступеня атипії пухлинних клітин. При NSI 75% нодулей і більш містить дискретно розташовані пухлинні клітини на тлі лимфоидного переважання в нодулей, або змішано-клітинному тлі з наявністю еозинофільних і нейтрофільних лейкоцитів. Тип NSII характеризується збільшенням кількості та ступеня атипії пухлинних клітин, появою ознак синцитіального характеру зростання.

Диференціальну діагностику проводять з анапластичної крупноклеточной CD30 + -лімфомой, при якій може спостерігатися формування нодулей за рахунок циркулярного фіброзу.

Труднощі диференціальної діагностики обумовлені також тим, що при анапластичної крупноклеточной лімфомі при масивному ураженні можливо залучення лімфатичних вузлів середостіння. Інтрасінусоідное розташування поліморфних пухлинних клітин з морфологією бластів, піронінофіліі цитоплазми при фарбуванні по Браше, незначно виражений реактивний компонент, відсутність експресії CD 15, позитивна реакція з антитілами до ALK-протеїну (Р80), CD30 і ЕМА (епітеліальний мембранний антиген), часта експресія пан -Т-клітинних антигенів (особливо в дитячому і молодому віці) дозволяють верифікувати діагноз анапластичної крупноклеточной лімфоми.

При ураженні середостіння в диференційно-діагностичний ряд необхідно також включити первинну медіастінальну (тимических) В-великоклітинна лімфому, яка частіше зустрічається у молодих жінок. Великі клітини з широким обідком світлої цитоплазми (окремі з них нагадують клітини Березовського - Штернберга), наявність різного ступеня вираженості реактивного мелкоклеточного Т-компонента з ділянками фіброзу, нерідко експресія пухлинними клітинами CD30 + створюють певні труднощі в диференціальної діагностики з лімфомою Ходжкіна, зокрема з нодулярним склерозом.
У подібних випадках вирішальним є иммуноморфологических (иммуногистохимическое) дослідження.

Імунофенотип пухлинних клітин при медиастинальной крупноклеточной В-клітинної лімфоми. CD45 +, CD10-, CD15-, CD20 +, CD30 +/-, CD79a +, s / cIgM-.