Мультікістоз нирок у плода та новонародженого (Мультікістозная дисплазія)
Мультікістозная дисплазія нирки являє собою рідкісну патологію ниркової тканини - паренхіми, яка власне і переробляє кров, видаляючи з неї шкідливі продукти життєдіяльності і перетворюючи їх в сечу. При такому захворюванні паренхіма деградує і на її місці формується сполучна тканина і численні кісти.
Вони схожі на тонкостінні мішечки, заповнені водою. Хворобливі новоутворення ушкоджують один або два органу, утворюючи односторонній або двосторонній нирковий полікістоз.
Етіологія і патогенез захворювання
Фактори, що обумовлюють розвиток недуги, до сих пір точно не встановлені. Більшість лікарів сьогодні впевнені, що при формуванні тканин внаслідок генетичного збою відбувається розвиток мультікістоз нирки у плода.
У майбутньої дитини перед остаточним становленням сечовидільної системи середня частина зародкового листа зазнає триразові метаморфози. В результаті перед народженням відзначають з'єднання секреторною структури з електорнні.
Коли ж такого злиття не відбулося, спостерігається патологічний процес. Супутніми основного захворювання розладами можуть стати аномальні розвитку мисок і сечоводів. На сьогоднішній день абсолютно точно розкрито механізм зростання численних кіст.
Винуватцями такого неблагополучного результату є недозрілі ниркові трубочки, по яких проходить витікання урини. Наповнені сечею, вони поступово розростаються, поки не досягнуть стану кісти. Якщо процес продовжує розвиватися, то просвіт сечоводу звужується і сеча починає накопичуватися в органі.
Подібне погіршення ситуації призводить до поширеного поликистозу з одночасним збільшенням розмірів хворого органу. Якщо пропальпировать таку нирку, то навіть батьки можуть виявити патологію у новонародженої дитини.
Відомо безліч клінічних випадків, коли кіста починає наривати, утворюючи гній і інші серйозні ускладнення, які можуть викликати втрату органом всіх функціональних можливостей. Своєчасне звернення до медичної допомоги дозволяє зберегти не тільки саму нирку, а й її нормальну працездатність. В силу анатомічних особливостей будови односторонній полікістоз правої нирки зустрічається набагато рідше, ніж лівої.
симптоматика поликистоза
Працівниками Державтоінспекції зафіксовано, що у деяких людей захворювання не викликало ніяких ускладнень. Вони благополучно доживали до похилого віку, не відаючи, що у них колись був мультікістоз. Виявлялося це випадково, на тлі інших захворювань, при виконанні УЗД.
Виявилося, що одна нирка просто зморщується і переставала функціонувати, а інша працювала за двох. Мультікістозная дисплазія лівої нирки плода може бути визначена в процесі виконання УЗД матері.
Читайте також:
Що таке калікоектазія нирок?
Якщо цю процедуру проігнорувати при вагітності, то після народження дитини патологія може стати неприємною звісткою. У медичній практиці є приклади, коли пацієнти дізнавалися про порушення в роботі системи мочевиведенія досить пізно.
Полікістоз при пальпірованіі визначається за збільшеною в розмірах нирці і характерним бугоркам, які і є кістами. Якщо нирка не збільшена, то методом пальпації її не виявити.
Додатковими ознаками патології виступають наступні фактори:
- підвищений артеріальний тиск;
- нападоподібний характер болю в області попереку;
- часті запори через здавлювання кишечника набряклі ниркою;
- поява крові в сечі;
- швидка стомлюваність.
Збільшення кількості кіст постійно супроводжується підвищеним тиском, рівень якого може досягати 220 мм рт.ст. При цьому ніякими лікарськими засобами знизити його не вдається.
Злоякісне протікання дисплазії посилюється іншими поширеними захворюваннями, до яких можна віднести:
Іноді симптоматика захворювання проявляється порушенням роботи шлунково-кишкового тракту або хребетного стовпа.
У новонародженої дитини небезпека прогресування поликистоза пов'язана з можливістю неправильної постановки діагнозу.
Способи визначення і лікування патології нирок
Мультікістоз нирок визначається за допомогою УЗД, ангіографії, екскреторної урографії. На ехозапісях ниркової паренхіми спостерігають безліч ехонегатівних тіней з округлими обрисами. Підозрюючи полікістоз, слід виконати УЗД підшлункової залози, печінки.
На урограмме при нормальній функціональності системи помічають збільшену з двох сторін нирку. Ангіографічне дослідження фіксує стоншену і збіднення капілярну мережу, розбіжність артеріальних гілок.
Лікування дисплазії нирок полягає в проведенні хірургічної операції з видалення кіст, якщо спостерігаються серйозні ускладнення. Питання полягає в тому, коли проводити нефректомію. На думку одних лікарів, її слід виконувати після першого року життя дитини.
Інші вважають, що операцію потрібно проводити після 5-річного віку, коли надія на самостійний регрес хвороби виявиться неспроможною. Але всі фахівці єдині в думці, що пацієнт повинен бути під постійним наглядом лікарів, які повинні відслідковувати характер змін.
Останні можуть мати дрібно- та Крупнокістозні характер. У першому випадку патологія проходить майже без ознак і ускладнень. У цьому випадку досить проведення лікарської терапії. При Крупнокістозні симптомах знадобиться хірургічне втручання.