Мультікістоз нирок, Мультікістозная дисплазія у новонародженого

Мультікістоз нирок - вроджена патологія нирок, якій характерне заміщення паренхіми нирковими кістами.

Схильні до такого захворювання в основному хлопчики, хоча не виключена така патологія і у дівчаток.

Мультікістозная дисплазія нирки здатна вразити один або відразу два ниркових органу. Лікарі стверджують, що при ураженні відразу обох нирок шансів вижити у новонародженого, немає.

причини патології

Мультікістоз нирки у плода - небезпечне захворювання, але, на щастя, зустрічається досить рідко.

Мультікістоз ниркового органу займає лише 1,5% від загальної кількості захворювань сечовидільної системи.

На жаль, на даний момент назвати точні причини, які провокують такі патологічні процеси у плода у внутрішньоутробному розвитку, медицина поки не може.

З цієї причини медики висувають тільки припущення щодо того, які причини виникнення мультікістоз нирок у плода.

Формування ниркових органів відбувається з мезодерми. Процес супроводжується трикратними кардинальними змінами, в результаті яких тканини первинної та остаточної нирки з'єднуються.

Саме завдяки такому з'єднанню утворюється здоровий нирковий орган. Якщо ж внаслідок генетичного збою процес злиття не відбувається, виникає Мультікістозная дисплазія нирок плода.

Стан плоду ще істотніше погіршується, якщо на додаток до мультікістоз нирки приєднуються функціональні порушення сечоводів і ниркових мисок.

Кіста нирки виникає, коли відтік сечі з ниркової трубочки порушується, стає неможливим. Саме ця ниркова трубочка розширюється за рахунок збільшення сечі, а потім перетворюється в кістозну капсулу.

Утворилися кісти починають здавлювати сечовід, провокуючи зменшення його діаметра. В результаті цього в певний момент сечовід здавлюється остаточно, як наслідок спостерігається зупинка відходження сечі, а також формування великої кількості кіст.

Розмір ураженої нирки може збільшитися майже вдвічі в порівнянні зі здоровим органом.

Внаслідок такого негативного процесу ниркова паренхіма повністю заміщується сполучною тканиною, зморщується і перестає функціонувати.

Нирковий мультікістоз по-різному проявляється. Іноді така патологія протікає в прихованому режимі і пацієнт навіть не здогадується про свою патології.

Якщо ж такий пацієнт потрапляє на ультразвукову діагностику, про його прихованому захворюванні обов'язково розповість лікар-узіст, оскільки така патологія досить просто розпізнається при діагностиці.

Але в зв'язку з безсимптомним перебігом патології медична практика навіть знає випадки, коли факт мультікістоз стає відомим лише після смерті пацієнта під час розтину.

У дитини мультікістоз виявляється теж часто випадково, оскільки патологія протікає теж безсимптомно.

Якщо ж пошкоджена нирка починає рости, в зв'язку з тим, що збільшуються в розмірах множинні кісти, то при натисканні на область розташування ниркових органів, дитина починає відчувати біль.

Крім цього, характерним симптомом Мультікістозная дисплазії лівої чи правої нирки є підвищення артеріального тиску.

Часто при такій патології виникає порушення стільця. Це відбувається з тієї причини, що збільшена нирка починає здавлювати кишечник, зменшуючи його просвіти.

Дитина може впадати в непритомність, а болю починають набувати ниючий і переймоподібний характер, при цьому вони поширюються не тільки на область попереку, а й живота.

При проведенні пальпації живота лікар зможе запідозрити мультікістоз через те, що поверхня обследуемой нирки буде супроводжуватися нерівностями.

Такі ж нерівності можуть виявити і самі батьки, коли будуть гладити животик новонародженого малюка.

діагностика

При прояві перших підозр батьки зобов'язані привести свого малюка на прийом до лікаря.

Дорослі хворі, виявивши у себе ознаки мультікістоз, теж не повинні під всілякими приводами відкладати візит до лікаря.

При такій патології лабораторне обстеження може не вказати точно на мультікістоз окремої нирки, якщо другий нирковий орган абсолютно здоровий і функціонує відмінно.

Сучасна ультразвукова діагностика має дивовижними можливостями швидкого і ефективного визначення різних патологій.

Окремі кісти здатні збільшуватися в розмірах до 4 см. Завдяки проведенню УЗД лікар має можливість підтвердити наявність патології, оцінити кісти, встановити їх розміри, місця локалізації.

Така підвищена інформативність сприяє отриманню цілісної картини захворювання, розробці правильної схеми лікування.

Крім ультразвукової діагностики може проводитися артериография, спрямована на виявлення патологій судинної системи ниркових органів.

Якщо у малюка є мультікістоз, результати артериографии вкажуть на відсутність на пошкодженому нирковому органі кровоносних судин. Відповідно, лікар розуміє, що нирка не супроводжується кровообігом, значить, просто не здатна функціонувати.

Допплеровское сканування також направлено на отримання відповіді щодо кровопостачання досліджуваної нирки.

Також лікарі можуть порекомендувати проходження комп'ютерної томографії, екскреторної урографії, за результатами яких можна судити про працездатність ниркових органів.

Ультразвукове дослідження рекомендовано проходити і вагітним жінкам, щоб відстежувати стан здоров'я плоду.

Сучасна діагностика дозволяє виявляти мультікістоз плода ще при внутрішньоутробному розвитку.

На жаль, виявляючи мультікістоз обох нирок, лікарі настійно рекомендують жінці перервати вагітність, оскільки шансів вижити у новонародженого просто не буде.

Лікарі розробляють план лікування тільки на основі результатів комплексного обстеження. Якщо виявляється важка форма патології, приймається рішення про проведення хірургічного втручання.

Якщо уражена мультікістоз нирка тягне за собою небезпечні ускладнення, в ході проведення операції вона видаляється.

Деякі лікарі схильні до проведення нефректомію нирки, ураженої мультікістоз, відразу ж після народження малюка.

Однак існує ймовірність того, що патологія буде супроводжуватися регресією, внаслідок якої вся нирка зморщується і «завмирає».

З цієї причини необхідність в проведенні операції відпадає, тому медики все-таки вважають за краще прийняти рішення про нефректомії, коли малюк трохи підросте.

Коли йому виповниться 5 років, лікарі можуть проаналізувати динаміку змін і самої нирки, і мультікістоз, передбачити, які наслідки може спровокувати патологія надалі.

Якщо існує ризик виникнення негативних наслідків, операцію проводять обов'язково.

Залишити нирку без лікування ніяк не можна, оскільки вона може спровокувати підвищення артеріального тиску, яка не знижується навіть після застосування спеціальних лікарських засобів.

Порожнина кісти може містити гній, який накопичуючись, стимулює розширення кістозної капсули, а згодом може спровокувати її розрив. Все гнійний вміст виливається в порожнину живота, покриваючи сусідні органи, тим самим провокуючи перитоніт.

Мультікістоз нирки може перейти в злоякісну форму, тому нефректомія, проведена завчасно, попереджає і таке небезпечне захворювання.

Отже, мультікістоз нирки потребує особливого медичного уваги, в своєчасному лікуванні, щоб запобігти будь-які ускладнення, що супроводжуються загрозою для здоров'я або життя малюка, дорослої людини.

Пройти тести, перевірити себе