Лімфома легких симптоми, прогноз, причини, класифікація, діагностика і лікування
Поняття про захворювання
Первинні лімфоми бронхолегеневої системи. тобто ті, які починають формуватися саме в цих органах без попереднього ураження інших систем, виявляються вкрай рідко. І схильні до подібного виду лімфом переважно особи похилого віку.
Вторинні лімфоми, що вражають тканини легенів. є результатом метастазування ракових клітин з інших вогнищ зі злоякісним новоутворенням. При цьому найчастіше первинно під впливом змінених лімфоцитів злоякісна пухлина росте в бронхах, трахеї, молочних залозах.
Обстеження пацієнтів з лімфомами легеневої тканини дозволило встановити, що в більшості випадків пухлини розташовуються в нижніх відділах легені. При первинному ураженні освіту, як правило, одне, при вторинному їх може бути кілька одночасно розвиваються.
Лімфома легкого по етіології свого розвитку має чимало схожих рис і з утвореннями подібної структури в інших органах людського тіла. Тому і висуваються практично ідентичні причини цієї хвороби незалежно від того, в якій частині тіла людини діагностовано прогресуючий зростання лімфоїдної тканини.
До основних причин, що призводить до цих змін, відносять:
- Тривалий контакт з рядом канцерогенів, до них відносять деякі види добрив, розчинники, хімічні засоби, що використовуються на різних виробництвах. Частково добрива затримуються і в вирощуваної рослинної їжі і тому вживання таких продуктів можна частково вважати винуватцем лімфом.
- Аутоімунні захворювання.
- Використання імуносупресивної терапії протягом тривалого часу.
- Трансплантацію кісткового мозку і внутрішніх органів.
- Захворювання, що виникають під впливом хромосомних аномалій.
Проведені дослідження дозволили з'ясувати, що деякі злоякісні лімфоми розвиваються поряд з вірусними захворюваннями. У частини пацієнтів виявлено герпес 8 типу, ВІЛ, вірус Епштейна-Барр, гепатит С.
При розвитку лімфоми легких можна з рахунків скидати і вплив на легеневу тканину і такого несприятливого фактора, як тютюнові смоли.
Відзначається і генетична схильність. У хворих з лімфомами нерідко є родичі, які страждають від злоякісних поразок імунної та кровотворної систем.
Класифікація
Основна класифікація розділяє ці пухлини на наступні підвиди:
- Лімфосаркомі. також вони позначаються як неходжінскіе лімфоми і переважно вони бувають первинними. У свою чергу лімфосаркомі можуть бути В-клітинні (мантийная лімфома, MALT-лімфома) і Т-клітинні.
- Хвороба Ходжкіна або лімфогранулематоз.
- Плазмоцити.
- Лімфопроліферативні вторинні пухлини-лімфоми легких, що утворюються при переході ракових клітин із злоякісних лімфом інших систем організму.
Найчастішим варіантом екстранодальна, тобто розташованої поза лімфовузлів, лімфомою є MALT-лімфома. В основному вона має обмежену локалізацію, і ураження кісткового мозку при такому варіанті перебігу захворювання виявляється тільки в 5% випадків.
MALT-лімфома переважно розвиваються у тих людей, які мають в анамнезі хронічні бронхо-легеневі патології або аутоаллергии - системний червоний вовчак, хвороба Шегрена, розсіяний склероз. Ця пухлина має найменший ступінь злоякісності, але під впливом деяких (до кінця не з'ясованих) причин може перероджуватися в новоутворення з агресивним перебігом.
Використовується в медицині та класифікація лімфогранулематозу легких, цей вид лімфоми має кілька морфологічних форм:
- Вузлуватий лімфогранулематоз виставляється, коли в легенях виявляються кілька вузлів, зазвичай їх до 5. Найчастіше ці вузли локалізуються в нижній частці органу, значний їх зростання призводить до здавлення бронхів і тоді у хворого відзначаються ознаки абсцедирующей пневмонії або гнійного бронхіту.
- Перибронхіальна хвороба Ходжкіна характеризується утворенням гранулематозних тяжів, що локалізуються в бронхах. Якщо ці розростання зачіпають перегородки легеневих альвеол, то розвивається інтерстиціальна пневмонія.
- Ексудативний лімфогранулематоз проявляється гранулематозной пневмонією.
- Міліарна форма хвороби виставляється, коли гранулематозні вузлики просоподібної форми розсипом розташовуються по всій легеневої тканини.
Симптоми лімфоми легких
Лімфогенні онкологічні новоутворення легенів розвиваються досить довго, особливо це стосується первинних пухлин. Безсимптомний перебіг хвороби у деяких хворих може тягнутися протягом декількох місяців, у інших займає до десяти років.
Початковими проявами лімфоми можна вважати ознаки, що нагадують банальну респіраторну інфекцію, це нездужання, швидка стомлюваність, болі в м'язах, головний біль.
У міру прогресування злоякісного новоутворення починають з'являтися ознаки обструкції бронхів або ателектазу, тобто спадання легень. Лімфома легких викликає такі симптоми:
- Кашель з незначною кількістю мокротиння. На останніх стадіях виділення стають гнійно-кров'яними.
- Задишку. Спочатку вона виражена при фізичних навантаженнях, на пізніх стадіях розвитку лімфоми може турбувати постійно.
- Кровохаркання.
Крім ознак, що вказують саме на патологічні зміни в легенях, у хворого виявляються симптоми, характерні при всіх лімфомах. До їх групи відносять:
- Практично постійну слабкість і швидке настання втоми.
- Підвищення температури тіла. Чи не виникає під впливом інфекцій або доброякісних запальних змін.
- Рясну нічну пітливість.
- Зниження апетиту. схуднення за короткий період.
- Кожний зуд.
- Пухлиноподібні утворення в області лімфовузлів. Порушено найчастіше виявляються лімфовузли шиї, черевної області, пахові. При їх обмацуванні болючості не виникає. Відмітною ознакою іноді є біль в лімфовузлах, що фіксується після прийому алкоголю. Така ознака виявляється у хворих на лімфоми Ходжкіна.
Лімфоми сприяють і збільшення селезінки і печінки. Зростаючі органи призводять до зміщення інших структур в черевній області, і це викликає дискомфортні відчуття, кольки, розпираючий біль.
Прогресування зростання лімфоми легких призводить до метастази в середостіння, органах травлення, молочних залозах, кістковому і спинному мозку, щитовидній залозі, яєчках. Відповідно до цього з'являється і клініка порушень роботи органу з лімфомою.
Плазмоцитома виявляється у хворих рідко і переважно вона розвивається у чоловіків, подібна пухлина в більшості випадків являє собою вузол, навколо якого легенева тканина не змінена. Плазмоцитарна лімфома зі злоякісним перебігом дає мізерну клінічну картину захворювання і може розвиватися роками.
Якщо таку освіту одне, то після його видалення настає повне одужання. При генералізованому процесі такий результат малоймовірний.
діагностика
Для підтвердження або спростування передбачуваного діагнозу при виявленні атипових утворень в легенях використовують:
- Комп'ютерну томографію. Пошарове дослідження легень дозволяє визначити точне розташування новоутворення, його розміри, будова.
- Дослідження біоптату. Матеріал для іммунногістохіміческого і цитологічного отримують при бронхоскопії або Трансторакальна доступом.
- При необхідності роблять біопсію лімфовузлів.
- Аналізи крові показують вираженість запального процесу.
- Якщо передбачається, що пухлина є первинною, то проводять пункцію спинного мозку.
При підозрі на метастазування призначають УЗД внутрішніх органів. Лімфому легких необхідно диференціювати від туберкульозу, бронхоальвеолярного раку, саркоїдозу, лімфоїдної гіперплазії з доброякісним перебігом і ще від ряду подібних захворювань.
способи лікування
Онкологи лікування своїм пацієнтам з лімфомами легких підбирають тільки після повного обстеження. Завданням терапії є видалення новоутворення і запобігання появи метастазів в інших органах.
Якщо лімфома ізольована і виявлена ще на локальній стадії, то обов'язково призначається хірургічне втручання. Проводять лобектомію, тобто видалення ураженої частки легені, або пневмонектомію - органу цілком.
До операції і після неї призначають кілька сеансів променевої терапії. вони необхідні для знищення наявних ракових клітин і для обмеження їх зростання і поширення в організмі в подальшому.
Променева терапія разом з хіміотерапією або поліхіміотерапія разом з ритуксимабом (моноклональним антитілом) необхідні в таких випадках:
- Якщо лімфома двостороння.
- При генералізованому процесі.
- Високого ступеня злоякісності освіти.
- Агресивному перебігу хвороби.
Лікування лімфом полягає і в призначенні симптоматичної терапії, спрямованої на усунення больових відчуттів, порушень з боку легеневої системи.