Хвороба Реклінгхаузена причини, симптоми, лікування

Хвороба Реклінгхаузена причини, симптоми, лікування
Хвороба Реклингхаузена (Нейрофіброматоз) - спадкове або сімейне захворювання при якому на шкірі з'являється безліч м'ясистих м'яких на дотик пухлин, які складаються з видозміненої нервової тканини (так званих - нейрофібром).
Це захворювання може проявитися в перші десять років життя. Чоловіки хворіють на нього приблизно в два рази частіше ніж жінки

- Пухлини слухового, зорового, переддверно-улітковий, периферичних нервів
- Пігментні плями на поверхні шкіри
- Найчастіше відбуваються зміни кісткових тканин і шкіри
- деформація кісток
- Поява м'яких рожевих вузликів на шкірі (але іноді і в підшкірній клітковині)
- Обмеження рухливості і запаморочення
- Глухота і сліпота
- Викривлення хребта

Хвороба Реклингхаузена обумовлюється генними змінами. Різниться два типи цього захворювання:

- Перший тип. Початкові зміни проявляються лише на шкірі (по шкірних поверхнях всього тіла з'являються плями кольору "кави з молоком"). Найбільш часта такі плями спостерігаються з самого народження, або ж виникають в дитячому віці. Потім з роками у дитини починають з'являтися доброякісні шкірні пухлини в вигляді м'яких рожевих вузликів. Рідше зустрічаються вузлики, які формуються під поверхнею шкіри або ж на тлі зміни хребта і кісток.

- Другий тип. Поразки можуть бути вкрай важкими, так як в цьому випадку (найчастіше в період статевого дозрівання) можливе утворення нейрофібром периферичних нервів. Хоч нейрофіброми і є доброякісними пухлинами, проте в разі їх виникнення на хребті може статися ураження спинного мозку. У випадках виникнення пухлин зорового нерва, на райдужній оболонці виникають характерні вузлики, змінюється очне дно, в результаті чого з великою часткою ймовірності може виникнути сліпота. В наслідок ураження переддверно-улітковий нерва найчастіше виникає глухота. У більшості випадків у хворих ускладнюється пересування і виникають напади запаморочення. Також хвороби Реклингхаузена супроводжують аномалії кровоносних судин і серця

У тому випадку, якщо хвороба Реклингхаузена проявляється лише пігментними плямами на шкірі - в лікуванні немає необхідності. Пухлини, через наявність яких порушується нормальне функціонування організму видаляються оперативним шляхом, або за допомогою променевої терапії.

  • Del.icio.us
  • Digg
  • Technorati
  • Magnolia
  • Newsvine
  • Reddit