Хвороба Бінсвангера - причини, симптоми, діагностика та лікування
Хвороба Бінсвангера - субкортикальная енцефалопатія, прогресуюче ураження білої речовини головного мозку. У переважній більшості випадків обумовлена артеріальною гіпертонією, рідше провокується амілоїдних ангиопатией і генетично обумовленої ангиопатией САDАSIL. Виявляється розладами мислення і пізнавальної діяльності, прогресуючим недоумством, порушеннями ходьби і розладами функцій тазових органів. На пізніх стадіях пацієнти повністю безпорадні і потребують постійного догляду. Лікування - симптоматична і патогенетична терапія основного захворювання, корекція неврологічних і психічних порушень.
хвороба Бінсвангера
Хвороба Бінсвангера - прогресуюча субкортикальная енцефалопатія. Обумовлена судинними порушеннями в результаті стійкого підвищення артеріального тиску. Вперше була описана в 1894 році німецьким невропатологом і психіатром Отто Бінсвангером. Стала широко відомої, завдяки учневі Бінсвангера Альцгеймера. Протягом довгого часу не визнавалася більшістю невропатологів і психіатрів через недостатньо чіткого опису і малої кількості досліджених випадків захворювання.
Ставлення до хвороби Бінсвангера змінилося після появи МРТ і КТ головного мозку. Дані, отримані при проведенні комп'ютерної томографії та магнітно-резонансної томографії, підтвердили загальний характер змін білої речовини головного мозку у хворих на артеріальну гіпертонію з супутньою прогресуючою деменцією. В даний час захворювання вважається досить широко поширеним, дослідженням хвороби Бінсвангера присвячено безліч публікацій. Лікування хвороби Бінсвангера здійснюють невропатологи і фахівці в області психіатрії.
Етіологія і патогенез хвороби Бінсвангера
Основною причиною розвитку даного захворювання є стійке підвищення артеріального тиску при есенціальній або симптоматичної гіпертонії. Фахівці відзначають, що у літніх людей хвороба може провокуватися постійним зниженням або різкими добовими коливаннями артеріального тиску. У літературі зустрічаються згадки про пацієнтів, у яких подкорковая енцефалопатія виникла на тлі нормального артеріального тиску. В окремих випадках пусковим фактором стають інші захворювання, що супроводжуються ураженням судин головного мозку (амілоїдна ангіопатія і церебральна аутосомно-домінантна ангіопатія).
За різними даними, хворі з артеріальною гіпертензією становлять від 75 до 98% від загальної кількості пацієнтів з хворобою Бінсвангера. При симптоматичної і есенціальній гіпертонії перші ознаки підкіркової енцефалопатії зазвичай виявляються у віці 50 років і старше, середній вік хворих становить 54-66 років. У пацієнтів, які страждають генетично обумовленої ангиопатией, симптоми прогресуючої деменції з'являються в середньому або молодому віці. Амілоїдна ангіопатія зазвичай діагностується в осіб похилого віку.
Патологічні зміни білої речовини обумовлені склерозом дрібних артерій головного мозку, що супроводжується зменшенням просвіту судин і збільшенням товщини судинної стінки. Тотальне погіршення кровопостачання підкіркових областей викликає дифузні зміни білої речовини атрофічного характеру. У білій речовині з'являються множинні крововиливи, кісти і дрібні осередки руйнування, його щільність знижується, воно зменшується в обсязі і частково заміщується рідиною (гідроцефалія). Шлуночки мозку розширюються.
Симптоми хвороби Бінсвангера
Для судинної подкорковой енцефалопатії характерні порушення ходи, розлади функції тазових органів, різко або помірно виражені неврологічні симптоми (зазвичай проходять), прогресуюче слабоумство, вольові та емоційні порушення. Хвороба розвивається поступово. Можливо як безперервне прогредиентное протягом, так і повільне прогресування з тривалими періодами стабілізації. Посилення симптоматики зазвичай безпосередньо пов'язано з тривалим підвищенням артеріального тиску. Результатом стає повна безпорадність, нездатність до самообслуговування і відсутність контролю над функціями тазових органів.
Недоумство має характер, типовий для судинних захворювань головного мозку. Спостерігається погіршення пам'яті, зниження рівня суджень, уповільнення і нестійкість психічних процесів. Часто виявляється «емоційне нетримання» - виражена нездатність стримувати емоції з переважанням астенічних реакцій. Можливі тривалі періоди стабілізації і навіть тимчасовий регрес наявних порушень.
Залежно від переважної симптоматики виділяють дісмнестіческая, амнестичного і псевдопаралітична недоумство. При дісмнестіческая недоумство спостерігається не різко виражене зниження пам'яті та інтелекту, уповільнення фізичних і психічних реакцій. Критика до свого стану і поведінки незначно порушена. У клінічній картині амнестического недоумства превалюють виражені порушення пам'яті на поточні події при збереженні минулих спогадів. Для псевдопаралітична недоумства характерні стійке, одноманітне благодушний настрій, незначні розлади пам'яті і виражене зниження критики.
Клінічна картина при всіх формах недоумства вельми варіативна, може виявлятися перевага як коркових, так і підкоркових порушень, при цьому коркові порушення супроводжуються більш помітним зниженням інтелектуально-мнестичної діяльності. В окремих випадках спостерігаються епілептичні припадки. Слабоумство супроводжується порушеннями в емоційній і вольовій сфері. Можливі неврозоподібні явища, підвищена виснаженість і зниження настрою. На пізніх стадіях хвороби відзначається обмеження інтересів, емоційне збідніння і втрата спонтанності.
Порушення ходи, як і слабоумство, прогресують поступово. Спочатку кроки стають більш дрібними, пацієнт починає човгати ногами, важко відриває ноги від землі. В подальшому порушується автоматизм ходьби, хода стає повільною і обережною, всі рухи контролюються свідомо, як ніби хворий йде по слизькому льоду. Виділяють наступні ознаки порушень ходи при хворобі Бінсвангера: зменшення довжини кроку, уповільнення ходьби, потреба в підвищеній стійкості, труднощі при початку ходьби і зниження стійкості при поворотах.
Порушення функцій тазових органів на початкових стадіях проявляються гіперактивністю сечового міхура - раптовими сильними позивами на сечовипускання і почастішанням сечовипускання, які при прогресуванні хвороби трансформуються в імперативне нетримання сечі. Поряд з порушеннями функція тазових органів можуть виявлятися і інші неврологічні симптоми, в тому числі - псевдобульбарний синдром, минущі парези і паркінсоноподібних розлади.
Діагностика Бінсвангера
Діагноз виставляється на підставі анамнезу, клінічної картини, даних КТ і МРТ головного мозку. Підставою для постановки діагнозу є клінічно значуща деменція, підтверджена результатами нейропсихологічного дослідження. в поєднанні з мінімум двома ознаками, характерними для хвороби Бінсвангера. У числі цих ознак - наявність захворювання, що супроводжується системним ураженням судин (симптоматична або есенціальна гіпертонія, аритмія. Інфаркт міокарда. Цукровий діабет і т. Д.); неврологічні порушення (розлади ходьби, спастичний сечовий міхур, імперативні позиви на сечовипускання або імперативне нетримання сечі); свідоцтва судинної патології головного мозку (інсульт в анамнезі, осередкові неврологічні симптоми).
У деяких випадках хвороба Бінсвангера потрібно диференціювати з хворобою Альцгеймера. В процесі диференціальної діагностики використовують ішемічну шкалу Хачінского, що враховує поступовість або раптовий початок хвороби, прогредиентность або ступінчасті течії, вираженість порушень особистості, а також наявність або відсутність депресивних розладів. емоційної нестійкості, артеріальної гіпертонії, атеросклерозу. інсультів і неврологічних розладів.
Лікування хвороби Бінсвангера
Лікування здійснюють неврологи і психіатри у співпраці з терапевтами. кардіологами. ендокринологами та іншими фахівцями (в залежності від основної патології). План лікування складають індивідуально, з урахуванням стадії і особливостей перебігу основного захворювання, вираженості неврологічних, мнестичних, емоційних і інтелектуальних порушень. Проводять етіопатогенетичну і симптоматичну терапію, призначають лікарські засоби для корекції емоційного стану і поліпшення когнітивних функцій. В основі хвороби лежить підвищення артеріального тиску, тому важливим завданням терапії стає його нормалізація. При цьому необхідно не допускати надмірного зниження артеріального тиску, постійно підтримуючи показники в межах 120/80 мм рт. ст. оскільки гіпотонія може сприяти збільшенню виникли порушень.
Для профілактики порушень мозкового кровообігу призначають антитромбоцитарні засоби. При наявності супутніх хвороб серця використовують антикоагулянти. Для поліпшення когнітивних функцій застосовують інгібітори МАО, ноотропи, антиоксиданти, нейротрофічні, мембраностабілізірующіе і антихолінестеразні препарати. При депресивних розладах здійснюють терапію з використанням антидепресантів (переважно - інгібіторів зворотного захоплення серотоніну).