Гепатоліенальнийсиндром симптоми, патогенез, лікування

Він часто виникає при інших загальносистемних захворюваннях (найчастіше інфекційних), але сам не може вважатися їх достовірним діагностичним критерієм, хоча має не тільки власний механізм зародження (патогенез), але й очевидні клінічні прояви (симптоми). Гепатоліенальнийсиндром не представляє скільки-небудь істотних складнощів для розпізнавання, але точна діагностика (особливо диференціальна) основного захворювання - завдання досить складна і нетривіальна. Зацікавилися? Давайте розбиратися разом!

Гепатоліенальнийсиндром (код за МКХ R16 - «гепатомегалия іспленомегалія»), який іноді називають печінково-селезінковими синдромом, до сих пір не має загальноприйнятої класифікації. Лікарі-практики же в своїй роботі спираються на кілька критеріїв, найбільш точно описують патологію в кожному окремо взятому випадку:

1. Виразність впливу на печінку і селезінку (ступінь збільшення):

2. Консистенція органів

м'яка (практично нормальна);
помірно плотноватая;
масивна (среднеплотная);
кам'яниста (високощільна).

3. Ступінь вираженості больових відчуттів (чутливість)

безболісна;
чутлива (симптоми слабо виражені і виникають лише періодично);
хвороблива;
гіперчутлива (тривалі больові напади).

4. Підтверджена тривалість синдрому

короткочасна: до 7 днів;
гостра: до 1 місяця;
подострая: до 3 місяців;
хронічна (симптоми можуть час від часу зникати): більше 90 днів.

Як ми вже з'ясували, гепатоліенальнийсиндром може виникати при різних захворюваннях, які, уточнимо, зовсім необов'язково повинні торкатися саме печінку або селезінку.

1. Зустрічається практично завжди при:

інфекційному мононуклеозі;
малярії;
вісцеральний лейшманіоз;
кліщовий поворотному боррелиозе;
епідемічному поворотному тифі.

2. Найбільш характерний при таких захворюваннях:

бруцельоз;
підтверджена ВІЛ-інфекція;
гепатит B (ВГВ, можливо, з дельта-антигеном);
черевний тиф;
мононуклеозоподібний синдром;
гострий гепатит C (ВГС);
септическая форма лістеріозу;
паратиф (A і B);
сепсис;
трипаносомоз;
цитомегаловірусна інфекція;
лептоспіроз;
гостра фаза описторхоза;
риккетсиоз;
висипний тиф;
гостра форма фасциолеза;
деякі форми чуми.

Можливий, якщо в анамнезі присутні такі патології:

аденовірусна інфекція;
лимфоретикулез (доброякісний);
кір;
ку-лихоманка;
орнітоз;
генералізований сальмонельоз;
трихінельоз (придбаний);
шистосомоз (гостра фаза);
гепатити A і E;
гістоплазмоз (хронічний дисемінований);
иерсиниоз (генералізований);
краснуха;
лихоманка Марбург;
псевдотуберкулез генералізований;
токсоплазмоз (гостра фаза);
цитомегаловірусна інфекція.

4. Іноді зустрічається при:

вітряної віспи;
гепатиті C;
жовтої лихоманки;
гепатолентикулярной дегенерації (ГЛД);
лихоманці паппатачи;
лихоманці Ебола;
легеневій микоплазмозе;
омської геморагічної лихоманки (ОГЛ);
різних харчових інтоксикаціях;
лихоманці Ласса;
ентеровірусної інфекції;
геморагічної лихоманки з нирковим синдромом (ГГНС);
простому герпесі;
кримської геморагічної лихоманки (КГЛ);
натуральної віспи;
оперізуючий лишай;
стронгілоідозі.

5. Не може вважатися ознакою таких захворювань (незважаючи на те, що симптоми часто вказують на гепатоліенальнийсиндром, далі ГЛЗ):

амебіаз;

аскаридоз;

сказ;

грип;

кліщовий іксодовий бореліоз;

кандидоз;

шкірний лейшманіоз;

коронавірусна інфекція;

лихоманка Західного Нілу (ЛЗН);

паротит епідемічний;

різноманітні пріонні хвороби;

респіраторно-синцитіальних інфекції;

правець;

трихоцефалез;

холера;

ешеріхиоз;

анкілостомідоз;

балантидиаз;

ботулізм;

дизентерія;

кампилобактериоз;

кліщовий енцефаліт;

кокцидіоз;

лімфоцитарний хориоменингит;

парагрип;

поліомієліт;

рео- і ротавірусна інфекції;

токсокароз;

філяріатози різної етіології;

цестодози;

японський енцефаліт.

До безпосередніх причин розвитку ГЛЗ відносять такі патології:

дифузні (гострі і хронічні) ураження печінки;
захворювання і дефекти судин ворітної вени;
порушення обміну речовин;
патології серцево-судинної системи;
інфекції;
системні захворювання крові (в тому числі онкологічні).

портальна гіпертензія

розширення вен передньої черевної стінки, стравоходу і гемороїдальних вузлів;
скупчення рідини в черевній порожнині (асцит);
нездатність плазми крові утримуватися в судинах і тканинах кишечника.

2. Гепатоспленомегалія: збільшення розмірів селезінки і печінки (в окремих випадках вони можуть займати простір від клубових кісток до підребер'я).

порушення функцій селезінки;
руйнування тромбоцитів і еритроцитів (анемія, лейкопенія, тромбоцитопенія).

4. Печеночно-клітинна недостатність

акумулювання токсичних продуктів життєдіяльності;
печінкова енцефалопатія;
ураження головного мозку;
внутрішні кровотечі;
зниження маси тіла;
збій нормальної роботи ендокринних залоз;
різні порушення травлення.

діагностика

1. Лабораторні дослідження

інструментальні дослідження

ехографія черевної порожнини (в основному жовчного міхура і печінки);
УЗД;
доплерографія;
гепатосцінтіграфіі (дослідження печінки в спеціальній гамма-камері);
радиоизотопная гепатографія;
КТ і МРТ;
прицільна і пункційна біопсія печінки.

Можливі варіанти інтерпретації результатів:

гепатоспленомегалия, результати ферментних тестів і вимірювання основних функціональних показників: можливі патології печінки і її вогнищеві ураження, а також хвороби накопичення;
гепатоспленомегалия, обтяжена миело- або лімфопроліферативним синдромом і «поганий» гемограми: захворювання кровотворної системи;
об'єктивні дані анамнезу та відповідні фізикальні симптоми: серцево-судинні розлади;
тромбоз, ендофлебіт, прогресуючий склероз, кавернозні зміни комірцевої вени: патології судин портальної системи.

Лікування та прогноз

З огляду на той факт, що ГЛЗ не є самостійним захворюванням, його терапія в загальному випадку не має сенсу. Але з цього зовсім не випливає, що пацієнти з таким діагнозом приречені. Допомогти їм можна, але тільки в тому випадку, якщо діагностика дозволила виявити основну причину, лікуванням якої і займеться лікар. Однак через те, що ГЛЗ має в своїй основі складний багатофакторний варіант розвитку, з упевненістю говорити про гарантоване успішному результаті, на жаль, не доводиться.

Чи зустрічається гепатоліенальнийсиндром у дітей і чи потрібно його лікувати? Таке іноді відбувається, але обов'язковою терапії підлягають тільки ті маленькі пацієнти, у яких патологія протікає у важкій формі. На жаль, точна діагностика первинного захворювання в даному випадку ще більш ускладнена, а постійно мінливий гормональний фон робить багато досліджень або малоінформативними, або взагалі безглуздими.

Також хотілося б застерегти любителів самостійного лікування від необдуманих і поспішних дій. Найгірше, що ви можете зробити після постановки діагнозу, - це зайнятися пошуками чудодійного засобу, яке відразу зробить вас абсолютно здоровими. В аптеці вам можуть порекомендувати силибинин, сілібор, силімарин, Гепарсіл, гепабене, хофітол або лактулозу, але всі ці препарати повинні призначатися виключно лікарем, а саме лікування проходити під суворим контролем функцій печінки і селезінки.

Із зовнішніми проявами ГЛЗ ви, можливо, і впораєтеся, але клінічна картина від безконтрольного прийому медикаментів виявиться змащеним, а перспектива виявлення первинної патології стане ще більш туманною. Чи варто ризикувати здоров'ям заради короткочасного ефекту, вирішувати вам, але, як нам представляється, відповідь на це питання очевидна.

синдром холестазу

Синдром подразненої товстої кишки

гепаторенальний синдром

Синдром гострого живота