Етичні форми дитячих церебральних паралічів

В даний час в нашій країні прийнята класифікація, зручна в практичній роботі лікарів, логопедів-дефектологів, психологів, що належить К. А. Семенової (1974-1978). Відповідно до сучасних уявлень про патогенез захворювання ця класифікація враховує всі прояви ураження мозку, характерні для кожної форми захворювання: рухові, мовні та психічні, а також дає можливість прогнозувати перебіг захворювання. Відповідно до цієї класифікації виділяються п'ять форм дитячого церебрального паралічу: спастична диплегія, подвійна геміплегія, геміпаретична форма, гіперкінетична форма, атонически-астатическая форма.

Спастична геміплегія - це форма ДЦП, яка характеризується ураженням руки і ноги з одного боку. Рука зазвичай страждає більше, ніж нога. При важких формах діагноз може бути поставлений в перші тижні життя, при легких формах - тільки до кінця першого року, коли дитина починає активно брати предмети в руки. Тонус м'язів уражених кінцівок підвищений, тоді як іноді в перші місяці життя може спостерігатися їх гіпотонія.

У положенні на спині паретичной рука приведена до тулуба, кисть стиснута в кулак, руху рук асиметричні. Голова повернена в сторону здорової руки і нахилена до плеча ураженої сторони.

В результаті того, що плечовий пояс нахиляється вниз, а таз підтягується вгору, виникає бокове викривлення тулуба і паретичной сторона помітно коротшає. При вираженому ураженні ноги спостерігається тенденція до її більшого розгинанню і ротації її назовні. Сухожильнірефлекси на хворому боці підвищені.

Хвора дитина починає ходити в півтора-три роки. Рівновага при ходьбі порушено, дитина може впасти в сторону уражених кінцівок. При ходьбі він не може опустити ногу на п'яту і спирається на пальці. Внаслідок включення співдружню реакцій посилюється згинання і пронація хворий руки. Згодом у хворого виникають такі стійкі зміни: плече наведено, передпліччя в стані згинання і пронації, кисть в стані згинання, відведена в сторону мізинця, великий палець приведений, сколіоз хребта, перекіс таза, еквіноварусная або вальгус-ве положення стопи, вкорочене ахіллове сухожилля . На хворому боці кінцівки відстають у розвитку, атрофічний. У 40% хворих спостерігається розумова відсталість. Ступінь її не завжди корелює з тяжкістю рухових порушень.

Спастическая диплегия - найбільш часто зустрічається форма ДЦП. Вона відома також під назвою хвороби Літтла. За рухових порушень це тетрапарез. У дитини вражені всі чотири кінцівки, але при цьому ноги вражені більше, ніж руки.

Поразка рук буває різного ступеня. Якщо воно невелике і виражено тільки легкої незручністю і порушенням дрібних рухів, то дитині ставлять діагноз «спастична параплегія». При цьому страждають тільки ноги. Іноді і при цій формі захворювання відзначаються досить виразні парези рук, але все ж рухові порушення нижніх кінцівок виражені значно більше.

При спастичної диплегии легкого ступеня перші клінічні симптоми чітко проявляються до 4-6 місяців життя дитини, коли в рухові реакції повинні активно включатися м'язи тазового пояса і ніг.

Важка форма спастичної диплегии ускладнюється появою так званих «дистонічних атак», які характеризуються раптовим різким підвищенням тонусу м'язів і рухової збудливості, загальним занепокоєнням дитини. Дистонічні атаки зазвичай тривають кілька секунд.

У дитини, що страждає цією формою ДЦП, в положенні лежачи на спині ноги розігнуті, наведені, іноді перехрещені, голова закинута. Таке положення тіла виникає в тих випадках, коли переважає тонус м'язів-розгиначів нижніх кінцівок. Руки зазвичай зігнуті в ліктьових суглобах. В інших випадках може бути підвищений тонус в згинах як ніг, так і рук, поза стає тотально згинальній.

Хворі спастичної диплегией тривалий час стоять і ходять з підтримкою дорослого за одну або обидві руки. Якщо дитина стоїть, то у нього відзначається патологічна разгибательно-прі-ведуча установка ніг. При ходьбі діти не можуть вільно переміщувати ноги вперед, в сторони, назад. Вони не в змозі спертися і утримати масу тіла на одній нозі, щоб сделатьшаг іншою ногою. Їм важко зберегти рівновагу під час ходьби, вони роблять багато додаткових рухів тулубом і руками, прагнучи утримати тіло у вертикальному положенні. Багато дітей зі спастичною диплегией ходять тільки на носках, для збереження рівноваги нахиляють тулуб вперед, при ходьбі відбувається перехрещення ніг.

При цій формі захворювання спостерігається раннє формування контрактур, деформацій хребта і суглобів нижніх кінцівок. Як правило, виникає еквіноварусная або вальгусна деформація стоп.

Двостороння (подвійна) геміплегія. Це одна з найважчих форм ДЦП. Через важке ураження мозку ще в період внутрішньоутробного життя у дитини порушені найважливіші функції організму: рухова, психічна, мовна.

Рухові порушення виявляються вже в період новонародженості. Різко виражені всі тонічні рефлекси (лабіринтовий, шийні і ін.), Відсутній захисний рефлекс. За характером рухових порушень подвійна геміплегія є тетрапарезом. На відміну від спастичного диплегии рухові розлади виражені в однаковій мірі і в руках, і в ногах. Іноді руки уражаються сильніше, ніж ноги, рідше - навпаки.

Підвищення м'язового тонусу в положенні лежачи на спині виявляється вже в перші тижні життя. У ряді випадків цьому передує короткий період м'язової гіпотонії.

При будь-якій спробі дитини зробити рух спостерігаються співдружніх реакції, в результаті чого тонус наростає ще більше, а патологічна поза посилюється. Часто виникають дистонічні атаки, які з'являються раніше і більш виражені, ніж при спастичної диплегии.

При двосторонньої гемиплегии дитина дуже пізно починає сидіти. При екстернозном гипертонусе дитина сидить, випрямивши ноги, і, маючи невелику площу опори, повинен спиратися на спинку стільця.

Навичками стояння і ходьби опановують лише ті хворі, у яких спастичность м'язів виражена помірно. Ходьба без сторонньої допомоги практично неможлива. Довільні рухи рук також різко обмежені.

Рухові розлади часто супроводжуються атрофією зорового нерва, косоокістю, мікроцефалією.

Частіше, ніж при інших формах ДЦП, знижений інтелект. Мова відсутня (анартрия) або є важкі порушення мови (дизартрія).

Прогноз рухового розвитку несприятливий. Як правило, для таких хворих самообслуговування і участь навіть в найпростішій діяльності виявляються неможливими.

Атонически-астатическая форма (в ранньому віці - гіпотонічна форма). Як правило, при цій формі уражаються лобно-мосто-мозочковою шлях, лобові частки і мозочок. Атонически-астатическая форма характеризується зниженням м'язового тонусу, порушенням координації руху і рівноваги, а також різкою затримкою розвитку психіки й мови.

На першому році життя зазвичай відзначається лише загальна гіпотонія м'язів і відставання у фізичному розвитку (гіпотонічна форма ДЦП).

В подальшому у дитини, що страждає цією формою ДЦП, гіпотонія м'язів залишається домінуючим симптомом. Зниження тонусу м'язів в руках виражено менше, ніж в ногах, і рухи рук більш активні. У положенні на спині дитина млявий, малорухомий. Голову дитина починає тримати тільки після шести місяців. У положенні на животі дитина не може утримати голову протягом тривалого часу, не спирається на руки.

Сидіти дитина починає в півтора-два роки. У положенні сидячи ноги широко розведені, ротировался назовні. Виражений кіфоз грудного відділу хребта. Стояти дитина починає з 4-8 років. У вертикальному положенні дитина широко розставляє ноги, тримається за руку дорослого або опору. У нього відсутні рухи рук і тулуба, спрямовані на збереження рівноваги.

Самостійно пересуватися такі діти можуть після 7-9 років. Хода характеризується нестійкістю, неритмичностью, ноги при ходьбі широко розставлені, руху некоординовані. Дитина робить багато додаткових рухів, щоб зберегти рівновагу, часто падає, не може ходити на великі відстані. Одним з можливих симптомів є тремор рук і голови.

Гиперкинетическая форма зустрічається рідше, ніж інші. Її характерна особливість полягає в тому, що у дитини періодично виникають насильницькі руху - гіперкінези. У ранньому дитячому віці м'язовий тонус зазвичай знижений, спонтанні рухи мляві. Така дитина слабо смокче, часто відригує, поперхі-ється, ковтання порушено.

При цій формі ДЦП все вроджені рефлекси яскраво виражені, не відбувається їх згасання. Гіперкінези з'являються зазвичай в один-півтора року і поступово посилюються.

У хворих гиперкинетической формою ДЦП спостерігаються різні види гіперкінезів. Частіше за інших буває подвійний (двосторонній) атетоз, який характеризується повільними червоподібними рухами в пальцях і повільними, великий амплітуди, рухами в проксимальних суглобах. Рухи виникають одночасно в згинах і разгибателях. Сила цих рухів дуже велика, тонічний спазм однієї групи м'язів поступово змінюється спазмом в інших групах. Гіперкінези типу атетоза в основному мають місце у верхніх кінцівках. Як правило, у дітей спостерігається симптом Фогта - тил переразгибание пальців рук у всіх фалангах.

При односторонньому атетозі (геміатетоз) гіперкінези виникають на одній стороні. Контрактури в верхніх кінцівках зустрічаються рідко, але в тих випадках, коли тонічні спазми повторюються і збільшується їх тривалість, можливе формування фіксованих порочних поз.

У хворих на ДЦП можуть спостерігатися також тремор усього тіла або окремих його частин і миоклонии у вигляді безладних, швидких і неритмічних клонических скорочень м'язів (іноді одиночних) і тиків. Тікі носять характер посмикувань мімічних м'язів, жестикуляція, здригувань і інших стереотипних рухів (прикурювання ока, щебет, знизування плечима і т. П.).

Гіперкінези зменшуються або зникають, якщо дитина спокійна або спить, а посилюються при різних рухах, позитивні і негативні емоції. Вони менше в положенні дитини на животі, більш виражені в положенні на спині і стоячи. Якщо дитина намагається щось сказати, на обличчі виникають гримаси, іноді різко виражені.

Тривалий час хворі діти не можуть самостійно сидіти, вони падають вперед, назад або на більш уражену сторону. Довільні рухи не координовані, стрибкоподібно, старанні. Ходити без допомоги дитина починає у віці 6-8 років і старше, іноді тільки в 10-15 років. Хворим дуже важко зберігати рівновагу при ходьбі, але стояти на місці їм ще важче, ніж йти.

Психічне розвиток порушується менше, ніж при інших формах ДЦП. Прогноз залежить від ступеня ураження нервової системи. Зазвичай в 60-70% випадків діти можуть самостійно пересуватися, хоча тонкі руху, як правило, істотно порушені.