Епіспадія у дітей, її види (тотальна, вроджена та інші)

Однією з найскладніших вроджених аномалій є епіспадія - порушення, при якому спостерігається часткове або повне розщеплення сечівника. Зустрічається така патологія приблизно у 1-го новонародженого з 50 тисяч. Епіспадія - переважно чоловіче захворювання, т. К. У жінок порок розвитку зустрічається в 5 разів рідше.

Причини виникнення

Точну причину розвитку вродженої аномалії не назвуть навіть працюють в кращих закордонних клініках лікарі. Існує припущення, що епіспадія - результат збою в процесі ембріогенезу (приблизно з 7 по 14-й тиждень пренатального періоду). Первинний статевий горбок зміщується ближче до каудальної області, в результаті чого закладка мезодермальной пластинки порушується, а передня стінка уретри втрачає здатність з'єднуватися.

Вважається, що серед факторів, що впливають на ембріональний порушення, найбільш значущими є:

• вплив іонізуючого опромінення на материнський організм;
• куріння і вживання спиртних напоїв;
• розлади ендокринної системи;
• вірусні інфекції в період виношування.

Класифікація

У чоловіків патологію поділяють на три форми:

При тотальній епіспадії є супутнє розщеплення сфінктера сечового міхура

У жінок вроджений порок розвитку також прийнято ділити на три види:

• Кліторная епіспадія. Така форма патології характеризується зміщеним в надкліторальную область зовнішнім отвором уретри. Відзначається розщеплення клітора, однак сечовипускання не порушено;
• Субсімфізарная. У дівчаток, які страждають таким видом аномалії, неправильна будова має не тільки клітор, але і статеві губи;
• Тотальна. У пацієнтки відзначається вроджене розщеплення лонного зчленування, сфінктера сечового міхура, статевих губ і клітора. Позаду лобкового симфізу локалізується зовнішній отвір сечовипускального каналу. Виведення сечі порушено, розвивається «качина» хода.

Симптоми і діагностика

Епіспадію у дітей досить легко виявити. У більшості випадків для постановки діагнозу потрібно лише зовнішній огляд статевих органів грамотним фахівцем. При первинному огляді кваліфікований лікар без праці може визначити і форму вродженої патології, яка повністю визначає клінічну картину пороку розвитку.

Головчатая епіспадія у немовлят чоловічої статі зазвичай не супроводжується розладом сечовипускання (в деяких випадках можливе незначне розбризкування сечі), тому її виявлення на ранньому терміні буває проблематичним, особливо якщо відсутній розщеплення крайньої плоті. Симптомом головчатой ​​форми захворювання може бути викривлення члена, однак статеве життя при такому відхиленні залишається порушеною.

Вираженим ознакою стволового виду епіспадіі є локалізація зовнішнього отвору уретри близько підстави статевого члена. Через розбризкування урини пацієнти не можуть здійснювати сечовипускання стоячи, крім того, часто під час сміху або кашлю відзначається нетримання сечі. Статевий орган деформований (укорочений і помітно підтягнутий до передньої стінки очеревини). Сексуальний контакт можливий, але утруднений.

Симптоми тотальної епіспадії проявляються найбільш яскраво. У чоловіка, що має такий вроджений порок, відсутня репродуктивна функція. Це обумовлено неможливістю здійснення статевого акту, т. К. Дітородний орган крючкообразно деформований і недостатньо розвинений. У багатьох пацієнтів з таким діагнозом спостерігається не тільки постійне нетримання сечі, але і супутні ускладнення, наприклад, гідронефроз, пієлонефрит, гіпоплазія та ін. Через розбіжності м'язових волокон очеревини і лобковихкісток у хворого формується «качина хода» і «жаб'ячий» живіт .

Кліторальна епіспадія у дівчаток не веде до розладу сечовипускання і не відрізняється клінічної значимістю. При субсіміфізарной формі аномалії з'являється виражене нетримання урини при фізичному навантаженні, сміху, кашлі і чханні. Для тотальної жіночої епіспадіі характерно неправильне будова статевих губ і повне розщеплення лонного зчленування. Постійне протягом урини призводить до розм'якшення навколишнього статеві органи шкіри, пелюшкового дерматиту, вульвовагініту, інфікування сечовивідних шляхів. Крім того, симптомом пороку розвитку у дівчаток є подвоєння піхви, а також гіпоплазія малих статевих губ і клітора.

Лікарі, які можуть провести обстеження дитини з Епіспадія: педіатр, дитячий уролог, гінеколог або хірург

Для комплексної оцінки стану сечівника, сечових шляхів і сечового міхура часто буває недостатньо візуального огляду. З метою виявлення супутніх порушень застосовують такі дослідження:

Як болить сечовий міхур

• у дівчаток проводять УЗД органів малого таза, а хлопчикам показано УЗД мошонки;
• електрофізіологічне;
• ультразвукове (включає ультрасонографию нирок і сечового міхура);
• уродинамическое (цистометрія і профілометрія сечівника);
• рентгенологічне.

хірургічна корекція

У більшості випадків головчатой ​​епіспадіі у новонароджених чоловічої статі, а також при клиторальной патології у дівчаток не потрібне спеціальне лікування. Необхідність хірургічного втручання виникає в тому випадку, якщо у дитини спостерігається нетримання сечі. Крім того, виражений косметичний дефект нерідко призводить до розладу психофізичного розвитку особистості. Вчасно зроблена операція допомагає вирішити ці проблеми. Оптимальний вік для проведення корекції - від 4 до 6-ти років, однак деякі лікарі сходяться на думці, що усунення епіспадіі можна проводити в більш ранньому віці.

Суть лікування аномалії полягає в формуванні сечівника і ліквідації самовільного виділення урини. Залежно від форми епіспадіі і статі пацієнта здійснюється вибір методу формування уретри.

Основні завдання оперує лікаря при усуненні відхилення у хлопчиків:

• виправлення деформації статевого члена;
• відновлення цілісності сечівника;
• корекція розщеплення сфінктера сечового міхура.

• усунення кривизни статевого члена;
• проведення уретропластика і сфінктеропластіка сечового міхура.

У разі клінічно значущої епіспадіі у дівчаток застосовується пластика клітора і шийки сечового міхура (якщо є необхідність).

Якщо у малюка почервоніла і роздратована шкіра зовнішніх статевих органів, операцію відкладають до усунення місцевого запального процесу. На уражені ділянки після кожного відвідування туалету на шкіру наносять антисептичні розчини, наприклад, з хлоргексидином

реабілітаційний період

Після операції по усуненню епіспадіі можуть проявитися такі ускладнення:

• захворювання інфекційної природи - цистит і уретрит;
• звуження сечовипускального каналу;
• поява отворів (свищів) в місці проведення хірургічних маніпуляцій;
• кровотеча з рани;
• нетримання сечі;
• розвиток еректильної дисфункції;
• проблеми з дітонародженням.

Для запобігання небажаних проявів в період реабілітації пацієнтові призначається антибактеріальна терапія. Знищення патогенних мікроорганізмів дозволяє уникнути вторинного інфікування рани. Щоб уникнути проблем з формуванням анастомозу хворому встановлюють уретральний катетер. Основна функція цього пристосування полягає у виведенні сечі, проте катетер виконує і роль каркаса, який сприяє формуванню здорового сечівника. За медичним приладом необхідний ретельний догляд із застосуванням антисептичних розчинів. Це дозволяє уникнути вторинного запалення стінок сечового міхура і пролежнів уретри.

Раннє виявлення вродженої аномалії і її хірургічна корекція - запорука запобігання психологічної травми у дитини. Крім того, вжиті заходи дозволяють добитися хорошого функціонального результату і вироблення довільного контролю за виведенням сечі. Репродуктивна функція залежить від наявності супутніх аномалій і можливості їх усунення.