Екстрапірамідна система лікування

Екстрапірамідна система - це сукупність анатомічних утворень, розташованих у великих півкулях і стволі головного мозку і беруть участь в здійсненні рухових функцій. Основною частиною екстрапірамідної системи є підкіркові вузли: хвостате ядро ​​(nucleus caudatus); чечевичное ядро ​​(nucleus lentiformis), в якому розрізняють зовнішню частину - шкаралупу (putamen) і внутрішню - блідий кулю (globus pallidus); червоне ядро ​​(nucleus ruber); чорну субстанцію (substantia nigra); субталамическое ядро ​​Льюїса (nucleus subthalamicus); медіальне ядро ​​зорового бугра (nucleus media] is thalami optici).

Підкіркові вузли мають тісні зв'язки один з одним, з зоровим бугром, мозочком. ретикулярною формацією стовбура, корою великих півкуль головного мозку. Спадні шляху від екстрапірамідної системи йдуть до рухових клітин передніх рогів спинного мозку переважно по ретикуло-спінальному і рубро-спінальному шляхах. Екстрапірамідна система бере участь у підтримці тонусу рухової системи, забезпеченні предуготованность до рухів, регуляції мимовільних автоматизованих рухів. За филогенетическим, морфологічним і функціональним особливостям підкіркові вузли прийнято ділити на дві частини: нову - неостріатум, до якої відносяться хвостате ядро ​​і шкаралупа, і більш давню - палеостріатум, в яку входять блідий кулю і чорна субстанція. На перших етапах життя дитини превалює діяльність блідого кулі, що проявляється в мимовільних ритмічних рухах новонародженого. З розвитком неостріатума руху дитини стають менш хаотичними, з'являються емоційні прояви (усмішка), дитина починає виконувати ряд співдружню і виразних рухів.

Поразка екстрапірамідної системи частіше відбувається при інфекційних і спадково-дегенеративних захворюваннях нервової системи і супроводжується змінами м'язового тонусу, рухів і емоцій хворого. Поразка блідої кулі і чорної субстанції характеризується гіпертонічний-гипокинетическим синдромом, або синдромом паркінсонізму (див.). Поразка хвостатого ядра і шкаралупи призводить до гіпотонічно-гіперкінетичному синдрому. У хворого спостерігаються різноманітні мимовільні рухи - гіперкінези (див.). М'язовий тонус знижується.

Лікування залежить від причини, що викликала захворювання; при інфекційну природу захворювання проводиться протизапальне лікування.

Екстрапірамідна система - численні клітинні освіти, розташовані у великих півкулях і стволі головного мозку, що виконують складні моторно-тонічні функції. До екстрапірамідної системи належать: хвостате ядро, сочевицеподібне ядро ​​(див. Базальні вузли), медіальне ядро ​​зорового бугра, субталамическое ядро ​​Льюїса, червоні ядра, чорна субстанція (див. Середній мозок), ядра гіпоталамуса (див.), Мозочок (див.) , вестибулярні ядра, нижня олива (див. Довгастий мозок) і кора головного мозку (див.), пов'язана зі стриопаллидарной системою, мозочком і червоним ядром. За будовою, функціями і філогенезу хвостате ядро ​​подібно зі шкаралупою (стриатум), блідий шар (паллідум) - з чорної субстанцією (паллідонігральная система). Паллідум - генетично більш давнє освіту. У риб вищим моторним апаратом є паллідум, у птахів - стриатум, у ссавців - кора головного мозку. В онтогенезі на перших етапах паллідум виконує основну моторну функцію (мимовільні ритмічні рухи новонароджених). З розвитком стриатума з'являються емоційні прояви (усмішка) і ускладнюються статокинетические і тонічні функції (дитина утримує голову, виконує співдружності і виразні рухи). Для паллидума характерна наявність великих клітин і великої кількості нервових волоків. Стріатум складається з дрібних клітин. У стриатуме є соматотопической розподіл: в ростральної частини - голова, в середній - верхні кінцівки, в каудальної - тулуб і нижні кінцівки. Найважливішим пунктом, що об'єднує імпульси стриопаллидарной системи, мозочка та інших екстрапірамідних утворень, є червоне ядро, від якого йде шлях в спинний мозок до клітин переднього рогу (руброспінальний шлях). Екстрапірамідна система має кільця зворотного зв'язку, що впливають на контроль рухових функцій. З кори великих півкуль імпульси йдуть в стриопаллидарной систему, потім через зоровий бугор назад в кору. Основне кільце зворотного зв'язку проходить через хвостате ядро ​​до блідому кулі, потім до зорового бугра і звідти в премоторную зону кори. Більш широке кільце йде через стриопаллидарной систему і мозочок.

Фізіологія. Екстрапірамідна система здійснює регуляцію тонусу м'язів, пози тулуба і кінцівок, статокинетических і кінетичних функцій. Сюди включаються пристосування до виконання моторних актів, подача імпульсів до дії, забезпечення швидкості, ритму, плавності, гнучкості рухів. З тонусом м'язів нерозривно пов'язана поза тулуба і кінцівок, пристосування пози до виконання різних рухів і зміна пози під час різних рухових актів. Екстрапірамідна система бере участь у виконанні виразних мімічних, допоміжних і співдружніх (сінкінезіі при ходьбі) рухів, жестикуляції і автоматизованих моторних актів (гримаси, свист і ін.), В емоційних проявах (сміх, плачі ін.).

Мал. 1. Електроміограма при паркінсонізмі.

Мал. 2. акінетіко-ригідний синдром.

Патологія. Патологічні синдроми виникають при ураженні ядер і їх зв'язків. Виявлення патології екстрапірамідної системи допомагають спеціальні методи реєстрації біоелектричної активності м'язів (рис. 1), міотонометрія, тремографія, кімографа гіперкінезів в спокої і при подразненнях. При ураженні екстрапірамідної системи порушуються рухові функції, тонус м'язів, поза тулуба, емоційні прояви, вазомоторні реакції. Порушення, що супроводжуються надлишком рухів і поз, проявляються гіперкінезами (див.), Надмірної жестикуляцією, синкинезий (див.); порушення з дефіцитом рухів - акінезія. Акінетіко-ригідний (паллідонігральний) синдром (рис. 2) проявляється акинезией, пластичної гіпертонією м'язів, феноменом зубчастого колеса, тремтінням типу «катання пігулок», флексорной позою голови і тулуба, маскоподібним особи, немодулированной промовою, відсутністю емоційних виразів. Початок довільних рухів утруднене; зникають допоміжні руху при вставанні і ходьбі (ахейрокинез); хода дрібними кроками з ретро-, латеро- або пропульсіі; підвищуються постуральні рефлекси (див.) Вестфаля і Тевенара-Фуа; схильність до каталепсії. Акінетіко-ригідний синдром виникає при енцефаліті, інтоксикації чадним газом, марганцем, ртуттю, свинцем, при атеросклерозі з поразкою підкірки, при прогресуючих ураженнях паллидарная системи (хвороба Паркінсона, атеросклеротична м'язова ригідність Ферстера). Гіперкінетіко-гіпотонічний (стріарний) синдром характеризується надлишковими рухами, химерними позами, гримасами, посиленою жестикуляцією, гіперміміей, мова буває толчкообразних, почерк розмашистий, хода великими нерівномірними кроками. При гіпотонії м'язів спостерігається тонічний колінний рефлекс Гордона (застигання гомілки в розігнути положенні).

Мал. 3. Хореїчний гиперкинез.

При ураженні екстрапірамідної системи спостерігається тремор, різний за характером, частоті і ритму, за терміном прояви (постійне або пароксизмальное тремтіння), по залежності від різних подразнень (емоційних збуджень, болю і пропріоцептивних подразнень), по локалізації (в пальцях, руці, нозі, голові та ін.). Інтенціонное тремтіння, що виявляється під час руху, виникає при ураженні мозочка і його зв'язків. Хореатіческіе гіперкінези виникають у зв'язку з поразкою дрібних клітин стриарной системи. При хореї (див.) Бувають швидкі неритмічні нелокалізованние надлишкові руху в м'язах обличчя, язика, кінцівок, тулуба, шиї (наприклад, при малій хореї Сиденгама, при хореї Гентингтона, хореї вагітних). Геміхорея - односторонній хореїчних гиперкинез (рис. 3) - може спостерігатися і при порушеннях мозкового кровообігу. Хореіформние гиперкинез в поєднанні зі зміною психіки зустрічається при хореї Гентингтона. Пароксизмальний хореіформние рубральний гиперкинез характеризується участю в рухах всіх кінцівок, що виявляється у формі рубають, розгонистих рухів в кінцівках, з ротацією тулуба, голови і всіх чотирьох кінцівок.

Гемібаллізм - гіперкінез, що виявляється швидкими обертальними кидковими рухами в руці і нозі однойменної боку в поєднанні з гіпотонією м'язів, спостерігається при ураженні ядра Льюїса і його зв'язків. Розмашисті рухи, що гойдають (нагадують помах крил птахів), що поєднуються з гіперкінезом мовних м'язів, спостерігаються при гепато-лентикулярной дегенерації (див.), Коли уражаються головним чином сочевицеподібні ядра. При хореоатетоз (ураження Стрий-паллидума) спостерігаються хореатіческіе і атетотіческіе руху. Руйнування великих клітин смугастого тіла викликає атетоз (див.), Для якого характерні повільні червоподібні руху в пальцях і кисті (рис. 4), рідше в стопі. Для двостороннього атетоза характерно залучення в гиперкинез обох кінцівок.

Мал. 4. Атетотіческій гиперкинез пальців і кисті.

Псевдоатетотіческіе гіперкінези кінцівок виникають при порушенні глибокої чутливості на паралізованих кінцівках. Гіперпатіческіе (таламо-стріарні) гіперкінези в паретичних кінцівках складаються з сгибательно-розгинальних рухів в нозі, потім в руці і виникають у відповідь на ноцицептивних роздратування, що наносяться в зоні гиперпатии. При стріарном синдромі можуть спостерігатися тики лицьових м'язів, черевної стінки. Тік діафрагмальних м'язів викликає гикавку. Гіперкінези з респіраторними пароксизмами виникають в результаті скорочення м'язів діафрагми, передньої черевної стінки і характеризуються нападами швидких судомних видихів, що супроводжуються криком, покахикуванням, гіперкінезом м'язів живота, напругою діафрагми. Під час пароксизмального респіраторного гіперкінезу частішає пульс, спостерігаються вазомоторні розлади. Міоклонічні посмикування поєднуються з епілептичними припадками (при міоклонус-епілепсії Унферріхта - Лундборга). Симетричні клонічні посмикування черевних м'язів, задніх м'язів стегна, чотириглавих м'язів, що з'являються епізодично (тривалістю 10-15 хв.), Спостерігаються при параміоклонус Фридрейха. Тонічні скорочення м'язів обличчя (лицьовій параспазм) проявляються двосторонньо, посилюючись при хвилюванні. Торсійний спазм характеризується тонічним зведенням м'язів тулуба і шиї (рис. 5), що посилюється при ходьбі; ротаційні рухи кінцівок і тулуба при цьому викликають порушення ходи, мови, ковтання.

Мал. 5. Торсійний спазм.

При ураженні екстрапірамідної системи нерідко зустрічаються тонічний спазм погляду, блефароспазм, нестримні приступи сміху, плачу.

Складні пароксизмальні гіперкінези з тонічними флексорного-Аддукторние рухами кінцівок виникають при ураженні екстрапірамідної системи під час насильницького плачу; протікають вони циклом (по 2-3 хв.) у вигляді махання рукою перед обличчям, ритмічних потирання області серця, особи (Н. К. Боголєпов). Своєрідним екстрапірамідних синдромом є подкорковая епілепсія.

Хірургічні втручання на Паллідум або вентролатеральном ядрі таламуса при паркінсонізмі (див.) Показали, що при руйнуванні одного з цих утворень припиняється тремор і скутість. Нейрофармакологічні кошти атропінового ряду (артан) можуть пригнічувати гіперкінези і впливати на тонус м'язів при екстрапірамідних розладах.