Атетоз симптоми, причини і лікування

1. Визначення 2. Етіологія і патогенез 3. Клініка і діагностика 4. Про псевдоатетозе 5. Про лікування

Атетоз відноситься до рідкісним, і «вишуканим» гіперкінези. Немає ніякого сумніву, що абсолютній більшості простих людей незнайомий цей неврологічний діагноз, точно так же, як гемібаллізм або хорея. Саме слово «атетоз» в перекладі з грецької мови означає «нестійкий», «мінливий», «рухливий». Цей термін застосовний до м'язів, які здійснюють мимовільні рухи.

Але, якщо хорея і зустрічається іноді як прояв ревматизму, особливо у дівчаток, то атетоз з його специфічними, повільними і червоподібними рухами, які носять вигадливий характер, до сих пір багато в чому залишається загадкою.

Наприклад, однією з загадок є формулювання діагнозу. Атетоїдную руху самі по собі, так само, як судоми, не є основним діагнозом, оскільки вони - ознака будь-якого вищого розлади. Що означає цей діагноз, і що ж може призводити до Атетоз?

визначення

Атетоз - це тонічний гиперкинез м'язів, характерною ознакою якого є повільні, стереотипні мимовільні рухи, локалізовані переважно в дистальних відділах (кистях і пальцях рук, рідше ніг). Це визначення говорить про клінічних ознаках гіперкінезу, але де локалізуються порушення, що призводять до нього?

Етіологія і патогенез

Мало виставити діагноз атетоза - це може зробити кожен підготовлений невролог. А вже той фахівець, який хоч раз бачив цей дуже оригінальний і легко впізнаваний вигляд гіперкінезу, зробить це з першого погляду. Потрібно зрозуміти причину, по якій підкіркові ганглії порушили свою роботу. Найчастіше це виникає при спадкових і обмінних захворюваннях, в результаті яких розвивається двосторонній атетоз.

Прикладом таких спадкових хвороб є гепатоцеребральная дистрофія, або хвороба Вільсона - Коновалова. При цьому захворюванні порушується обмін міді в організмі, і мідь накопичується в різних органах. Прикладом такого накопичення елементарної міді служить кільце рудо-червоного кольору на краю райдужної оболонки ока, яке називається кільцем Кайзер-Флейшера, і воно є достовірною ознакою цієї хвороби.

До інших причин атетоза можна віднести мітохондріальні енцефалопатії, синдром Луї-Бар (атаксія - телеангіектазії), або синдром Леша-Нихана.

Атетоз виникає при ураженні певних відділів екстрапірамідної системи - тієї самої, яка «завідує» несвідомими рухами і їх координацією. Фізіологічно атетоз є не що інше, як неправильне чергування тонічного спазму і м'язової дистонії, яке «накочує хвилями» і слід одна за одною. Згадаймо, що екстрапірамідна нервова система дуже химерно обходиться з тонкої регуляцією м'язового тонусу: вона просто не помічає його.

Наприклад, феномен «зубчастого колеса» при паркінсонізмі обумовлений синхронним перемиканням м'язів агоністів - антагоністів, а ось про елементарне розслаблення м'язи екстрапірамідна система забуває.

Клініка і діагностика

Характерними особливостями атетоїдную рухів є:

їх дистальна локалізація (при цьому мімічна мускулатура теж відноситься до такої локалізації);

повільність;

Химерність і червоподібного.

Цей процес може бути як одностороннім, так і двостороннім. Односторонні гіперкінези характерні для локальних поразок підкіркових гангліїв (шкаралупи, хвостатого ядра, блідої кулі) при судинних захворюваннях, інсультах, наявності об'ємних утворень, або при пораненнях. У тому випадку, якщо існує загальне захворювання, наприклад, гемолітична хвороба новонароджених з інтоксикацією підкіркових вузлів билирубином, то розвивається симетричне ураження.

Як писалося вище, при атетозі найчастіше виникає гиперкинез в руках і пальцях (або одній руці). У тому випадку, якщо залучаються великі м'язи, або мову, то ці спазми можуть бути болісними для пацієнта, і тривати довгий час.

У тому випадку, якщо атетоз виникає в спокої, то у нього є шанси на швидке і самостійне припинення патологічної активності, а якщо він виник на тлі виконання активних рухів, то він продовжується тривалий час. Точно так само і емоційне навантаження призводить до посилення атетоза, він стає болісним для пацієнта, в ряді випадків, він веде до порушення мови, прийому їжі і пиття.

Як і при багатьох гіперкінезах, при треморе та інших видах тремтіння, атетоз зникає уві сні.

Про псевдоатетозе

Існує стан, схоже клінічно на атетоз, але виникає по зовсім інших причин. Називається воно псевдоатетоз. У нормі ми зазвичай знаємо з закритими очима, в якому місці розташовані у нас кінцівки, чи лежать руки долонями вгору або вниз, і куди повернута наша голова. Це відчувається завдяки специфічному суставно - м'язовому почуттю, яке називається пропріорецепція, і відноситься до глибокої чутливості. У тому випадку, якщо виникає порушення цього почуття, то і виникає псевдоатетоз. Просто при цьому пацієнт не може контролювати місцезнаходження кінцівки, якщо вона нерухома. В результаті виникають блукаючі руху, які, на відміну від атетоза посилюються з закритими очима, і носять нестійкий характер при відкритих очах. Друге характерна особливість - псевдоатетоз не є м'язової судомою, і при його виникненні не відбувається підвищення тонусу м'язів.

У науковій літературі є опис як «чистого» атетоза, який буває генералізованим і локальним (в тому числі по гемитипу, або з одного боку), так і поєднаного.

До поєднаним формам відносять «щось середнє», коли по рухах неясно, що перед лікарем: атетоз або хорея. У таких випадках може виставлятися діагноз хореоатетоз, коли повільні і химерні рухи можуть супроводжуватися найрізноманітнішими скороченнями в інших групах м'язів, або виникати на тлі «пританцьовувати», хореіформние ходи.

Навіть сам по собі, окремо взятий локальний атетоз в одній руці є неконтрольованим і непередбачуваним, а тому може бути причиною вираженого зниження якості життя, заборонам на певні професії і навіть бути причиною інвалідності. Чи можна вилікувати атетоз?

Перш за все, потрібно визначитися з причиною і почати лікувати основне захворювання. Так, при тій же гепатоцеребральной дистрофії довічний прийом D-пеніциламін дозволяє ліквідувати всі неврологічні симптоми і домогтися стійкої ремісії, або навіть одужання на тлі терапії. У тому ж випадку, коли ця патологія залишається криптогенной, або невідомої, то в лікуванні застосовують нейролептики та похідні бензодіазепіну, які разом з холінолітиками можуть зняти неприємні симптоми.

У деяких випадках допомагають мікрохірургічні операції на базальних гангліях. при неефективності терапевтичних методів лікування. Але на них йдуть тільки в самому крайньому випадку, оскільки будь-яке втручання на підкіркових структурах може привести з високим ризиком, в зв'язку з близькістю життєво важливих структур.

Оцініть цю статтю:

Всього голосів: 13