Аплазія кісткового мозку причини, симптоми, діагностика, лікування, компетентно про здоров’я на ilive

Лікування аплазії кісткового мозку

Усунути хворобу за допомогою етіотропного лікування (вплинувши на його причину) майже неможливо. Може допомогти усунення провокуючого фактора (наприклад, скасування прийнятого лікарського препарату, виїзд із зони радіації та ін.), Але в цьому випадку лише знижується швидкість загибелі кісткового мозку, а ось стабільне кровотворення цим способом відновити не вдається.

Імуносупресивну лікування проводиться, якщо не можна провести трансплантацію (немає відповідного хворому донора). В цьому випадку використовуються ліки з груп циклоспорину А або антилимфоцитарного глобуліну. Іноді їх застосовують спільно.

Застосування ГМ-КСФ (ліки, які стимулюють вироблення лейкоцитів). Це лікування використовують, якщо кількість лейкоцитів падає до рівня менше 2х109 г / л. Також в цьому випадку можуть застосовуватися кортикостероїдні лікарські засоби.

Застосовуються анаболічні стероїди, які стимулюють утворення білка.

В процесі лікування аплазії кісткового мозку застосовуються такі методи:

• Переливання елементів крові.

Виконується переливання відмитим еритроцитами (це донорські еритроцити, які звільняють від білків) - цей метод зменшує вираженість і кількість негативних реакцій на процедуру переливання. Роблять таке переливання тільки, якщо існує загроза життю хворого. Такими є такі стани:

• пацієнт впадає в анемічну кому;
• анемія важкого ступеня тяжкості (в цьому випадку показник рівня гемоглобіну падає нижче позначки 70 г / л).

Переливання донорських тромбоцитів здійснюють, якщо у пацієнта спостерігаються кровотечі і явно виражене зменшення числа тромбоцитів.

Кровоспинну терапію проводять в залежності від області, в якій почалася кровотеча.

При виникненні інфекційних ускладнень проводяться таки методи терапії:

• антибактеріальне лікування. Його виконують після того, як взяті мазки з носоглотки, а також сеча і кров на посів, щоб визначити, який мікроорганізм став причиною виникнення інфекції, а також виявити його чутливість до антибіотиків;
• обов'язково виконується системне протигрибковий лікування;
• місцева обробка антисептиком ділянок, які можуть стати вхідними воротами інфекції (це ті місця, через які бактерії, грибки або віруси потрапляють в організм). Під такими процедурами зазвичай мають на увазі полоскання рота з використанням по черзі різних ліків.

При аплазії кісткового мозку обов'язково використовується медикаментозне лікування. Найчастіше застосовують препарати, що відносяться до 3 лікарських групам: це цитостатики (6-меркаптопуріл, циклофосфан, метотрексат, циклоспорин А, а також имуран), імунодепресанти (дексаметазон, а також метилпреднізолон) і антибіотики (макроліди, цефалоспорини, хлорхінолони, а також азаліди ). Іноді можуть застосовуватися ліки, коригувальні порушення кишкової мікрофлори і проблеми з АД, ферментні ліки тощо.

Метилпреднізолон прописують всередину. При пересадці органів - в дозуванні не більше 0,007 г / сут.

Побічні ефекти лікарського препарату: вода, а також натрій можуть затримуватися в організмі, підвищується артеріальний тиск, може спостерігатися втрата калію, остеопороз, м'язова слабкість, лікарський гастрит; може знижуватися опірність різним інфекціям; придушення діяльності надниркових залоз, деякі психічні розлади, проблеми з менструальним циклом.

Ліки протипоказано при важкій стадії гіпертонічної хвороби; при 3 стадії недостатності кровообігу, а крім цього при вагітності і гострому ендокардиті, а також нефриті, різних психозах, остеопорозі, виразках 12перстной кишки або шлунка; після недавньої операції; при активній стадії туберкульозу, сифілісі; людям похилого віку, а також дітям молодше 12 років.

Метилпреднізолон з обережністю призначають при наявності цукрового діабету, тільки якщо є абсолютні показання або для лікування у пацієнтів з резистентністю до інсуліну, з високими титрами антиінсулінових антитіл. При туберкульозі або інфекційних хворобах використовувати ліки можна, лише комбінуючи його з антибіотиками або препаратами, що лікують туберкульоз.

Імуран - в перший день дозволено застосовувати дозу не більше 5 мг на 1 кг ваги людини в добу (необхідно вжити в 2-3 прийоми), але дозування в цілому залежить від режиму імуносупресії. Розмір підтримуючої дози - 1-4 мг / кг ваги на добу. Її встановлюють в залежності від толерантності організму пацієнта і його клінічного стану. Дослідження вказують, що лікування із застосуванням імуран потрібно проводити тривалим курсом, навіть застосовуючи маленькі дози.

При передозуванні можуть з'явитися виразки в горлі, кровотечі і синці, а також інфекції. Такі ознаки більш характерні при хронічному передозуванні.

Побічні ефекти - після пересадки кісткового мозку при лікуванні азатіоприном в поєднанні з іншими імуносупресорами у пацієнтів часто спостерігаються бактеріальні, грибкові або вірусні інфекції. Серед інших побічних реакцій - аритмія, ознаки менингизма, головні болі, ураження губ і ротової порожнини, парестезії та ін.

Циклоспорин А застосовують внутрішньовенно - добова доза поділяється на 2 прийоми і вводиться за 2-6 ч. Для початкової добової дози достатньо 3-5 мг / кг. Внутрішньовенне застосування є оптимальним в процесі лікування пацієнтів, яким була здійснена трансплантація кісткового мозку. Перед пересадкою (4-12 год. Одноразово перед операцією) пацієнту дають всередину дозу 10-15 мг / кг, і далі таку ж добову дозу застосовують наступні 1-2 тижні. Пізніше дозу знижують до звичайної підтримуючої (приблизно 2-6 мг / кг).

Симптомами передозування є сонливість, сильна блювота, тахікардія, головний біль, розвиток важкої ниркової недостатності.

При прийомі циклоспорину необхідно дотримуватися наступних запобіжних заходів. Терапію повинні проводити в стаціонарі лікарями, які мають великий досвід в лікуванні пацієнтів иммунодепрессантами. Потрібно пам'ятати, що внаслідок прийому циклоспорину схильність до розвитку злоякісних лімфопроліферативних пухлин зростає. Саме тому потрібно перед початком прийому вирішити, чи виправдовує позитивний ефект від його лікування все зв'язані з цим ризики. При вагітності препарат дозволяється використовувати лише з огляду на строгих показань. Так як існує ризик появи анафілактоїдних реакцій в результаті внутрішньовенного прийому, слід з метою профілактики приймати антигістамінні препарати, а також максимально швидко перевести пацієнта на пероральний спосіб введення ліків.

Якщо у хворого спостерігаються кровотечі, крім гемотерапіі слід приймати 10% розчин хлористого кальцію (всередину), а також вітамін К (на добу по 15-20 мг). Крім того, призначається аскорбінова кислота у великих кількостях (0,5-1 г / сут.) І вітамін Р (в дозуванні 0,15-0,3 г / сут.). Рекомендовано приймати фолієву кислоту у великих дозах (максимум 200 мг / сут.), А також вітамін В6, бажано у формі ін'єкцій (по 50 мг піридоксину щодня).

фізіотерапевтичне лікування

Щоб активізувати роботу кісткового мозку, застосовується фізіотерапевтичне лікування - діатермія трубчастих кісток в області гомілок або грудини. Процедуру потрібно проводити щодня протягом 20 хв. Слід зазначити, що цей варіант можливий тільки, якщо відсутня виражена кровоточивість.

оперативне лікування

Пересадку кісткового мозку проводять в разі тяжкої стадії аплазії. Результативність подібної операції підвищується, якщо пацієнт знаходиться в молодому віці, а також йому було виконано мала кількість переливань елементів донорської крові (не більше ніж 10-ти).

При такому лікуванні проводиться витяг у донора кісткового мозку і подальша його пересадка реципієнту. Перш, ніж суспензія стовбурових клітин буде введена, їх обробляють за допомогою цитостатиків.

Після проведення пересадки пацієнтові чекає тривалий курс імуносупресивної лікування, яке необхідно для запобігання можливого відторгнення трансплантата організмом, а також запобігання інших негативних імунних реакцій.

профілактика

Первинні профілактичні заходи щодо аплазії кісткового мозку полягають в наступному: потрібно попередити вплив на організм зовнішніх негативних чинників. Для цього слід дотримуватися техніки безпеки в процесі роботи з барвниками або предметами, які можуть являтся джерелами іонізурующего випромінювання, а також контролювати процес застосування ліків.

Вторинна профілактика, яка необхідна для запобігання можливого погіршення стану у людини з вже розвилася хворобою або для запобігання рецидиву, полягає в таких заходах:

• Диспансерний облік. Спостереження повинно тривати, навіть якщо з'явилися ознаки одужання пацієнта;
• Багаторічна підтримуюча лекартсвенная терапія.

Аплазія кісткового мозку зазвичай має несприятливий прогноз - якщо не проводиться своєчасне лікування, хворий гине в 90% випадків.

Завдяки трансплантації донорського кісткового мозку 9 з 10 хворих можуть прожити більше 5 років. Тому даний метод вважається найефективнішим способом лікування.

Іноді виконати пересадку не представляється можливим, але сучасна медикаментозна терапія також здатна дати результат. Близько половини пацієнтів завдяки ній можуть прожити більше 5 років. Але при цьому в більшості випадків виживають пацієнти, хворі в віці не старше 40 років.