2Механізм гноблення нормального кровотворення при гемобласто

2Зах. 0 Саме по собі пригнічення нормального гемопоезу при пухлинах з

кровотворних клітин є найважливішою ланкою їх патогенезу.

Мабуть, немає якогось одного механізму гноблення нор

мального кровотворення, таких механізмів може бути кілька.

Відомо, що гноблення ерітроцітопоеза і гранулоцітопоеза при

сублейкемічні мієлоз пов'язано з поступовим витестеніем нор-

мального мікрооточення кровотворної тканини за рахунок фіброзу кост-

ного мозку, індукованого лейкозних клітинами. культуральні исс-

ледования показали, що і сироватка хворих, і самі лейкозні

клітини при різних формах лейкозів роблять і переважна, і сти-

мулірующее вплив на зростання культур як стромальних, так і кровет-

ворной клітин. Доведено, що лейкозні клітини здатні надмірно

виробляти колонієстимулюючий фактор, специфічно сильніше

діє на лейкозні, ніж на нормальні, клітини-предшествен-

Є дані про те, що лейкозні клітини здатні більш актив

але, ніж нормальні, відповідати на ростові фактори - лімфокіни.

Одні дослідники припускають механічне витіснення лей

підступи клітинами нормальних, інші - конкуренцію за харчування нор

мальной і патологічної груп клітин. Не заперечуючи ці механізми,

необхідно відзначити специфічність цього феномена при лейкозах,

коли між поширеністю пухлинних клітин в кістковому мозку

і пригніченням нормальних паростків немає виразної зв'язку.

Таким чином, розвиток лейкозу можна уявити схематічес-

ки як ланцюг подій, що починаються з попереднього лейкозу етапу

підвищеної мутабельности нормальних кровотворних клітин, латент-

ного періоду, протягом якого в одній з таких нормальних кле-

ток з'являється специфічна мутація і активується певний

ген (або гени) веде до виникнення пухлинної клітини, до її

безмежної моноклональній проліферації, що означає розвиток

доброякісної стадії лейкозу в якомусь з кровотворних ріст-

ков. Потім вже в пухлинної клітці трапляються повторні мутації,

відбувається відбір специфічно мутованих автономних субклонов,

що веде до прогресії і становленню злоякісної пухлини.

Ще в кінці минулого століття всі лейкози по морфології клітин

були розділені на дві групи: 2 гострі і хронічні.

Групу 2 гострих лейкозів 0 об'єднує загальна ознака: субстрат

пухлини складають молоді, так звані бластні клітини. наз

вання форм гострого лейкозу походить від назв нормальних

попередників пухлинних клітин: мієлобласти, еритробласти,

лімфобластів та ін. Гострий лейкоз з морфологічно неідентіфіціру-

ваних бластних клітин отримав назву недіфференціруемого.

До групи 2 хронічних лейкозів 0 входять диференціюються опу-

холи системи крові. Основний субстрат цих лейкозів складають

морфологічно зрілі клітини.

За ФАБ-класифікації гострі лейкози розподілені на 3 групи:

I. Нелімфобластние міелогенние лейкози:

III. Міелопоетіческіе дисплазії або мієлодиспластичний

2Классіфікація хронічнихлейкозів, 0 так само як і гострих, під-

чинена практичним цілям. Всі хронічні лейкози відрізняє одна

особливість: вони тривалий час (за рідкісним винятком) залишаються на

стадії моноклоновой доброякісної пухлини.

Будучи зрелоклеточних пухлинами, хронічні лейкози обозна-

ються за назвами зрілих і дозрівають клітин, які состав-

ляють субстрат пухлини. Виділяють наступні варіанти хронічних

1. Хронічний мієлолейкоз (варіант з Ph-хромосомою дорослих,

похилого віку і варіант без Ph-хромосоми).

2. Ювенільний хронічний мієлолейкоз з Ph-хромосомою.

3. Дитяча форма хронічного мієлолейкозу з Ph-хромосомою.

4. Сублейкемічні миелоз.

6. Хронічний мегакаріоцітарний.

7. Хронічний еритромієлоз.

8. Хронічний моноцитарний.

9. Хронічний макрофагальний.

10. Хронічний тучноклеточний.

11. Хронічний лімфолейкоз.

12. Волосатоклітинний лейкоз.

13. Парапротеінеміческіе гемобластози.

2КЛІНІКО-МОРФОЛОГІЧНІ АСПЕКТИ гострий лейкоз.

Гострий лейкоз - захворювання з групи гемобластозів, злока

якісно пухлина кровотворної тканини, що виходить із кісткового моз-

га, патоморфологічні субстратом якої є лейкозні

бластні клітини, що відповідають родоначального елементів одного з

Клінічні прояви гострого лейкозу є наслідком

проліферації та накопичення злоякісних лейкозних бластних кле-

ток, кількісно перевищують умовний пороговий рубіж (близько

1000 млрд), за яким виснажуються компенсаторні можливості ор

Основою клінічної симптоматики гострого лейкозу служать про-

процеси гіперплазії пухлинної тканини і ознаки придушення нормаль-

ного кровотворення. Хоча симптоми розгорнутої фази нелікованого

гострого лейкозу вельми різноманітні і охоплюють майже всі важ

нейшие системи організму, проте основна клінічна картина

окреслена яскраво і типово, вона складається з чотирьох основних

2Гематологіческая картина гострого лейкозу.

Картина крові в розгорнутій стадії гострого лейкозу вельми ха

рактерна. Крім анемії (нормо-або гіперхромною, макроцитарной)

і тромбоцитопенії, відзначаються зміни числа лейкоцитів в до-

вільно широких межах: від 0,1 х 10 59 0 / л до 100 х 10 59 0 / л з переважання

данием форм з нормальним та зниженим лейкопеніческім (38%) або

сублейкемічні (44%) числом лейкоцитів. Лише у 18% хворих ко

личество лейкоцитів перевищує 50 х 10 59 0 / л.

Клітинний склад гемограми і Мієлограма частіше буває моно

морфних, представленим в основному бластних клітинами. зрілі

гранулоцити виявляються у вигляді поодиноких паличкоядерних і сегмен-

тоядерних нейтрофілів. Тим бластних клітинами і зрілими гран

лоцитов майже немає проміжних форм, що відображає провал у кро

ветвореніі - лейкемічні зяяння (hiatus leikemicus), характер-

ная для гострого лейкозу.

При нелімфобластних лейкозі в периферичній крові можуть про-

наружіваться незрілі гранулоцити: проміелоціти, міелоціти, мета-

міелоціти, кілька маскують феномен лейкемічного зяяння.

Однак їх кількість невелика (зазвичай не більше 10%), значно

менше, ніж при хронічному мієлолейкозі.

У 20% хворих відзначаються алейкеміческіе форми захворювання

(Відсутність бластних клітин в гемограмі). Однак в цих випадках

склад периферичної крові не залишається нормальним. Як правило,

спостерігається панцитопенія (анемія, тромбоцитопенія, лейкопенія), в

гемограмме порушуються клітинні співвідношення, частіше за рахунок преоб-

ладаном лімфоцитів. У таких випадках особливу діагностичну цін-

ність має дослідження кісткового мозку.

У трепанате при гострих лейкозах виявляють дифузну або круп

ноочаговую інфільтрацію кісткового мозку бластних елементами з на-

рушення нормальних співвідношень костномозгового кровотворення,

збільшенням маси діяльного кісткового мозку, розсмоктуванням кістки

і ділянками крововиливів.